Епілепсія. Епілепсія. Епілепсія. Фебрильні напади. Фебрильні напади. Частота: 0,5-1% усіх вікових груп 1-й пік у дитинстві 2-й

Лікар. Ульріке Россегг Лінц, 18 вересня 2015 р. Частота: 0,5-1% усіх вікових груп 1-й пік у дитинстві 2-й пік у літньому віці Спровоковані напади: напр. B. лихоманка, наркотики, алкоголь Поширеність: 3-6/1000 дітей 9-10/1000 дітей фебрильні напади картина Віковий перебіг Захворюваність (нові випадки/рік): 80-100/100 000 дітей/фебрильні напади епілептичні напади в контексті фебрильних інфекцій, а не але інфекції ЦНС, переважно з підвищенням температури лихоманки від 6 місяців до 5 років, досягають піку з 2-річного віку до 5-річного віку 3% дітей, хлопчики частіше, ніж дівчата, сімейне накопичення фебрильних нападів ген. т. клон. Напади 10-15% вогнищеві симптоми ускладнюють гарячкові напади вогнищеві напади або тривалість більше 15 хвилин протягом 24 годин повторне виникнення 1

фебрильні

Оперативне клінічне визначення 2014 року принаймні 2 непровоковані судоми з інтервалом більше 24 годин Діагностика синдрому Оперативне клінічне визначення 2014 непровокований напад та ймовірність подальших судом протягом наступних 10 років, порівнянне із загальним ризиком рецидиву (принаймні 60%) після 2 непровокованих нападів, Анамнез, анамнез. Історія вагітності Історія народжень Скільки дітей із скільки вагітності Гарячкові напади Етапи розвитку Сімейний анамнез щодо передвісників? Слюнотеча? Бічний прикус язика? (спереду при психогенних судомах) Кал у сечі? Очі відкриті? Куди звернутись? Непритомність? Тривалість? постстиктальний сон? Форми судом можуть мати різні типи судом, наприклад ювенільна міоклонусна епілепсія: 1. Міоклонія 2. Генеральні судоми 3. Відсутність генералізованих нападів Типи нападів вогнищеві напади, можуть призвести до постіктального парезу (парезу Тодда), який зазвичай зникає протягом 2-3 годин вторинних генералізованих нападів (нові вогнищеві напади ILAE 2010 з розвитком до двостороннього судомного нападу) 3

Фокальний напад Генералізований напад Аура бічний упор Несвідомий, але точно відсутній Швидка переорієнтація Частіші рецидиви Частіший фокус в ЕЕГ Бічний укус язика Змочування, своєрідне слиновиділення Раптове падіння на землю несвідоме Постіктальний сон Повторення рідше, більш непомітна класифікація ЕЕГ 2010 згідно з ILAE. навіть якщо лише підозрюють) Симптоматична криптогенна Структурно-метаболічна причина невідома Ризик рецидиву після 1-го нападу 15-60% через 1a 30% після 2a 40% після 5a 50% з типовими потенціалами епілепсії в ЕЕГ 3-кратний із симптоматичною причиною 2-кратний ризик рецидиву після 2 непровоковані судоми 75% рецидивів, переважно протягом року

Вест-синдром Вест-синдром Дитячі спазми. Руки та ноги блискавично зігнуті, голова та тулуб зігнуті, руки також можуть бути закинуті вгору при одночасному згинанні ніг, можливий бічний упор, частки секунди Часто плутають із здивованим морщанням 8% d. Діти хлопчики частіше, ніж дівчата віком від 2 до 8 місяців ⅓ Розвиток нормальний до початку захворювання ⅔ Симптоматичний при 7% бульбовому склерозі (найпоширеніша одиночна причина) Судоми послідовно, особливо вранці перед часто плаксивими, між криками ЕЕГ: гіпераритмія на весь екран, амплітудно-висока, повільна і крута хвилі, біоелектричний статус - синдром Заходу, діти в основному здаються апатичними і втрачають вже набуті психо-психічні та рухові функції, прогноз все ще поганий, особливо у симптоматичних випадках 50% перехід на синдром Леннокса-Гасто (різні форми судом, але завжди тонічні напади) Рання терапія: АКТГ, кортикостероїди при туберкульозному склерозі Сабріл (Вігабатрін) Суспензія гіпсаритмії через біоелектричний статус 5

Роландо 2-12 років, пік 7-10 років Хлопчики: Дівчата = 1,5: 1 Частота: 5-23%, найчастіше d. Прогноз дитинства: нормальний розвиток, посилення часткових слабких показників у статевому дозріванні> 95% без судом, навіть без медикаментозного лікування, ЕЕГ також нормалізується.Роландо ЕЕГ: центрально-скроневий фокус різкої хвилі з псевдоритмічними, амплітудно-високими різкими хвилями, може бути заблокований відкриттям очей і двосторонньо можливим Активований у неспокійному сні не корелює з поточною готовністю та прогнозом судом, тому не підходить для розробки терапії Роландо- Роландо- неспання Роландо- Роландо- сон уві сні 8

