Феохромоцитома; Klifairs анестезія Люцерн LUKS

Феохромоцитоми - рідкісні нейроендокринні пухлини, що продукують катехоламін. Приблизно в 85% випадків вони виникають у мозковій речовині надниркових залоз; якщо вони походять від нервових гангліїв, їх називають парагангліомами (класифікація ВООЗ)

феохромоцитома

Випадковість

Захворюваність становить 0,8 на 100 000 людей на рік. Приступообразні кризи артеріального тиску з пітливістю, головними болями та серцебиттям - загальні симптоми. Поширеність феохромоцитоми/парагангліоми у пацієнтів з артеріальною гіпертензією становить 0,2-0,6%. 10-15% феохромоцитом і 20-50% парагангліом пов'язані зі злоякісною дегенерацією. Генні мутації трапляються в 32-79% випадків.

Діагностика

Біохімічна діагностика проводиться шляхом визначення вільного метанефрину в сироватці крові (чутливість 99% [довірчий інтервал 96% -100%], специфічність 89% [довірчий інтервал 87% -92%]). Після чітких біохімічних доказів слід провести візуалізацію за допомогою комп’ютерної томографії або МРТ для визначення анатомічного розташування пухлини (рідко також 123 сцинтиграфії I-MIBG, 18 F-FDG-PET/CT, 18 F-DOPA-PET/CT).

терапія

Лікувальне лікування - хірургічна резекція пухлини. Тут необхідне хороше, періопераційне управління. Пацієнт повинен бути добре підготовлений до операції до ліків, щоб зменшити ризик періопераційних гіпертонічних кризів. Періопераційна смертність нелікованих пацієнтів описана в літературі до 50%, а у лікуваних пацієнтів - 2%.

α-блокатори

Блокування α-адренергічними антагоністами (мета: нормотензивні значення артеріального тиску) принаймні 7-10 днів до операції

  • Неселективні незворотні α-антагоністи: феноксибензамін (Дибензиран ®) або
  • селективні антагоністи α1 (конкурентні): доксазозин (Cardura ®)
  • Антагоністи кальцію (ніфедипін, амлодипін) як додаткова терапія

β-блокатори

Для контролю частоти можна використовувати бета-блокатори (пропанолол, атенолол).

харчування

Натрієва дієта та велике споживання рідини (зменшення ортостатичної гіпотензії)

Моніторинг

  • "Стандартний моніторинг" плюс
  • Вимірювання артеріального тиску (не сплячий)
  • 3-люменний CVC (вимірювання ССЗ, при необхідності введення вазопресора)
  • Моніторинг серцевого викиду у пацієнтів з кардіоміопатією
  • Великий периферійний доступ
  • Сечовий катетер
  • Розглянемо PDK (зниження симпатичного тонусу в операційній)

Керівництво анестезією

  • Хороша премедикація
  • Інтубація з достатньою глибиною анестезії
  • Уникайте симпатичних стимулюючих препаратів (Немає кетаміну і десфлюрану)
  • Будьте обережні з вивільняючими гістамін препаратами: сукцинілхоліном, метоклопрамідом, ефедрином, морфіном. Вивільнення гістаміну викликає вивільнення катехоламінів (H1), тахікардію та позитивну інотропію (H2)
  • Ретельний моніторинг рівня цукру в крові (з підвищеним вивільненням катехоламіну, посиленим глікогенолізом, пригніченням секреції інсуліну)
  • Реміфентаніл = профіль позитивного ефекту
  • Уникайте виснаження об’єму
  • Нормотермія
  • Знижений інсуфляційний тиск (8-10 мм рт.ст.) при застосуванні пневмоперитонеуму, можливо більш гемодинамічно сприятливий

Інтраопераційна гіпертензія та тахіаритмії

Нітропрусид натрію - потужний, прямий судинорозширювальний, ефект через вивільнення оксиду азоту (NO) у гладкі м’язи (токсичність ціаніду в клінічних дозах рідкісна)

Нітрогліцерин: Вазодилатація через вивільнення NO

Сульфат магнію: Прямий вазодилататор, зменшує вивільнення катехоламінів, знижує чутливість до α-рецепторів, антиаритмічний

Дексмедетомідин: Селективний агоніст рецептора α2-> зменшене вивільнення NA

Фентоламін: α-адреноблокатор, прямий вазодилататор (тахіфілаксія, тахікардія) 1-5 мг внутрішньовенно.

Антагоністи кальцію: наприклад, Клевідипін (ультракоротка дія, судинно-селективний), 2 мг/год, максимальна доза 32 мг/год в/в.

Лабеталол: α- та β-адреноблокатори 5-20 мг внутрішньовенно.

Есмолол: Бета-блокатор короткої дії 10-50 мг в/в.

Аміодарон, Лідокаїн...

Гіпотонія перед резекцією пухлини (= лігатура надниркової вени)

  • рідина
  • Α-агоністи прямої дії (фенілефрин (20-100 мкг))
  • Ні ефедрину, ні норадреналіну (печера: надмірний ефект)

Гіпотонія після резекції пухлини (= лігатура надниркової вени)

Раптове падіння концентрації катехоламінів, стійка α-блокада, зниження регуляції адренорецепторів, гіповолемія

  • рідина
  • α-агоністи прямої дії (фенілефрин (20-100 мкг))
  • можливо норадреналін
  • якщо відповіді немає: вазопресин (до макс. 0,04E/хв).
  • Подумайте про заміну стероїдів. (особливо при двосторонній адреналектомії)