Ентеропатія з втратою білка
Ентеропатія з втратою білка - це клінічний стан, який виникає при шлунково-кишкових розладах і спричиняє надмірну втрату сироваткових білків через шлунково-кишковий тракт.
Нормальні добові втрати білка в плазмі складають 1-2% від кількості плазми і складаються з пошкоджених ентероцитів та секреції підшлункової залози та жовчних шляхів. Нормальні втрати альбуміну через шлунково-кишковий тракт становлять 2-15% від загального деградованого альбуміну в організмі. У пацієнтів з ентеропатією з втратою білка втрата альбуміну може досягати 60%.
З клінічної точки зору втрата надмірного альбуміну проявляється появою набряків, схильністю до інфекцій та геморагічними станами.
Терапевтичний контроль ентеропатії з втратою білка передбачає лікування основного захворювання.
Рівень білка в сироватці крові відображає баланс між синтезом білка, метаболізмом та втратою білка. Ентеропатія з втратою білка характеризується більшою втратою білка через травний тракт, ніж синтезом, що призводить до гіпопротеїнемії.
Стан - це не одне захворювання, а нетиповий прояв безлічі інших захворювань.
Патогенез
Патофізіологія цього стану безпосередньо пов’язана з надмірним виведенням білків плазми через просвіт шлунково-кишкового тракту.
Механізми ентеропатії з втратою білка включають лімфатичну обструкцію, захворювання слизової оболонки кишечника з утворенням ерозій, виразок або підвищеної проникності білка в результаті пошкодження клітин або загибелі клітин. Білки, що надходять у шлунково-кишковий тракт, метаболізуються в амінокислоти ферментами шлункового, підшлункової залози та кишкового соку, а потім реабсорбуються. Коли швидкість втрати білка через шлунково-кишковий тракт зростає, здатність організму синтезувати нові білки перевищується і розвивається гіпопротеїнемія.
Ентеропатія з втратою білка може також виникати при деяких пухлинах, ішемії або запаленні товстої кишки. Адаптивні зміни в ендогенному синтезі білка в плазмі можуть частково компенсувати надмірну втрату білка.
причини
Первинні шлунково-кишкові захворювання - виразково-ерозивний тип, включають наступне:
- ерозії або виразки стравоходу, шлунка або дванадцятипалої кишки
- регіональних утворень
- хвороба трансплантат проти господаря, карциноїдний синдром
- псевдомембранозний коліт з Clostridium difficile
- неплазія слизової оболонки, ідіопатичний виразковий єюналіт
- амілоїдоз, саркома Капоші, білкова дискразія, виразковий коліт
- нейрофіброматоз, цитомегаловірусна інфекція.
Підвищений тиск в кишечнику або лімфатична непрохідність призводить до втрати білка через такі умови:
- туберкульоз, саркоїдоз, заочеревинний фіброз
- лімфома, кишковий ендометріоз, лімфо-кишкова свища, хвороба Віппла
- серцеві захворювання: констриктивний перикардит або констриктивна серцева недостатність
- кишкова лімангієктазія.
Неерозивні захворювання верхніх відділів шлунково-кишкового тракту включають:
- опіки шкіри, хвороба Уіппла
- захворювання сполучної тканини
- синдром набутого імунодефіциту-ВІЛ
- ідіопатичний набряк Квінке, пурпура Геноха-Шонлейна
- целіакія, тропічна спру, алергічний гастроентерит
- еозинофільний гастроентерит, перенаселення бактеріями
- гігантський гіпертрофічний гастрит-хвороба Менетріє
- кишковий паразитоз, мікроскопічний коліт, Dientamoeba fragilis.
Ознаки та симптоми
Клінічно втрата альбуміну може проявлятися появою набряків. Також може спостерігатися зниження рівня білків, що зв’язують гормони щитовидної залози, та кортизолу при зниженні рівня цих гормонів у сироватці крові. Надмірна кишкова втрата білків плазми, відмінних від альбуміну, рідко може призвести до клінічних проблем, спричинених гіпогаммаглобулінемією, і ці пацієнти не схильні до інфекцій. Втрата факторів згортання рідко буває достатньою, щоб призвести до змін гемостазу.
Пацієнти з ентеропатією з втратою білка через лімфатичну обструкцію також втратять довголанцюгові тригліцериди, жиророзчинні вітаміни та лімфоцити.
Історія хвороби пацієнта вимагає будь-якої дієтичної інформації, щоб виключити недоїдання як причину низького синтезу альбуміну. Важливо визначити захворювання нирок або печінки, вживання алкоголю, вроджені вади серця, епізоди перикардиту, важкі стрептококові інфекції та кардіохірургічні втручання.
В анамнезі вимірюється вага, зріст, окружність голови у дітей.
