Forum Médical Suisse - «У вас давно сильний кашель, і у вас постійно підвищується температура ... бачите це
DOI: https://doi.org/10.4414/fms.2017.03144
Дата публікації: 06.12.2017
Forum Med Suisse 2017; 17 (49): 1107-1109
Лікар. мед. Катаріна Гусс-Мішлер а, д-р мед. Jean-David Thurneysen b, Dr. мед. Майкл Томас Марк а
Приналежності keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
медична онкологія/гематологія, кантональна лікарня Граубюнден
b Загальна практика, Унтерваз
фон
Пацієнт представляє сімейному лікарю проблеми із суглобами. Як говориться: загальне - загальне. Відповідно, пацієнт з’ясовується та лікується амбулаторно. Якщо покращення не відбудеться, вас направлять до фахівця. Процес, який часто переживають колеги-резиденти. Іноді тут знаходять лікарський родзинки - один з них описаний тут.
Звіт про справу
анамнез
49-річний пацієнт звернувся до терапевта через хворобливі набряки в колінних і гомілковостопних суглобах, що існували місяцями, а також міалгію в м'язах ніг. Симптоматичне лікування ібупрофеном забезпечує лише незначне полегшення симптомів, після чого пацієнта направляють до лікаря-ревматолога, якщо спостерігається додаткова втрата апетиту, небажана втрата ваги та нічна пітливість.
статус
У ревматологічному статусі спостерігається двобічна болючість у ділянці латерального та медіального епіконділу плечової кістки. Відмічається випіт в обох колінних суглобах з хворобливим обмеженням рухів. Крім того, обидві щиколотки набряклі. На руках виділяються пальці барабанної гомілки з цвяхами годинникового скла (рис. 1 і 2).
повноекранний Ілюстрація 1: Барабанними пальцями та годинником скляних нігтів нашого пацієнта. повноекранний Малюнок 2: Сітус колінного суглоба нашого пацієнта.
Висновки
Лабораторний аналіз показує незначне збільшення значення СРБ (36 мг/л). Скринінг на антиядерні та нейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANA та ANCA) є нормальним явищем. Ревматолог проведе діагностичну пункцію правого колінного суглоба, якщо випіт суглоба вдається добре виявити на сонографічному рівні. Видалена синовіальна рідина цитологічно нормальна. Рентгенологічно кісткова структура рук і ніг є нормальною.
Через кашель і важке куріння в анамнезі роблять рентген грудної клітки з інфільтратом у правій верхній частці. Крім того, помітні вузлисті, значущі щільності поблизу хілуму. Якщо вони продовжують проводити подальші візуалізації після завершення антибіотикотерапії, є показання для додаткової комп’ютерної томографії (рис. 3).
повноекранний Малюнок 3: Комп’ютерна томографія грудної клітини з ущільненням у правій верхній частці.
діагностика
Під час біопсії, взятої з первинної пухлини бронхоскопічно, може бути поставлений діагноз аденокарциноми легені, мутованої в екзоні 2 KRAS. Подальше постановочне обстеження за допомогою комп’ютерної томографії позитронно-емісійної томографії тіла (-PET/CT) показує, на додаток до широких лімфогенних метастазів, віддалений метастаз з мультифокальними метастазами в скелет.
Загалом, діагноз вторинної форми (паранеопластичної) гіпертрофічної остеоартропатії при метастатичній аденокарциномі легенів ставиться у пацієнта.
Терапія та короткочасний курс
Після початку паліативної хіміотерапії препаратами карбоплатину та пеметрекседу, а також антирезорбтивної терапії деносумабом пацієнт повідомляє про значне поліпшення симптомів болю при зменшенні набряку суглобів. Медикаментозне лікування болю можна значно зменшити. Зображення також показує часткову ремісію після чотирьох циклів лікування. Якщо терапія добре переноситься, її продовжують у підтримуючій формі цитостатичним препаратом пеметрекседом. Однак після загального ще чотирьох циклів прогресування захворювання з посиленням больових симптомів має бути задокументоване, щоб терапія перейшла на антитіло до PD1.
