Ендокринологія Клуж Синдром інсулінорезистентності типу В
22 листопада 2015 рік
Синдром інсулінорезистентності типу В
Синдром інсулінорезистентності типу В є рідкісним аутоімунним станом (через наявність аутоантитіл, спрямованих проти рецепторів інсуліну), який спостерігається у дорослих середнього віку, особливо у жінок.
Стан виявляється значною резистентністю до інсуліну, високодозовим інсулінорезистентним діабетом, епізодами парадоксальної гіпоглікемії (рідкісні, але важкі), важкою гіперандрогенією та акантозом нігріканців з широким розподілом.
Синдром інсулінорезистентності типу В зазвичай виникає на тлі ревматичного захворювання (системний червоний вовчак, хвороба Шегрена, захворювання сполучної тканини) або як паранопластичний прояв. Це також часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями: хворобою Базедов-Грейвса, міастенією, недостатністю яєчників внаслідок аутоімунного захворювання, ожирінням/надмірною вагою, при якій беруть участь аутоантитіла проти меланокортину-4.
Діагноз встановлюється на підставі вищезазначених клінічних проявів, лабораторних досліджень, які показують гіперглікемію/гіпоглікемію, гіперінсулінізм, підвищення рівня глікованого гемоглобіну (HbA1c), підвищення рівня ЛПВЩ-холестерину, тестостерону, DHEAS) та виявлення самонаправлених антитіл.
Диференціальний діагноз проводиться з іншими синдромами екстремальної резистентності до інсуліну: синдромами генетичної причини (синдром інсулінорезистентності типу А, синдром Рабсона-Менденхолла, гном) - у цих випадках виявляються мутації гена рецептора інсуліну та ліподистрофічний синдром ( що додатково пов'язує збільшення рівня тригліцеридів).
Лікування складається з неспецифічних імунодепресантів (ритуксимаб, циклофосфамід, глюкокортикоїди) та дуже високих доз інсуліну для контролю гіперглікемії.
Прогноз залежить від форми основного аутоімунного захворювання і є несприятливим у випадках, коли пов’язана гіпоглікемія.