Фіолетовий Генох - Шонлейн

Огляд

Пурпура Геноха Шонлейна - це васкуліт (запальне захворювання судин) дрібних судин, клінічно характеризується пальпується пурпурою (розташованою конкретно в нижніх кінцівках і сідницях), артритом, болями в животі та гематурією. Такий стан можна діагностувати у всіх вікових групах, але частіше спостерігається у дітей та молодих людей. Часто хвороба самообмежується і виліковується самостійно, але якщо є прояви хвороби нирок, пацієнт, швидше за все, потребує негайного та тривалого лікування, щоб запобігти серйозним ускладненням захворювання.

Фіолетовий діагностується частіше у чоловіків, частота захворюваності за статтю становить 2: 1 (чоловіки: жінки), і більшість пацієнтів віком до 11 років (близько 75% з них). Фахівці спробували встановити певні критерії, які визначають фіолетовий колір і допомагають клініцисту у встановленні швидкого та безпечного діагнозу. Останні діагностичні критерії повинні включати наявність пурпури разом із принаймні одним із наступних: дифузний біль у животі, відкладення Ig A на шкірі (підтверджене біопсією шкіри), гострий артрит та пошкодження нирок (доведено протеїнурією або гематурією).

Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.

Зміст статті

причини

Пурпура Геноха Шенлейна - це хвороба дрібних судин (артеріол, венул, капілярів) через відкладення в їх стінках циркулюючих імунних комплексів, імуноглобулінів (Ig) A або фракції 3 (C3) комплементу. Пурпура Геноха Шенлейна та нефропатія Ig A є пов’язаними станами: обидва характеризуються підвищеним рівнем Ig A у сироватці крові, а результати біопсії схожі (якщо не ідентичні).

Єдині відмінності - цільова популяція та переважно уражений орган-мішень. У випадку з пурпурою переважно страждають діти (тоді як у випадку нефропатії уражаються молоді дорослі), а органами-мішенями є шкіра, сполучна тканина, шлунково-кишковий тракт і суглоби, а потім нирки (при нефропатії нирка є початковим місцем розташування, найважливіше).

Точна етіологія фіолетового кольору ще не відома, але, схоже, існують певні фактори ризику його появи, зокрема:
- Розлади верхнього дихання;
- Щеплення, в тому числі проти кору, черевного тифу, холери;
- Агресія збудників інфекцій, особливо бактерій та вірусів (стрептокок, парвовіруси);
- Контакт з певними комахами, продуктами харчування або ліками (антибіотиками, антигістамінними препаратами).

симптоми

Основні симптоми пурпури Геноха Шонлейна включають:
- Висип (зустрічається у 95-100% пацієнтів) з локалізацією, особливо в нижніх кінцівках і сідницях: у пацієнта є невеликі, червонуваті, пальпуються (надвисокі) точки, які іноді можна сплутати із синцями, але добре індивідуалізовані. Фіолетовий може також виникати у верхніх кінцівках та тулубі, і більш серйозний у зонах тиску (наприклад, в області талії);
- Підшкірні набряки (20-50%);
- Біль у животі та блювота (85%): біль є коліками, що супроводжуються блювотою, іноді спостерігаються зміни в кишковому транзиті (запор або діарея);
- Біль у суглобах (60-80%), особливо в колінах і щиколотках;
- Набряк мошонки;
- Стілець крові

У пацієнтів також є проблеми з нирками (понад 40%), особливо якщо хвороба розвинулась і ускладнилася. У цій ситуації виникає гематурія (зміна кольору сечі, цегляно-червоного). Іноді може виникати навіть нефротичний синдром, що проявляється генералізованими набряками внаслідок гіпопротеїнемії (зниження концентрації білка в плазмі). Пацієнти можуть також мати високий кров'яний тиск на цьому тлі захворювань нирок.

Пам'ятати!
Класична симптоматична тріада фіолетового Геноха Шонлейна представлена пурпурою, артритом та болями в животі, але останнім часом фахівці додають до цього списку ще один загальний симптом - шлунково-кишкові крововиливи.

Параклінічні дослідження

Щоб встановити правильний діагноз, дослідження пацієнта починається з анамнезу та клінічного обстеження. В анамнезі або вільному обговоренні з лікарем наводяться важливі дані про появу симптомів і час появи висипу, їх еволюцію з часом (від початку до моменту звернення до лікаря), можливе погіршення або поліпшення загального стану, може визначати існування факторів. ризик (інфекції, ризиковані методи лікування).

Після клінічного обстеження фіолетовий колір можна краще описати, а звинувачення пацієнта можна об’єктивізувати:
- Фіолетовий виглядає у вигляді невеликих, піднесених, безболісних ділянок;
- Набряки (набряки), розташовані в руках, ногах, волосистій частині голови та вухах;
- Загальна чутливість до пальпації живота.

