Еозинофіли фасціїту - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

фасціїту

Останнє оновлення: 06.06.2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Рідкісні, гострий початок, схожа на склеродермію (або асоційована) хвороба з набряклими набряками та червоними набряками кінцівок у зв’язку з вираженою еозинофілією крові, підвищеною СРБ та гіпергамаглобулінемією неясного походження (можливо, що належить до картини захворювання обмеженої склеродермії).

Існує велика клінічна схожість із «синдромом еозинофільної міалгії», який з’явився після прийому триптофану вперше в 1989 році, та «синдромом токсичної олії» після споживання забрудненої олії.

Цікаво теж

Група хронічних аутоімунних захворювань, спричинених аутоантитілами проти структурних білків гемідесмосу g.

Етіопатогенез

прояв

локалізація

Клінічна картина

  • Раптова поява спочатку тістоподібних, болючих, червоних набряків із швидкими подальшими, схожими на дереві утвореннями глибоких тканин. Вени здаються запалими (негативний малюнок вен).
  • На передньому плані змін є ущільнення фасцій, завдяки чому склерозуюче запалення може також поширюватися на підшкірну жирову клітковину і нижні відділи дерми. Клінічно типовим для захворювання (також на відміну від системної склеродермії) є легке зміщення шкіри над глибокими, схожими на дерево, твердими зонами склерозу. Пальці рук і ніг не задіяні.
  • Часто розвиваються контрактури суглобів і синдром зап’ястного каналу. Іноді супроводжуються артралгія, міозит, парестезія пальців. Жодної участі внутрішніх органів, жодного явища Рейно.
  • В останні роки були описані інші супутні захворювання: тиреоїдит Хашимото, ураження легенів, стравоходу, міокарда, нирок, товстої кишки та ЦНС. Асоціації з раком молочної залози або простати.

лабораторія

гістологія

Примітка: Для гістологічного підтвердження необхідна глибока та досить велика ексцизійна біопсія.

Помітне потовщення і склеротерапія фасцій; частково фіброзні нитки виступають у верхню підшкірну жирову клітковину. Лімфоплазмоцелюлярний інфільтрат різної сили, можливо, з різним розвитком інфільтрації еозинофілів. Можливо залучення м’яза з дегенерацією м’язових волокон.

Пряма імунофлюоресценція

діагностика

Диференціальна діагностика

  • Системна склеродермія: феномен Рейно, акросклероз, відсутність еозинофілії крові
  • Дерматоміозит: геліотропний висип, відсутність глибокої склеротерапії
  • Нефрогенний системний фіброз: переважно у пацієнтів з нирковою недостатністю, які застосовували гадолінійвмісні контрастні речовини.
  • Дерматоліпосклероз: ураження лише гомілки, особливо хронічне, завжди ХВН

Зовнішня терапія

Радіотерапія

Внутрішня терапія

  • Середні дози глюкокортикоїдів, такі як преднізолон 1 мг/кг маси тіла/добу, є препаратами вибору. Очікується швидкий регрес ознак запалення, індурації зберігаються довше. Якщо симптоми прогресують, збільште дозу глюкокортикоїдів до 100 мг/добу. Повільне зниження до мінімально можливої ​​підтримуючої дози відповідно до клінічних висновків.
  • За необхідності комбінація з азатіоприном (наприклад, Імурек) 1-2 мг/кг маси тіла/добу (економія глюкокортикоїдів!). Відомі невдачі терапії та спонтанні ремісії.
  • Додатково можуть застосовуватися інші засоби імуномодулюючої системи: циклофосфамід, метотрексат, хлорохін. Позитивні індивідуальні результати були описані при екстракорпоральному фотоферезі та інтерфероні альфа.

Курс/прогноз

література

  1. Antic M (2006) Еозинофільний фасцит через 30 років - що ми насправді знаємо? Дерматологія 213: 93-101
  2. Dziadzio L (2003) Аномалії цитокінів у пацієнта з еозинофільним фасціїтом. Ann Allergy Asthma Immunol 90: 452-455
  3. Hintner H та співавт. (1981) Фасціїт з еозинофілією - синдром Шульмана. Дерматолог 32: 75-79
  4. Jinnin M (2003) Циркулюючий розчинний ліганд CD40 у пацієнтів з еозинофільним фасціїтом. Ann Rheum Dis 62: 190-191
  5. Mosconi S та співавт. (2002) Еозинофільний фасциїт (синдром Шульмана). Дерматологія 205: 204-206
  6. Романо С та співавт. (2003) Екстракорпоральна фотохіміотерапія при лікуванні еозинофільного фасциїту. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 10-13
  7. Шульман Л.Є. (1974) Дифузний фасцит з гіперглобулінемією та еозинофілією: новий синдром? J Ревматологія (Торонто) 1: S46
  8. Шульман Л.Є. (1975) Дифузний фасцит з еозинофілією: новий синдром? Trans Assoc Am Physicians 88: 70-86
  9. Гізіцькі та ін. (1991) Синдром еозинофілії-міалгії та споживання L-триптофану. Дерматолог 42: 179-182
  10. Вебер ХО та ін. (2008) Еозинофільний фасциїт та комбіноване лікування UVA1 - ретиноїдами - кортикостероїдами: два повідомлення про випадки. Acta Derm Venereol 88: 304-306

Рекомендовані статті

Етіологічно незрозуміла, хронічна, запальна реакція дерми, підшкірного відділу (та фасцій) з різною.

Форма вугрів у дорослих жінок, спричинена посиленим андрогенним впливом на область фолікулів шкірного сала.

Імунодепресивний цитостатичний засіб, важливий для ревматології та дерматології (антиметаболіт; Ф.

Часті, нешкідливі, вкриті епітелієм, різного розміру, розташовані в середині або глибокій дермі, .

Посилання на статтю (13)

Додаткові статті (20)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 06.06.2020

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (2)

«Даних зображення висота =" 2740 "даних зображень ID =" 133001 "даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU0L2M3MjA0N2ZjLTgyOWItNGMyZC04NDNjLTkwZGY1ZDE2ODI3ZS8xMzMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 20f5fcfdacfb5243 'data-image-width =' 1795 '>

«Даних зображення висота =" 2740 "даних зображень ID =" 133002 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU3LzljMWY5MjY1LTcxODQtNDZiMy04OTRlLWY0M2Q1Yjk4MTM4Yy8xMzMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 74636c0c36efa279 'data-image-width =' 1795 '>