обговорення
вступ
Паранеопластична остеоартропатія також відома як гіпертрофічна остеоартропатія (HOA) або хвороба П'єра-Марі-Бамбергера. Характеризується аномальним розростанням шкіри та кісткової тканини, особливо на дистальному кінці кінцівок. Клінічно це розглядається як періостит довгих трубчастих кісток, синовіальний випіт великих суглобів з іноді болісною артропатією, а також пальці гомілки та скляні нігті.
Якщо є лише періостит і біль у кінцівках без барабанних пальців, це називають неповною формою ХОА.
Гіппократ з Коса, найвідоміший лікар античності, описав зображення гомілкових пальців більше ніж за 400 років до Христа, саме тому їх також називають "пальцями Гіппократа" [1].
Зміни нігтів, так звані нігті на годинниковому склі, майже завжди присутні одночасно. Спостерігається збільшення кута Ловібонда, який описує кут між дугоподібною нігтьовою пластиною і проксимальною нігтьовою стінкою. Зазвичай це приблизно 160 °, для цвяхів із годинникового скла зазвичай перевищують 180 °. Асоціація гомілкових пальців та артриту була описана Бамбергером у Відні у 1889 р. Та П'єром Марі у Парижі у 1890 р. [2].
Первинна та вторинна форма HOA
У 1935 р. Турен та ін. первинна форма HOA [3]. Це аутосомно-домінантне спадкове генетичне захворювання, яке є переважно чоловічим. Цю хворобу також називають пахідермоперіостоз або синдром Турена-Соленте-Гоула. Генна мутація хромосоми 4q33-q34 може бути віднесена до основної форми HOA. Це кодує 15-гідроксипростагландиндегідрогеназу, головний фермент у деградації простагландину.
Однак у 95% випадків із ГОА існує вторинна форма, яка може мати різні медичні причини. Понад 80% це злоякісні новоутворення [4]. Недрібноклітинні бронхіальні карциноми є найпоширенішими, переважно гістологічно присутні аденокарциноми. Легеневі інфекції, муковісцидоз та серцеві причини, такі як право-лівий шунт, можуть бути іншими причинами.
Клінічно первинна та вторинна форми не відрізняються.
Епідеміологія та патогенез
Поширеність вторинних HOA залежить від основного захворювання. Якщо причиною є бронхіальна карцинома, захворюваність коливається в межах 0,2–17%. У більш пізніх дослідженнях він здається досить низьким [5]. Більшість джерел сходяться на думці, що поширеність серед чоловіків значно вища і що куріння є важливим фактором ризику.
Точний патомеханізм HOA не з'ясований. Якщо легенева циркуляція аномальна, мегакаріоцити та агрегати тромбоцитів, які зазвичай фільтруються в легеневому капілярному руслі, потрапляють на периферію та викликають проліферацію фібробластів, вивільняючи фактори росту [6]. Крім того, факторам росту «фактор росту судинного ендотелію» та «фактор росту, що походить від тромбоцитів», а також простагландинам Е1 та Е2, які призводять до проліферації судин, набряків та утворення нових кісток, відводиться центральна роль у патогенезі.
Діагностика
Діагноз повної форми HOA ставиться клінічно. У поєднанні зі злоякісним захворюванням особливо задіяні нижні кінцівки. Сонографічно, через синовіальний випіт, спостерігається посилений випіт суглобів. На відміну від запальних ревматичних захворювань, таких як ревматоїдний артрит (РА), синовіальна рідина в HOA практично не є запальною. Якщо беруть синовіальні біопсії, особливо очевидна гіперваскуляризація. При лабораторному аналізі класичні ревматологічні показники (ANA або ANCA) є нормальними.
Звичайні рентгенівські знімки показують періостит з потовщенням окістяної оболонки та новим утворенням кісток в області окістя. За допомогою більш сучасних методів візуалізації, таких як сцинтиграфія скелета та магнітно-резонансна томографія, можна виявити більш ранні стадії періоститу.