Точний діагноз пурпури Геноха Шенлейна встановлюється на основі клінічного вигляду пацієнта та даних, наданих в анамнезі, і конкретних досліджень немає. Наприклад, визначення крові (гемолейкограма) відбувається в межах норми. Лабораторні дані можуть бути особливо корисними, якщо є підозра на інший стан або навіть ускладнення.

Для цього буде проведено дослідження функції нирок та факторів згортання крові:
- Аналіз сечі: гематурія або протеїнурія зустрічається у 20% пацієнтів;
- Тромбоцити, як правило, нормальні (іноді можуть спостерігатися високі показники), але у фіолетового вони ніколи не бувають низькими (важливий параклінічний аспект);
- Креатинін та сечовина: підвищені, якщо є пошкодження нирок або зневоднення.

Підготовка медичної консультації

Оскільки іноді медичні візити є короткими, а поле для дослідження досить велике, було б дуже гарною ідеєю для пацієнтів заздалегідь підготуватися до візиту до лікаря.

Щоб час був використаний якомога краще в інтересах пацієнта, є певні поради, які фахівці вважають корисними для цього:
- Рання ідентифікація симптомів, що з’явилися, порядок їх появи (це дуже важливо), тривалість еволюції. Загалом, лікаря цікавлять найважливіші симптоми (зазвичай це 3-4), незначні мають другорядне значення. Для діагностики пурпури Геноха Шонлейна найбільш сугестивними симптомами є сама пурпура, біль у животі та артралгія. Отже, якщо симптоматична картина характеризується ними, навіть якщо симптоми, здається, не співвідносяться між собою, пацієнту рекомендується якомога коректніше представити їх лікарю;
- Складіть якомога повніший список усіх ліків, які приймає пацієнт, незалежно від захворювання. Список може включати навіть вітаміни, натуральні добавки, чаї;
- Запишіть будь-які питання, які пацієнт може побажати поставити лікареві.

Нейропатія імуноглобуліну

Гострий гломерулонефрит

Вроджений імунітет проти набутого імунітету

Лікування

Пурпура Геноха Шонлейна зазвичай покращується навіть за відсутності лікування, часто через 4-6 тижнів, не залишаючи наслідків. Лікування має на меті полегшити дискомфорт пацієнта та запобігти ускладненням. Найбільш рекомендовані терапевтичні заходи включають: постільний режим, вживання великої кількості рідини, прийом нестероїдних протизапальних препаратів (таких як ібупрофен, кетопрофен).

Обережно: не рекомендується вводити аспірин дітям та підліткам без попередньої згоди лікаря, оскільки можуть виникнути важливі ускладнення, пов’язані з його застосуванням (синдром Рейя). НПЗЗ можуть полегшити біль у суглобах і, як видається, не посилюють прогресування пурпури. Однак їх слід застосовувати з обережністю пацієнтам з проблемами нирок.

Лікарі часто вводять кортикостероїди для лікування підшкірних набряків та нефритів, проте досліджень, що підтверджують їх ефективність, все ще мало. Шлунково-кишкові симптоми сприятливо реагують на преднізон протягом 2 тижнів.

У деяких ситуаціях госпіталізують дітей та підлітків із фіолетовим генохом Шонлейном.
Це можливо, якщо:
- Проявляє ознаки та симптоми зневоднення;
- Рухається з працею через болі в суглобах;
- У них шлунково-кишкові кровотечі;
- У них важке ураження нирок.

ускладнення

У більшості пацієнтів симптоми пурпури Геноха Шонлейна покращуються самі по собі за кілька тижнів і зникають, не залишаючи інших ускладнень. Однак рецидиви є досить поширеними. Найбільш схильні до них діти, які з самого початку мали більш важкий стан і екстенсивний фіолетовий колір. Навіть в умовах рецидивів вони мають більш помірну інтенсивність порівняно з початковим епізодом.

У рідкісних випадках пурпура може ускладнюватися кишковою непрохідністю, яка зменшує місцевий кровотік, а також ускладнюватися ішемічними кишковими явищами і навіть явищами підшлункової залози.

Найважливішим ускладненням пурпури є пошкодження нирок, через яке кров тече в сечі, виведення білків із плазми, генералізовані набряки та високий кров’яний тиск. У важких випадках гостре захворювання нирок може перерости у хронічне захворювання нирок, і пацієнт може мати показання до трансплантації нирки або діалізу.

прогноз

Пурпура Геноха Шенлейна - це, як правило, доброякісний стан і має хороший прогноз. Понад 80% пацієнтів стикаються лише з поодиноким епізодом, який триває кілька тижнів, а решта мають рецидиви (частіше у дітей). Лише у 5% пацієнтів розвивається хронічна пурпура.