Еозинофільний гастроентерит

Еозинофільний гастроентерит це рідкісний шлунково-кишковий розлад, який вражає дітей та дорослих. Характеризується наявністю аномальних шлунково-кишкових симптомів, найчастіше біль у животі, еозинофільний інфільтрат в одній або декількох кишкових зонах, що визначається як більше 20 еозинофілів на мікроскопічне поле, відсутність причини еозинофілії та виключення участі еозинофілів в інших позатравних органах.

Він часто присутній атопія або харчова алергія. Клінічна симптоматика визначається анатомічним розташуванням еозинофільних інфільтратів та глибиною ураження кишечника. Лікування часто є незадовільним, а довгостроковий прогноз невизначеним.

Пацієнти можуть мати різні клінічні прояви залежно від ураженого регіону. Найчастіше захворювання включає шлунок і тонкий кишечник. Він характеризується блювота, диспепсія, біль у животі, кривава діарея, залізодефіцитна анемія, мальабсорбція. Близько 50% пацієнтів мають високу температуру, астму, харчову алергію. Діти можуть подарувати iзатримка росту, відсутність стільця, затримка статевого дозрівання та аменорея.

Виключення задіяної їжі шкірне тестування має різний ефект, але дозвіл синдрому відбувається з амінокислотна дієта. Кортикостероїдна терапія він показаний людям з кишковою непрохідністю. Антигістамінні препарати, як вони є монтелукаст, кетотифен, мікофенолат мофетил не давали результатів. Найбільш частим ускладненням є кишкова непрохідність.

Природний розвиток хвороби недостатньо документований. Еозинофільний гастроентерит - це хронічний стан. Легкі та спорадичні симптоми можна контролювати спостереженням, тоді як важкі симптоми потребують кортикостероїдів. Коли хвороба проявляється з дитинства і може бути визначена специфічна сенсибілізація до їжі, можливість купірування захворювання в підлітковому віці є перспективною.

Патогенез

Механізми, які схильні до проявів еозинофільного гастроентериту, невідомі. Еозинофільний гастрит, ентерит та гастроентерит - це захворювання, для яких характерна селективна інфільтрація еозинофілів у шлунок, тонку кишку або те й інше. Хвороби класифікують на первинні та вторинні підтипи. До первинних підтипів, які також називають ідіопатичними або алергенними, належать неатопічні, атопічні та сімейні підтипи.

У пацієнтів прояви захворювання засновані на гістологічній участі: слизова, м’язова або серозна. Будь-який шар шлунково-кишкового тракту може бути уражений. Вторинні підтипи можна розділити на дві групи: системні еозинофільні розлади: гіпереозинофільні розлади та нееозинофільні розлади-целіакія, запальні захворювання кишечника, васкуліти.
Хоча ці стани є ідіопатичними, останні дослідження показують роль еозинофілів, Т-хелперних клітин 2, цитокінів та еотаксину як критичних факторів у патогенезі еозинофільного гастроентериту.

Еозинофіли служать головним клітинним ефектором, викликаючи руйнування тканин і дисфункцію шляхом вивільнення токсинів: основного основного білка, еозинофільного катіонного білка, перозидаз, нейротоксинів та ліпідних медіаторів, які є цитотоксичними.

Ознаки та симптоми

Пацієнти мають клінічне захворювання на третій чи п’ятій декаді життя, але можуть впливати на будь-яку вікову групу. Пацієнти мають різні клінічні показники залежно від ураженої травної області та глибини ураженої кишкової стінки. В основному хвороба вражає шлунок і тонкий кишечник. Історія атопії та харчової алергії присутня.

Слизова форма еозинофільного гастроентериту характеризується блювота, диспепсія, біль у животі, кривава діарея, залізодефіцитна анемія, мальабсорбція, ентеропатія з втратою білка та відсутність транзиту.

Форма м’язів характеризується інфільтрацією еозинофілами, переважаючими в м’язовому шарі, з кишковими обструктивними симптомами, що імітують синдром пілорична або шлункова непрохідність.

Серозна форма, що найменш поширене, представляє значне здуття живота, ексудативний асцит та збільшення еозинофілії периферичної крові.

Медичний огляд.