Інші ознаки та симптоми, залежно від основного захворювання, включають:
- гепатомегалія, чутливість печінки - при гострих захворюваннях печінки
- жовтяниця, спленомегалія, помітні черевні вени - при хронічних захворюваннях печінки
- асцит та розтягнення яремної конфузії - при правій серцевій недостатності
- Високий кров'яний тиск може свідчити про пошкодження нирок або серця
- болючість живота, кров і слиз у калі - при шлунково-кишкових розладах.
Поряд із втратою білків втрачається значна кількість імуноглобулінів та лімфоцитів, що призводить до розвитку імунодефіциту, схильного до інфекцій.
Втрата білка через ентеропатію враховується у пацієнтів з гіпопротеїнемією через різні причини протеїнурії, гіпотрофії або захворювань печінки.
Діагностичний
Лабораторні дослідження:
- зменшення сироваткового альбуміну та блобуліну
- наявність альфа1-антитрипсину в калі є важливим, оскільки він зазвичай не всмоктується і не виділяється в кишечнику; вимірювання об'єму стільця та концентрації альфа1-антитрипсину - це плазмовий кліренс альфа1-антитрипсину, показник, який можна використовувати для контролю реакції на терапію.
- вірусна серологія
- функціональні печінкові проби для виключення патології печінки.
Візуалізація
сцинтиграфія це ефективний тест. Це передбачає використання радіоактивних речовин, що вводяться внутрішньовенно, та їх виявлення шляхом серійної рентгенографії черевної порожнини. Використовувані агенти - Tc 99 декстран або альбумін сироватки людини. Ці речовини були обрані, оскільки вони прості у використанні та інертні.
комп'ютерна томографія може запропонувати лімфатичну обструкцію, яка повинна бути підтверджена лімфангіографією.
Рентгенографія грудної клітки, ехокардіографія а радіонуклідне сканування серця може виявити серцеві захворювання.
Ерозивні та виразкові захворювання шлунково-кишкового тракту діагностуються дослідженнями рентгенологічний контраст та ендоскопія з біопсією слизової.
Дихальний тест Вимірювання водню є важливим для визначення перенаселення бактерій.
Гістологічне дослідження може виявляти запальний та інфекційний коліт, причини лімфообструкції лімангієктазією.
Диференціальна діагностика викликається такими захворюваннями: обмежувальна кардіоміопатія, лімфоцитарний або колагеновий коліт, кишкова туберкульозна інфекція, запальні захворювання кишечника, бактеріальний ентерит та інші причини мальабсорбції, гіпоальбумінемія та гіпогаммаглобулінемія.
Лікування
Терапія ентеропатії з втратою білка передбачає лікування основного захворювання. Ентеральне або парентеральне харчування може бути використано для поліпшення стану харчування пацієнта.
Дієта
При лімфатичних перешкодах пацієнти повинні дотримуватися дієти з додаванням тригліцеридів із середнім ланцюгом. Довголанцюгові тригліцериди стимулюють циркуляцію кишкової лімфи, при їх відсутності відбувається зниження тиску в кишкових лімфатичних судинах із уповільненою лімфатичною циркуляцією.
Тригліцериди середньої ланцюга, які не потребують кишкового транспорту, можуть замінити триланцюгові тригліцериди із зниженим лімфатичним тиском та нормалізацією циркуляції лімфи в кишечнику, що призводить до зменшення втрат білка.
Медикаментозна терапія.
Октреотид має обмежені результати у пацієнтів із хворобою Менетріє. Нещодавно моноклональну голку застосовують проти рецептора росту епідерми, що має сприятливий ефект. Використання зовнішніх гумок для підтримки ефективно зменшує периферичний набряк.
Преднізон можна застосовувати пацієнтам із загальною атрофією ворсинок, яка не реагує на терапію обмеження глютену. Преднізон спричиняє швидку зворотність ознак та симптомів еозинофільного гастроентериту та призводить рівень альбуміну в сироватці до норми.
Спеціальне лікування інфекційного ентериту показано, якщо проводиться тестування.
Ентеропатія з втратою білка є важливим ускладненням операції Фонтана, яка проводиться дітям з важкими вродженими вадами серця, при яких венозна кров відводиться з правого передсердя в легеневі артерії без проходження через правий шлуночок. Застосування гепарину має переваги, незалежно від його антикоагулянтної дії. Стероїди також можна використовувати, але з тимчасовими результатами.
Хірургічна терапія
Це варіант у пацієнтів з хворобою Менетріє та локалізованою лімфатичною непрохідністю. Хірургічний лімфовенозний анастомоз також може бути ефективним.
Також було доведено, що це має важливе значення у зменшенні втрати шлункового білка та викоріненні інфекції хелікобактер пілорі.
прогноз залежить від основного захворювання. Удосконалені методи контролю у багатьох випадках знижують смертність та захворюваність. Більше половини пацієнтів з ентеропатією з втратою білка досягають часткової або повної ремісії, але потребують частого контролю стану харчування.