Етіологічна діагностика центрального нецукрового діабету в 41 випадку

Фетма-чакер

1 кафедра ендокринології та діабету, Університетська лікарня Рабта, Університет Тунісу Ель-Манар, Туніс, Туніс

Меліка Чіхауї

Мерієм Язиді

Хедія Сліман

резюме

Виникнення поліурополідипсичного синдрому з гіпотонічною сечею вимагає суворої діагностичної стратегії. Метою цього дослідження було дослідити діагностичні методи центрального нецукрового діабету. Завдяки ретроспективному дослідженню 41 випадку центрального нецукрового діабету (ДВЗ), зібраному в ендокринологічному відділенні лікарні Рабта в Тунісі, з 1990 по 2013 рік, ми відзначили обставини виявлення ДВЗ-синдрому, аномалії оцінки передгіпофіза та візуалізацію гіпофіза. ДВЗ був післяопераційним у 20 пацієнтів. Середнє виведення сечі протягом 24 годин було значно вищим у пацієнтів із ДВЗ-синдромом поза хірургічним лікуванням. Тест на обмеження рідини був остаточним у всіх пацієнтів, які його отримували. Окрім нейрохірургічного контексту, причини інфільтрації були виявлені у 6 пацієнтів, а причини пухлини - у 6 пацієнтів. ДВЗ-інфекція була пов’язана з порожнім sella turcica в 1 випадку та ідіопатичним у 3 пацієнтів. Магнітно-резонансна томографія гіпоталамо-гіпофізарної та передгіпофізарної оцінки є систематичними поза контекстом хірургічної операції на гіпофізі та очевидної первинної полідипсії.

Анотація

Виникнення синдрому поліурії-полідипсії з гіпотонічною сечею вимагає ретельної діагностичної стратегії. Це дослідження має на меті оцінити методи діагностики центрального нецукрового діабету. Ми провели ретроспективне дослідження 41 випадку із центральним нецукровим діабетом (ЦДІ). Дані збирали у відділі ендокринології Університетської лікарні Ла-Рабта, Туніс, з 1990 по 2013 рр. Ми виявили обставини для виявлення CDI, відхилення в оцінці передньої частини гіпофіза та візуалізації гіпофіза. ІПР стався в післяопераційному періоді у 20 хворих. Середній 24-годинний об’єм сечі був значно вищим у пацієнтів з ІХС поза хірургічним втручанням. Тест на дефіцит води був успішним у всіх пацієнтів, яким це було вигідно. За межами нейрохірургії причини інфільтрації були виявлені у 6 пацієнтів, а пухлинні причини - у 6 пацієнтів. CDI був асоційований з порожнім sella turcica у 1 випадку та ідіопатичним sella turcica у 3 пацієнтів. Магнітно-резонансна томографія гіпоталамо-гіпофізарної системи та баланс передньої долі гіпофіза є систематичними установками поза гіпофізарною хірургією та очевидною первинною полідипсією.

Вступ

Центральний нецукровий діабет є рідкісним захворюванням через неможливість утримувати вільну воду нирками через відсутність антидіуретичного гормону (АДГ) [1, 2]. Позитивний діагноз є простим у післяопераційному та пухлинному контексті. З іншого боку, етіологічний діагноз менш простий: за відсутності нейрохірургічного контексту МРТ в даний час займає перше місце для позитивного та етіологічного діагнозу центральної ІД [1]. Однак інфільтративні патології часто становлять діагностичну проблему і вимагають подальших цілеспрямованих досліджень [1, 3]. Завданнями цієї роботи було вивчення етіологічного діагнозу центрального нецукрового діабету та визначення рентгенологічних ознак відповідно до обраної етіології.

Методи

Розподіл різних етіологічних діагнозів ДВЗ-синдрому

У 21 пацієнта з ДВЗ-синдромом поза післяопераційним контекстом. Оцінка антегіпофіза об'єктивувала кортикотропний дефіцит у 62,5% випадків, тиреотропний дефіцит у 25% випадків, гонадотропний дефіцит у 18,75% випадків. У трьох пацієнтів спостерігалася гіперкомпроменемія гіпермережі (Рисунок 2).

Розподіл пацієнтів з недостатністю гіпофіза за типом дефіциту поза післяопераційним контекстом (N = 17)

Рентгенологічне дослідження гіпоталамус-гіпофіз було засновано на МРТ гіпофіза, крім 3 пацієнтів, досліджених методом томоденситометрії гіпофіза в 1990-х роках, і одного пацієнта з внутрішньосерцевим протезом. Візуалізація не може бути проведена у 5 пацієнтів, які були втрачені для подальшого спостереження після запиту на МРТ.

Пухлина гіпоталамо-гіпофізарної області була у 6 пацієнтів (33,33%): пінаобластома в одному випадку, гермінома гіпофіза в одному випадку, краніофарингіома в одному випадку, макроаденома гіпофіза в одному випадку і, нарешті, метастази в гіпофіз. карцинома молочної залози у двох випадках (рисунок 1). Аномалії гіпофіза з потовщенням були відзначені у 5 пацієнтів (33,33%), 2 з яких були пов'язані із втратою гіперсигналу Т1. Один пацієнт мав порожню турецьку кишку, нарешті, 4 пацієнти (26,66%) мали нормальний МРТ, включаючи пацієнта з гострим мієлоїдним лейкозом (рисунок 3).