Неоднорідність клінічної картини при еозинофільному гастроентериті визначається місцем розташування та глибиною еозинофільного інфільтрату. Близько 50% пацієнтів мають атопію: висока температура, астма, харчова алергія. Алергія у дітей в анамнезі дуже поширена.
Діти та підлітки можуть представляти затримка зростання ваги, відсутність транзиту, затримка статевого дозрівання та аменорея. У дорослих болі в животі, діарея та дисфагія.
Пацієнти з ураженням м’язового шару представляє типово пілорична або кишкова непрохідність. Еозинофільний інфільтрат знаходиться в шлунку, але також може впливати на тонку кишку. Судоми та болі в животі, пов’язані з нудотою та блювотою, трапляються часто. Харчова алергія та попередня алергія в анамнезі є загальним явищем у цих пацієнтів порівняно з пацієнтами із слизовою формою захворювання.
Залучення сироватки це найрідкісніша форма захворювання. Зазвичай уражається весь травний тракт. Ці пацієнти присутні еозинофільний асцит. Запалення очеревини серозного та вісцерального характеру призводить до гіповолемії.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

- гемолейкограма, виявляється еозинофілія периферичної крові
- у слизовій формі - 2000 Ео/мкл, у м’язовій - 1000 Ео/мкл, у серозній - 8000 Ео/мкл.
- може бути очевидною залізодефіцитна анемія
- низький рівень сироваткового альбуміну, особливо у слизовій формі
- втрати білка в калі можна виміряти за допомогою 24-годинного збору калу та вимірювання альфа1-антитрипсину
- нормальне значення - 0-54 мг/мл, у пацієнтів з еозинофільним гастроентеритом підвищений рівень альфа1-антитрипсину
- швидкість осідання еритроцитів та рівень IgE у сироватці крові збільшені
- оглянути стілець паразита
- стеаторея присутня у 30% пацієнтів
- шкірний або респіраторний тест на наявність алергенів може виявити сенсибілізацію.

Діагноз еозинофільного гастроентериту залежить від мікроскопічної оцінки ендоскопічної біопсії. Зразки з кожного сегмента кишечника оцінюються окремо:
- кількісна оцінка еозинофілії
- розташування еозинофілів
- наявність позаклітинних еозинофільних гранул
- пов'язані патологічні відхилення
- відсутність інших захворювань-васкуліт.

Візуалізація.

Виконані процедури.

Ендоскопія та біопсія. Через діагностичну помилку беруть щонайменше шість проб із нормальних та аномальних ділянок кишечника. Можуть бути помітні товсті слизові складки, виразки або вузлуватість. У пацієнтів із симптомами стравоходу або товстої кишки додаткові біопсії отримують із відповідних місць. Шлунково-стравохідний рефлюкс може спричинити еозинофілію в дистальному відділі стравоходу.

Парацентез живота демонструє стерильну рідину з підвищеним вмістом еозинофілів. Також може бути присутнім потовщення плеври.

Гістологічне дослідження. Демонструє збільшення кількості еозинофілів у власній пластинці. Вони присутні в серозних і мускулистих. Локалізований еозинофільний інфільтрат може спричинити гіперплазію крипт, некроз епітелію та атрофію ворсинок. Грубий вигляд кишкових складок показує дрібну, виразкову, пухку і еритематозну вузликову слизову.

Диференціальна діагностика викликається наступними захворюваннями: целіакія, дерматоміозит, еозинофільна гранульома, рак стравоходу, лімфома стравоходу, езофагіт, харчова алергія, рак шлунка, гострий гастрит, бактеріальний гастрит, вірусний, гастроезофагеальний рефлюкс, лямбліоз, запальні захворювання кишечника, запальні захворювання кишечника.

Лікування

Виключення продуктів, які вважаються алергенними і збудник захворювання має різний вплив, але зникнення симптомів іноді можна досягти за допомогою базової дієти з амінокислотами. Підтримуюче лікування препаратами, пероральними глюкокортикоїдами показано у випадках кишкової непрохідності.

Пацієнтам із ураженням слизової може бути корисно протизапальні препарати (пероральні глюкокортикоїди, пероральний хромолін) та виведення алергенів з раціону. Такі препарати, як монтелукаст, тозильований суплатаст та мофетилмікофенолат, не виявили ефективності.

Хірургічна терапія слід уникати якомога більше. Він показаний лише у разі кишкової непрохідності. Більшість пацієнтів реагують на консервативні заходи та пероральні глюкокортикоїди. Рецидив можливий навіть після хірургічного висічення.