Фактор фон Віллебранда - Функції та хвороби
Фактор фон Віллебранда є білком, який відіграє вирішальну роль у згортанні крові. У разі дефіциту фактора згортання виникає ненаситна кровотеча.
Зміст
Що таке фактор фон Віллебранда?
Фактор фон Віллебранда був названий на честь фінського інтерніста Еріка Адольфа фон Віллебранда. У своїй шведській роботі Heredität pseudohemofili він описав клінічну картину спадкового порушення згортання крові. Пізніше це було названо на його честь синдромом фон Віллебранда.
Лише в 1950-х роках було виявлено, що дефіцит білка, що скорочує час кровотечі, був причиною синдрому Фон Віллебранда. Цей білок тоді називали фактором фон Віллебранда.
Фактор фон Віллебранда має прямий вплив на гемостаз. Його прямий вплив обмежується клітинним гемостазом, але також впливає плазматичне згортання крові. У разі дефіциту фактора фон Віллебранда гемостаз порушується. Хвороба фон Віллебранда, яку часто називають синдромом Віллебранда-Юргенса, є найпоширенішою спадковою гемофілією у всьому світі. За оцінками, це постраждало 800 із 100 000 людей. Однак лише два відсотки мають значні симптоми.
Функція, ефект та завдання
В організмі фактор фон Віллебранда може зв’язуватися з рецептором фон Віллебранда. Цей рецептор, який складається з глікопротеїну Ib/IB, знаходиться на поверхнях тромбоцитів крові (тромбоцитів). Фактор фон Віллебранда також може злипатися з білками так званого субендотеліального матриксу. Субендотеліальний матрикс розташований безпосередньо під половиною верхнього шару судинної оболонки. Таким чином, у випадку травм фактор фон Віллебранда може прикріпитися до білків або тромбоцитів. Він діє як адгезивний білок і створює зв’язок між тромбоцитами та травмою.
В результаті фактор Фон Віллебранда активує первинний гемостаз. Тромбоцити прилипають до волокон пошкодженої стінки судини і таким чином утворюють тонку сітку над раною. Потім тромбоцити виділяють різні речовини, які за допомогою хемотаксису залучають додаткові тромбоцити. У той же час ці речовини забезпечують звуження ураженої кровоносної судини і зменшення кількості крові. Активовані тромбоцити накопичуються і утворюють пробку, яка тимчасово закриває рану. Цей процес першої зупинки кровотечі відомий як клітинний або первинний гемостаз.
Освіта, наявність, властивості та оптимальні значення
Фактор фон Віллебранда виробляється мегакаріоцитами та ендотеліальними клітинами внутрішньої стінки судин. Мегакаріоцити - це гігантські клітини, які в основному знаходяться в кістковому мозку. Вони є клітинами-попередниками тромбоцитів крові. Тромбоцити - це звуження мегакаріоцитів. Вони містять фактор фон Віллебранда у своїх α-гранулах.
Система факторів фон Віллебранда вимірюється в крові з різними значеннями разом зі значеннями фактора VIII. Термін vWF: Ag описує велику молекулярну та мультимерну частини системи. Цю пропорцію можна розуміти як фактичний фактор Фон Віллебранда. Крім того, наприклад, може бути визначена активність vWF.
Диференціація окремих компонентів відіграє певну роль у діагностиці захворювань, при яких порушується частина факторної системи фон Віллебранда. Референтне значення становить 70-150% від норми. Значення залежить від групи крові. Концентрація в плазмі повинна становити від 5 до 10 мікрограмів на літр.
Ви можете знайти свої ліки тут
Хвороби та розлади
Фактор фон Віллебранда в крові також може бути підвищений при ревматичних захворюваннях, аутоімунних захворюваннях та раку. Крім того, прийом «протизаплідних таблеток» може збільшити цінність. Зниження значень свідчить про наявність синдрому фон Віллебранда-Юргенса.
Цей загальний розлад згортання крові пов’язаний із підвищеною схильністю до кровотеч. Ось чому синдром Фон Віллебранда-Юргенса є одним із геморагічних діатезів. У більшості випадків причиною захворювання є спадковий розлад факторної системи фон Віллебранда. Захворювання можна розділити на різні типи. Тип 1 має кількісний факторний дефіцит. 80 відсотків постраждалих належать до цієї групи. Зазвичай вони мають досить м’які симптоми. Може виникнути тривала кровотеча, особливо після операцій. Менструації збільшуються у жінок, а гематоми великої площі утворюються у випадку травм удару.
У типу 2 є достатній фактор фон Віллебранда, але він не є повністю функціональним. Отже, це якісний дефект. Тип 3 - найрідкісніша форма. У пацієнтів типу 3 також спостерігається найважчий перебіг. Фактор фон Віллебранда повністю відсутній у типу 3 або знижений до менш ніж 5 відсотків.
Підвищена тенденція до кровотеч призводить до частих носових кровотеч (епістаксису), великих ділянок "синців", тривалих кровотеч навіть після незначних операцій, збільшення менструальних кровотеч і кровотеч у суглобах (гемартроз). Більшість пацієнтів із синдромом Фон Віллебранда-Юргенса не потребують тривалої терапії. Однак пацієнтам слід уникати препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту. Вони також пригнічують функцію тромбоцитів. Якщо часті носові кровотечі, можна використовувати судинозвужувальні назальні спреї.
Збільшення менструального періоду можна лікувати гормональними контрацептивами з більшим вмістом гестагену. Для типу 3 цих заходів недостатньо. У більшості випадків тут підмінюють травматичний фактор. Також можлива профілактична заміна з інтервалом у два-п’ять днів.