терапія
Лікування основного захворювання часто полегшує симптоми [7]. Нестероїдні протизапальні засоби та інші знеболюючі засоби можуть застосовуватися симптоматично для зняття болю. Крім того, у повідомленнях про випадки описано, що бісфосфонати також можуть бути ефективними у тугоплавких випадках [8].
Диференціація HOA від інших ревматологічних захворювань є вирішальним, оскільки терапія принципово відрізняється. Імунодепресанти, які можуть взаємодіяти з хіміотерапевтичними препаратами, часто застосовуються при РА. З іншого боку, РА є відносним протипоказанням до впровадження імунотерапії, яка все частіше використовується в наші дні, особливо при бронхіальних карциномах.
Найголовніше для практики
Гіпертрофічна остеоартропатія (ГОА) - рідкісний ревматологічний діагноз, зазвичай вторинної форми. Оскільки карциноми бронхів на сьогоднішній день є найпоширенішою причиною, слід звернути увагу на цей клінічний вигляд, особливо у курців. Щоб уникнути затримки діагностики та початку необхідних терапевтичних етапів, у разі клінічних підозр слід проводити комп’ютерну томографію грудної клітки.
1 З "Медикуса" Ноя Гордона.
Дякую
Ми дякуємо Dr. мед. Ганс Ульріх Вільгельм, ревматолог медичного центру Бад-Рагац, за надання результатів ревматологічних досліджень та команда рентгенолога в діагностичному центрі Бельмонта в Чурі для надання КТ-зображення.
Заява про розкриття інформації
Автори не заявили про фінансові чи особисті зв'язки у зв'язку з цим повідомленням.
Адреса для кореспонденції
Лікар. мед.
Катаріна Гусс-Мішлер
Кантональна лікарня Граубюндена
Loëstrasse 170
CH-7000 Чур
Катаріна.Мішлер [at] ksgr.ch
література
1 Martinez-Lavin M, Mansilla J, Pineda C, Pijoan C. Докази гіпертрофічної легеневої остеоартропатії в скелетних рештках людини з доіспанської Мезоамерики. Ann Int Med. 1994; 12: 238-41.
2 Сегал А.М., Маккензі А.Х. Гіпертрофічна остеоартропатія: 10-річний ретроспективний аналіз. Насіннєвий артрит Ревматизм. 1982; 12 (2): 220-32.
3 Coury C. Гіппократові пальці та гіпертрофічна остеоартропатія. Дослідження 350 випадків. Br J Dis Chest. 1960; 54: 202-9.
4 Цинпін Яо, Рой Д. Альтман, Ернест Бран. Періостит та гіпертрофічна легенева остеоартропатія: звіт про 2 випадки та огляд літератури. Насіннєвий артрит Ревматизм. 2009; 38 (6): 458-66.
5 Армстронг-ді-джей, МакКоусланд EMA, Райт Г.Д. Гіпертрофічна легенева остеоартропатія (HPOA) (синдром П'єра Марі-Бамбергера): два випадки, що проявляються як гострий запальний артрит. Опис та огляд літератури. Ревматол Int. 2007; 27: 399-402.
6 Дікінсон CJ, Мартін JF. Мегакаріоцити та згустки тромбоцитів як причина клубок пальців. Ланцет. 1987; 2: 1434-5.
7 Mito K, Maruyama R, Uenishi Y, et al. Гіпертрофічна легенева остеоартропатія, асоційована з недрібноклітинним раком легенів, продемонструвала гормон, що вивільняє гормон росту, за допомогою імуногістохімічного аналізу. Intern Med. 2001; 40 (6): 532-5.
8 Yao Q, Altman RD, Brahn E. Періостит та гіпертрофічна легенева остеоартропатія: звіт про 2 випадки та огляд літератури. Насіннєвий артрит Ревматизм. 2009; 38: 458.
Опубліковано за ліцензією авторського права
"Атрибуція - некомерційна - без похідних 4.0".
Жодне комерційне повторне використання без дозволу.
Дивіться: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/