Гемангіоми - SFCPP, французький відділ дитячої пластичної хірургії

Що таке гемангіома ?

гемангіоми

Дитяча гемангіома - доброякісна пухлина, найчастіше клінічно діагностується. Він належить до групи судинних пухлин за класифікацією ISSVA (Міжнародне товариство з вивчення судинних аномалій) [1].

Це найпоширеніша доброякісна пухлина у немовлят, яка вражає від 10 до 12% з них [2]. Його етіопатогенез досі невідомий. У ньому беруть участь деякі ангіогенні фактори, такі як основний фактор росту фібробластів (bFGF) та фактор росту судинного ендотелію (VEGF). Продемонстровано клональне походження ендотеліальних клітин, а також аномалії деяких ланцюгів із залученням рецепторів VEGF. [3].

Які клінічні особливості?

З’являється після народження

Клінічно гемангіома з’являється протягом перших тижнів життя (зазвичай 70% - протягом 2 тижнів після народження) [5] і може з’являтися у віці від 2 до 3 місяців, якщо вона розвивається в підшкірній клітковині. Найчастіше це проявляється у вигляді попередньої судинної точки або плями, синюшної плями, а іноді і як анемічний ореол.

Його еволюція характерна і поділяється на 3 фази:
- проліферативна фаза, що характеризується швидким збільшенням розміру пухлини протягом 6-12 місяців. Компонент шкіри яскраво-червоний, підвищений у порівнянні зі здоровою площиною шкіри та неможливий при швидкому наповненні під час обвисання шкіри. Коли гемангіома строго підшкірна, вона характеризується м’яким синюватим набряком, всередині якого ми іноді бачимо дренажні вени.
- Ця фаза супроводжується інволютивною фазою із зупинкою зростання гемангіоми та регресом її розмірів. Клінічно поверхня шкіри стає блідою. Ця фаза може тривати від 18 місяців до 7 років залежно від важливості підшкірного компонента.
- Нарешті, фаза мимовільної гемангіоми, коли вогнище ураження зникло і поступилось місцем залишковій фіброадипозитній тканині, незалежно від того, пов’язана вона з наявністю шкірних телеангіектазій [5].

Місце і кількість гемангіом

Більшість гемангіом залишаються локалізованими на шкірі і не потребують жодної вісцеральної оцінки. Однак деякі місця повинні привертати увагу та шукати інші місця або інші пов'язані аномалії [6]:
- Необхідно дослідити цервікально-лицьові гемангіоми бороди на предмет субглотичної гемангіоми або верхніх дихальних шляхів
- періорбітальна гемангіома повинна шукати внутрішнє або позаконічне розширення
- множинні гемангіоми (> 5) слід досліджувати на ураження печінки та гіпотиреоз, якщо є ураження печінки [7].
- Гемангіома промежини може бути пов'язана з ректальними, генітальними та/або медулярними аномаліями (синдром тазу) [8]
- медіанну крижову або поперекову гемангіому слід досліджувати на предмет прихованої прихованої хребцево-медулярної аномалії.
- Нарешті, синдром PHACE, нейрокутанний синдром, поєднує в собі аномалії мозку, церебральну васкуляризацію, аортальні, очні та грудні аномалії [9].

Які можливі ускладнення?

Класичні ускладнення гемангіом виникають під час фази проліферації. Це некроз, виразки, які самі по собі можуть ускладнитися кровотечею або інфекцією і, зрештою, незмитим рубцем. Можна зустріти й інші ускладнення, пов’язані з місцем розвитку гемангіом, і вони є, по суті, прерогативою періоріфіціальних гемангіом (амбліопія, астигматизм, обструкція верхніх дихальних шляхів, непрохідність носа, розлади сфінктерів, розлади харчової поведінки), гемангіоми, що руйнують благородні структури (гіподеформація молочної залози, алопеція) . Естетичний прогноз може бути серйозно порушений для локалізації обличчя [10].

Як діагностувати ?

Діагноз гемангіоми - клінічний та рентгенологічний. Кольорове доплерівське ультразвукове дослідження завжди проводиться як обстеження першого ряду, головним чином при підшкірній гемангіомі. Гемангіома відповідає переважно добре обмеженій тканинній масі зі змінною ехоструктурою залежно від її стадії розвитку, включаючи дифузну гіперваскуляризацію протягом проліферативного періоду, високі артеріальні швидкості та низький індекс резистентності [11]. Показаннями до МРТ є, коли гемангіома вісцеральна або поруч із хребтом, століттям, а іноді і в передопераційному періоді, щоб повністю зрозуміти ступінь гемангіоми.

Які бувають диференціальні діагнози ?

