Ентеропатичний псевдоакродерматит внаслідок дефіциту амінокислот, що виявляє нейроендокринну пухлину

Слизові (MC) ознаки можуть допомогти діагностувати дефіцит поживних речовин. Ми повідомляємо про перший випадок ентеропатичного псевдоакродерматиту (PAE), пов’язаного з дефіцитом амінокислот (AA), що виявляє нейроендокринну карциному підшлункової залози (CNP).

дефіциту

Спостереження

31-річна жінка, єдиним попередником якої була передчасна недостатність яєчників, проконсультувалась щодо висипу, який прогресував протягом 2 років. Відзначався періоніксис правого 1-го пальця ноги та лівого мізинця, пов'язаний з руйнуванням нігтів. По-друге, в контексті погіршення загального стану (-9 кг) з'явились асептичний кон'юнктивіт, перлеш, ерозії носа та пупка, а також еритематозно-сквамозні ураження промежини (рис. 1).

Початковим припущенням було ПДВ. Результати виявили гіпоальбумінемію (28 г/л), дефіцит вітамінів (Vit) B9, B12, A і C, заліза, а також дефіцит усіх АА, але не цинку (Zn). Антитрансглутаміназа та антитіла шлункової парієтальної клітини, а також шлункова ендоскопія були нормальними. Було зроблено висновок, що дефіцит споживання їжі є вторинним за обмежувальної дієти з фактичним виключенням тваринних білків. Біопсія вульви та шкіри показала псоріазіформні зображення. Була введена висококалорійна дієта та добавки вітамінів. Лікування місцевими кортикостероїдами з подальшим застосуванням перорального циклоспорину не покращилося.

Повторна оцінка на М3 виявила епігастральну масу, яка виявила пухлину головки підшлункової залози з довгою віссю 10 см (рис. 2). Після біопсії було вирішено провести цефалічну дуоденопанкреатектомію, завершуючи діагнозом добре диференційованого CNP 2 ступеня (ВООЗ-стадія pT2N0). У післяопераційному періоді М6 під екстрактами підшлункової залози (ПЕ) ураження шкіри зникли. Результати виявили нормальний вміст АА без модифікації раціону та збереження дефіциту вітаміну В9, В12, А, С та заліза.

Обговорення

Дефіцит вітамінів Zn, вітамінів групи В та розгалуженого АА може імітувати структуру ПАЕ при акральних та періорифікальних ураженнях шкіри (пероральних, аногенітальних). Дійсно, про ятрогенні АП повідомляють при метаболічних захворюваннях з накопиченням АА, таких як органічна ацидурія, лейкіноз або гіпергліцинемія без кетозу, для яких застосовуються дієти з низьким розгалуженням АА. У нашому випадку супутнє клінічне поліпшення нормалізації рівня ААА, незважаючи на збереження інших дефіцитів (Vit B9, B12, A, C, залізо), свідчить на користь наслідків дефіциту AA у дерматозі. Екзокринна недостатність підшлункової залози, хоча і рідко асоціюється з пухлинами підшлункової залози, може пояснити цей дефіцит. Це підтверджується відновленням рівня АА після прийому ПЕ.

Висновок

Цей випадок нагадує нам, що відсутність шлунково-кишкової патології повинна призвести до подальших досліджень в умовах дефіциту АА.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску