Фенілкетонурія (ФКУ) Дієта з низьким вмістом білка DELICARDO
Фенілкетонурія (ФКУ) - це вроджене метаболічне захворювання, яке вражає 1 із 10000 новонароджених. Якщо обидва батьки мають характерні для цього стану, ймовірність того, що дитина захворіє, становить 25%. Фенілкетонурія успадковується як аутосомно-рецесивна ознака.
П'ятдесят років тому було неможливо пояснити зв'язок між метаболізмом білка та розвитком у дітей, саме тому фенілкетонурія призвела до інтелектуальних вад.
Через дефіцит ферменту амінокислота фенілаланін не метаболізується, і фенілаланін накопичується в крові, спричиняючи пошкодження мозку (енцефалопатія). Фенілаланін входить до складу харчових білків.
При фенілкетонурії особливо важливо щодня перевіряти їжу.
Якщо дотримуватися протягом усього життя дієти з низьким вмістом білка, можливий нормальний розвиток. Якщо допускаються помилки в харчуванні, це безпосередньо не помітно при фенілкетонурії, але вони впливають на мозок, і у дітей можуть виникати порушення розвитку. У дорослих виникають рухові розлади і здатність до концентрації знижується. Якщо дотримуватися дієти, діти нормально розвиваються, можуть ходити до школи і вчитися професії. Постійні медичні перевірки та корекція дієти є важливими компонентами профілактики, щоб симптоми невдачі не виникали.
Для того, щоб підтримати контроль щоденного прийому їжі, пропонуються невеликі комп’ютери, які стежать за дозволеною добовою кількістю фенілаланіну.
Наступні Симптоми може виникнути після перших трьох місяців життя, якщо ФКУ не виявлено в перші кілька днів життя:
- апатія
- чутлива, світла шкіра (порушення пігментації)
- помітний запах сечі
Новонароджених піддавали тесту Гатрі з 1963 р., Який використовується для вивчення вмісту фенілпіровиноградної кислоти.
Вагітні жінки з ФКУ повинні суворо дотримуватися дієти, оскільки помилки в дієті можуть призвести до пошкодження серця та мозку у новонародженого. Якщо ви вагітні, зверніться за порадою до лікаря та дієтолога. Вони можуть надати інформацію про запас білка майбутньої дитини.
Батьки повинні повідомити всіх опікунів своєї дитини/дітей, щоб їм не давали їжу з високим вмістом білка.
Як зазначалося раніше, люди з ФКУ повинні дотримуватися суворої дієти з низьким вмістом білка протягом усього життя. Для покриття всієї потреби в білках даються амінокислотні суміші, що не містять фенілаланіну.
У дітей дієта повинна постійно пристосовуватися до віку.
У наступній таблиці перелічені продукти, які не можна їсти і лише після розрахунку, а також продукти, що не містять фенілаланіну.
| Їжа, яку не можна їсти | Їжа, яку можна їсти з розрахунку | Продукти, що не містять фенілаланіну |
| М'ясо та м'ясні продукти, птиця, дичина | овочі | Цукор, мед, льодяники, лимонад без аспартаму |
| Риба та рибні продукти | Фрукти, варення | олія |
| Молоко, молочні продукти, сир | Картопля, рис | |
| Яйця та всі ЛМ, приготовані з яйцями | Дієтичні продукти, такі як макарони з низьким вмістом фенілаланіну, хліб, тістечка, печиво, сир | |
| Макарони, хліб, тістечка, печиво | ||
| Бобові, горіхи | ||
| Какао та какао-продукти | ||
| їжа, підсолоджена аспартамом | ||
| (Кречмар, 2011) |
Milupa, SHS та meaX є постачальниками амінокислотних сумішей. Ароматизатори надають продуктам приємного запаху та смаку. Для поліпшення використання амінокислот амінокислотні суміші також містять жири та вуглеводи.
Суміші амінокислот слід змішувати в посуді.
Зміна дієти призведе до наступного цілі відстежується:
- Уникайте енцефалопатії (пошкодження мозку)
- Запас поживних речовин відповідно до віку
- Задоволення потреб у білках за допомогою низькобілкової їжі та амінокислотних сумішей
- Збереження якості життя за допомогою дієтичних продуктів
Вживання дієтичної їжі важливо для людей із ФКУ, оскільки в іншому випадку їжа досить проста. Борошно, хлібобулочні вироби, макаронні вироби, фруктовий порошок, шоколадні цукерки та готові страви належать до різноманітних продуктів із низьким вмістом фенілаланіну. Олія ріпаку та волоського горіха підходить як постачальник довголанцюгових ненасичених жирних кислот, які зазвичай вживаються недостатньо.
Слід уникати їжі, що містить аспартам, оскільки цей підсолоджувач містить фенілаланін. Наприклад, його можна знайти в цукерках без цукру, лимонадах та жувальних гумках. Завдяки вимозі до маркування аспартам можна швидко знайти в продуктах харчування. Але також за позначеннями E 951 та торговими марками Nutra Sweet ® та Canderel ® стоїть аспартам. (Кречмар, 2011)
Нескладний спосіб вказати на підходящі продукти під час їжі, наприклад, у ресторані, - це використання DELICARD O Foodcard! . Продовжити читання → !
Джерела в дужках можна знайти в нашому бібліографія .