Інші типи судинних пухлин становлять диференціальний діагноз дитячої гемангіоми:

Доброякісні пухлини

Характеризується фазою внутрішньоутробної проліферації. Піку свого поширення воно досягло при народженні. Вони становлять близько 30% гемангіом і їх можна розділити на 2 категорії:

- Швидко залучена вроджена гемангіома (RICH) [12]
Народжуючись, вони починають свою фазу інволюції, яка триває до 7-14-го місяця. Їх клінічний вигляд трохи відрізняється від класичних гемангіом. Їх розвиток по суті є підшкірним. Поверхня шкіри може бути здоровою блідою або з прожилками телеангіектазій або фіолетовою з дуже тонкою, тендітною шкірою, оточеною ореолом світлої шкіри. Інтенсивний регрес супроводжується підшкірною ліпоатрофією

- Вроджена неінволюційна гемангіома (NICH) [13]
Він має ті самі клінічні та рентгенологічні характеристики, що і вроджені гемангіоми, які швидко включають або інфантильні гемангіоми у фазу проліферації, але ніколи не досягають фази еволюції. Вони ростуть пропорційно розміру дитини.
Вони відрізняються від 2 інших типів гемангіоми деякими гістологічними аспектами: невеликі мікроскопічні артеріовенозні нориці, які не видно при артеріографії (відсутність раннього венозного дренування), менш точна долькова організація і особливо наявність більших і звивистих внутрішньодолькових і міждолькових вен. Антенатальна діагностика за допомогою доплерівського ультразвуку можлива протягом 2 та 3 триместру вагітності з коефіцієнтом кореляції до та після пологів 57% у деяких серіях. Діагностичні помилки, про які повідомляється в літературі, в основному стосуються вісцеральних пухлин, а диференціальний діагноз ставлять з артеріовенозними вадами розвитку, нейробластомами та тератомами [14]. МРТ не завжди дає змогу відновити діагноз у пре- та постнатальний період.

Також називана ботріомікомою, це придбана неепідермальна пухлина, яка починає пухнути, і яка легко кровоточить. Він часто з’являється після досягнення 1 року, спонтанно або після поранення або травми на здоровій шкірі, на капілярі або артеріовенозній ваді розвитку, переважно на голові та шиї. Гістологічно спостерігається долькова капілярна проліферація з дуже позитивним забарвленням м’язового актину [6].

проти ХМАРНА АНГІОМА І КАПОСІФОРМНА ГЕМАНГІОЕНДОТЕЛІОМА

Це рідкісна фібробластична та судинна пухлина [18]. Він зустрічається у вигляді одного вузлика або у вигляді множинних вузликів, фіолетово-червоного кольору, твердих або ретитуючих, іноді покритих телеангіектазіями. При одиночній формі вузлик може спонтанно регресувати, при дисемінованій формі існує ризик пошкодження вісцеральних та кісткових тканин. Доплерівське ультразвукове дослідження виявляє нижчу судинну щільність, ніж при гемангіомі. Діагноз ставлять за допомогою біопсії, яка виявляє подвійну периферичну фузоцелюлярну проліферацію та центральні судинні.

Злоякісні пухлини

Саме пухлина в літературі викликає найбільшу плутанину [19]. Пухлина, як правило, тонша, блискуча, бузкова і куляста з центральним виразкою. Гематологічно фібросаркома ускладнюється дисемінованою внутрішньосудинною коагуляцією. Рентгенологічно він характеризується кістозним компонентом та гетероехогенним паренхіматозним та судинним виглядом.

Це злоякісна пухлина, яка представляється у вигляді еритематозної підшкірної маси, яка поступово збільшується в розмірах. Вона представляє артеріовенозні шунти. Гістологічно ця пухлина представляється як багатодольова проліферація веретеноподібних клітин та примітивних круглих периваскулярних клітин із блідою цитоплазмою [20].

Яке лікування пропонувалось ?

Лікуються лише гемангіоми, які становлять естетичну, функціональну або життєво важливу проблему.

Спостереження
Більшість маленьких гемангіом не вимагають спеціального лікування. Однак, незважаючи на хорошу репутацію гемангіоми, необхідно зберігати пильність щодо гемангіом обличчя, періорифікальних гемангіом, великих гемангіом або сегментарних гемангіом, які через своє розташування або еволюцію можуть швидко створити функціональні проблеми, естетичні, бути частиною синдромічна форма або бути пов’язаною з іншими місцями. У цих випадках рекомендується раннє, багатопрофільне лікування, щоб негайно розпочати найбільш підходяще лікування.

Медикаментозне лікування
Принципи вимагають терапії кортикостероїдами першого ряду системним або місцевим шляхом. Вінкристин (протипухлинний), інтерферон альфа 2а (цитокін та імуномодулятор) обговорюються як варіант другої лінії, коли терапія кортикостероїдами не вдалася або коли прогноз загрожує життю. Нове лікування в класі бета-блокаторів (ацебутолол, пропранолол) було виявлено випадково у 2008 р. [21, 22]. і знаходиться на оцінці. Його ефективність видається надзвичайно цікавою, що призводить до вражаючої та швидкої регресії дитячої гемангіоми без побічних ефектів високої дози кортикостероїдної терапії. Однак його ініціалізація вимагає обов’язкового кардіопедиатричного моніторингу та подальшого спостереження.

Хірургічне лікування
Що стосується хірургічного втручання, воно все ще має показання для раннього, напівраннього та пізнього періодів (наслідки). Це обговорюється на основі масштабованості, локалізації, реакції на лікування наркотиками та довгострокових наслідків.