Розподіл пацієнтів поза операційним контекстом відповідно до різних рентгенологічних аспектів

Етіологічні дослідження у хворих з інфільтрацією стебла гіпофіза та/або гіпофіза, укладеними при гістіоцитозі X в одному випадку, післяпологовому гіпофізиті в одному випадку та гострим мієлоїдним лейкозом в одному випадку. У трьох пацієнтів був потовщений гіпофіз з негативним етіологічним дослідженням.

Обговорення

Серед 41 пацієнта ДВЗ-інфекція була постійною післяопераційною у 20 пацієнтів. Гіпотонічна поліурія у всіх випадках була ознакою. Поза нейрохірургічного контексту переважали інфільтративні та пухлинні причини. Кількісна оцінка 24-годинного діурезу, однак, необхідна перед початком етіологічного дослідження. Поліурія, за даними різних авторів, визначається різними порогами для цілодобового діурезу: більше 2 мл/кг/год [4], більше 30 мл/кг/добу [5], більше 2,5 л/добу [6, 7 ], або більше 250-500 мл/год протягом 2-3 годин поспіль [5, 8]. Щільність сечі менше 1005 або осмолярність сечі менше 300 або навіть 250 мОсм/кг зазвичай використовують для визначення гіпотонічної природи сечі [2, 3, 5, 8]. Осмолярність плазми понад 300 мОсм/л за наявності гіпотонічної сечі також сприяє діагностиці ІД [4, 5, 7].

Позитивний діагноз ДВЗ в післяопераційному періоді ставиться на основі клінічних та біологічних аргументів [9, 10]. Поширеною є недостатність гіпофіза [10, 11]. Тестування обмеження рідини в цьому контексті рідко вказується, а тестування АДГ залишається рідко використовуваною альтернативою [5]. Післяопераційна МРТ гіпофіза не представляє інтересу для діагностики післяопераційного ДВЗ-синдрому, вона зберігає свої точні показання відповідно до початкової патології. У оперованих пацієнтів нашої серії діагноз ДВЗ-інфекції зберігався перед постійним СПУПД після хірургічного втручання в області гіпофіза, і більшість з них не отримували ЕРГ.

Окрім очевидного післяопераційного контексту, ERH може негайно приймати рішення між ІД та первинною полідипсією і, таким чином, відмовитися від подальших досліджень. У нашій серії ERH був вирішальним для всіх пацієнтів, яким це було вигідно. Однак, крім обмежуючого аспекту для пацієнта та ризику зневоднення [12], інтерпретація тесту на обмеження води залишається складною, зокрема відрізнити частковий ІД від старої первинної полідипсії шляхом зменшення кортикопапілярного осмолярного градієнта. Ниркова реакція на вазопресин може також створити діагностичну проблему при розмежуванні часткового ДВЗ-синдрому та нефрогенного ІД з неповною стійкістю до дії АДГ. Вимірювання рівня АДГ у плазмі до та після тесту на обмеження води рекомендується для подолання труднощів при інтерпретації лише осмолярності сечі [13, 14]. Цінність аналізу ADH обмежена методологічними обмеженнями, такими як швидкий кліренс [15], переданалітична нестабільність [16] та доступність цього аналізу в декількох медичних центрах. У разі постійних сумнівів терапевтичне випробування з DDAVP може проводитися під суворим клінічним та біологічним моніторингом [12].

Висновок

Ретроспективне вивчення випадків центрального нецукрового діабету, включених до нашої серії, дозволило нам підкреслити модальності діагностики ДВЗ. Діагнозу гіпотонічної поліурії після операції на селярній ділянці достатньо для виявлення центрального походження нецукрового діабету. Поза цим контекстом, тест на обмеження рідини дозволяє негайно диференціювати нецукровий діабет від первинної полідипсії. МРТ гіпоталамо-гіпофіза та оцінка передгіпофіза є систематичними, окрім очевидної первинної полідипсії. У разі аномалій гіпофіза на МРТ цілеспрямовані дослідження дозволяють встановити етіологічний діагноз ДВЗ. Клінічний та рентгенологічний моніторинг може бути запропонований за відсутності відхилень МРТ, щоб помилково не зберегти діагноз ідіопатичного ДВЗ.

Стан сучасних знань з цього питання

Центральний нецукровий діабет визначається як нездатність утримувати вільну воду, що обумовлено недостатнім або відсутністю викиду антидіуретичного гормону (АДГ) з гіпоїталамуса. Це рідкісне захворювання з поширеністю 1 випадок на 25 000;

Окрім контексту хірургічного втручання на гіпофізі, діагностика центрального нецукрового діабету простіша, оскільки узагальнення МРТ може дати як позитивний, так і етіологічний діагноз.

Внесок нашого дослідження у знання

Йдеться про серію Кастунісієна - рідкісної хвороби, що знаходиться в ендокринологічному відділенні;

Повідомлялося про особливості післяопераційного ДВЗ;

Обговорено основні етіології центрального нецукрового діабету поза операційним контекстом.

Конфлікт інтересів

Автори не заявляють конфлікту інтересів.

Внески авторів

Мерієм Язиді допомагала вербувати пацієнтів та редагувати рукопис. Меліка Чихауї сприяла збору даних та написанню рукопису. Усі автори прочитали та схвалили остаточну версію цього рукопису.