Абсанси Ранні дитячі абсанси Епілепсія Пацієнти не сприймають судом, максимум з огляду на те, що був розрив у сприйнятті (сльоза плівки). У старших дітей свідомість не завжди повністю втрачається, під час тривалих нападів вони іноді можуть чути, іноді бачити, але не при розмові реагувати Спровоковано емоційним, особливо тривожним збудженням, спокійним концентративним напруженням, гіпервентиляція в ЕЕГ провокаційно гальмується приблизно у 10% дефектів GLUT1, особливо у хлопчиків 2-4 років у 50% на початку або в ході гранд-маль або міоклонічно-астатичних нападів ЕЕГ: прогноз стрибків і хвиль 2-3/сек сумнівна відсутність пікнолепсії шкільного віку 2-8% від усіх n 60-76% дівчаток 5-8 на день до 100 і більше нападів ЕЕГ 3/сек. піки та хвилі у 80-90% постійно позбавлені нападів Підозрюваний діагноз: Порушення концентрації уваги, розлади уваги Етосуксимід (петинутін) Індекс: відсутність в залежності від дози: нудота, блювота неефективна для генів. Судоми починаються від 5 мг/кг до 20 (30 мг/кг) Відсутність - шкільний вік неповнолітній Відсутність епілепсії 7-17. Рік життя, пік 10-12. Дівчинка у віці = хлопчик ЕЕГ: покоління 3,5-4/сек. Спайкова хвиля 7,5-20% світлочутлива в тонусі гена 80%. клон. Судоми Абсанси зазвичай у фазі пробудження, рідко зберігаються 15-40% 10

Терапія епілептичного статусу 1.) Бензодіазепіни Якщо в/в. можливо: клоназепам (ривотріл) 0,01-0,05 мг/кг або лоразепам (теместа) 0,1 мг/кг ректально: діазепам (стестелід) 5 мг до 15 кг 10 мг> 15 кг букально: Мідазолам з 3-го місяця життя 0,2-0, 5 мг/кг Епілептичний статус 2.) Фенітоїн під контролем ЕКГ та RR Печера: макс. Швидкість інфузії, екстравазація призводить до некрозу шкіри 3.) Фенобарбітал, можливо, пропуск або в відділенні інтенсивної терапії 4.) У відділенні інтенсивної терапії: тіопентал або мідазолам Для новонароджених фенобарбітал та піридоксин iv Під 2а також піридоксин внутрішньовенно. у підлітковому віці Обговоріть вибір професії вагітність, контрацепція водійське посвідчення вибір кар’єри позбавлення сну Уникайте роботи на великій висоті Уникайте роботи на обертових, незахищених машинах Уникайте контрацепції Безпечна пероральна контрацепція: вальпроат, леветирацетам Небезпечно з індукуючими ферменти протиепілептичними препаратами: CBZ, PB, PHT, препарати примідону Проблемні з окскарбептичними препаратами призводять до збільшення кліренсу контрацепції ламотриджину. Наддовгий цикл (без інтервалу) Адекватна доза прогестагену (без міні-таблеток) Уникайте депо ін’єкцій (взаємодія та СЗ) Рекомендована альтернатива таблетці: гормональна спіраль не викликає побічних ефектів 13

Стійкість до терапії Стійкість до терапії в дитячому віці 25 30% Явна стійкість до терапії: приблизно 30% через нерегулярне споживання подальші варіанти кетогенна дієта хірургія блукаючого нерва недостатність адекватних (достатня доза протягом досить тривалого часу) тестів з 2 переносимими та відповідним чином підібраними та застосованими протиепілептичними препаратами (доведено, що вони ефективні при синдромі) - Плани терапії (як монотерапія, так і як комбінована терапія) (Епілепсія 2010) Визначення терапії без судом: 12 місяців або в 3 рази найдовший інтервал без судом перед втручанням, залежно від того, який із періодів довший Зниження частоти контролю за ЕЕГ протягом 1 року долає людей із віковою формою, які перевищують відповідний вік початку захворювання, у людей, які не мали судом протягом щонайменше 10 років, з яких щонайменше 5 років без протисудомних диференційованих Діагнози Судомна синкопація Дисоціативна (психогенні напади) Парасомнії Рухові розлади Явища задоволення (самостимуляція, мастурбація) Тиковий розлад СДУГ/абсентеїзм Впливають на спазми 16