Гемосидероз легенів - причини, симптоми, діагностика та лікування
Гемосидероз легенів - Пошкодження легенів, спричинене масовим поглинанням еритроцитів у легеневій тканині від відкладення залізовмісного пігменту в гемосидерині. Захворювання супроводжується кризами, при яких спостерігається кашель, відкашлювання крові, задишка, лихоманка, тахікардія, дихальна недостатність, легеневі крововиливи та анемія. Діагноз гемосидерозу підтверджений рентгенологічним дослідженням мокротиння легенів - мікроскопія, біохімічний аналіз та спірографія цільної крові, біопсія легенів. При гемосидерозі легенів, кортикостероїдах та симптоматичних препаратах при необхідності проводять спленектомію.
Гемосидероз легенів
Легеневий гемосидероз (ідіопатичний легеневий гемосидероз, цілеспрямований синдром Геллерштедти) - патологія, що характеризується посиленим відкладенням гемосидерину в альвеолах і стромі легенів, спричиненою багаторазовими легеневими кровотечами та екстенсивним гемолізом еритроцитів. Гемосидерин - форма резервного заліза в організмі, яка накопичується у фокусних точках кровотечі та прикріплених тканин «іржавого» кольору. Морфологічна картина легеневого гемосидерозу в пульмонології позначається як "індукція коричневих легенів". При легеневій тканині при гемосидерозі може відкладатися до 5 г заліза. Накопичення гемосидерину в легенях не пошкоджує паренхіму, але в поєднанні зі склерозом це призводить до дисфункції. Гемосидероз легенів спостерігається переважно у дітей та пацієнтів у молодому віці, частіше у жінок.
Причини гемосидерозу легенів
У селективному відкладанні гемосидерину в тканинах легенів відіграє роль вроджений дефект еластичних волокон стінок судин легеневого кровообігу. Це призводить до витончення і розширення капілярів і вираженого застою крові, який при пропотевании еритроцитів частішає мікрокровотечі в легенях. Очищене під час гемолізу залізо не бере участі в еритропоезі і міститься в гемосидерині, який поглинається альвеолярними макрофагами в надлишку, що відкладається в епітеліальних та ендотеліальних клітинах, заповнює прогалини в альвеолах, бронхах і стромі. Велике значення має властива бронхіальним анастомозам неповноцінність між артеріями та легеневими венами.
Підтверджена імуноалергічна природа ідіопатичного легеневого гемосидерозу, перебуваючи під впливом певного сенсибілізуючого фактора, індукує вироблення аутоантитіл проти компонентів альвеол та судин мікросудин. Отримані імунні комплекси стають помітними, особливо стінки легеневих капілярів, викликаючи їх руйнування та полегшуючи екстравазацію через пошкоджені судини легеневої паренхіми.
Відкладення гемосидерину в легенях сприяють швидкому гемолізу еритроцитів у селезінці, метаболічним порушенням залізовмісних пігментів, надмірному всмоктуванню заліза в кишечнику, частим переливанням крові, тривалому застосуванню високих доз препаратів заліза. Первинний легеневий гемосидероз може протікати як самостійний тип (ідіопатичний) або бути пов’язаний із синдромом Гейнера, спричиненим гіперчутливістю до білків коров’ячого молока. При вторинному легеневому гемосидероцитарному діапедезі еритроцити та альвеолярні крововиливи розвиваються в легеневій гіпертензії внаслідок хронічного (особливо мітрального стенозу) дифузного або на тлі тромбоцитопенічної пурпури та васкуліту. Можливе поєднання гемосидерозу з гломерулонефритом (синдром Гудпасчера).
В етіології гемосидерозу легенів продемонстрована роль інфекційного фактора (перенесеного на гострі респіраторні інфекції, кір, коклюш, малярію тощо) та інтоксикації. З розвитком застійного гемосидерозу легенів хронічний венозний застій виникає на тлі серцевої патології (декомпенсована вада серця, кардіосклероз). Пусковим механізмом для прояву гемосидерозу легенів може бути дія низьких температур, надмірні психічні та фізичні навантаження, вживання деяких лікарських препаратів (НПЗЗ, парацетамолу, діуретиків).
При гемосидерозі світла в альвеолах і легеневому інтерстиції сліди кровотечі з гемолізом еритроцитів і великою кількістю макрофагів, заповнених грудками гемосидерину. Відзначається гіперплазія альвеолярного епітелію, потовщення міжальвеолярних перегородок. Місця відкладення гемосидерину мають вигляд невеликих макроскопічно видимих вузликів, які розкидані від центру легені до периферії. Просочення стінок судин солями заліза викликає їх стоншення, фрагментацію та дегенеративну трансформацію еластичної легеневої тканини.
Симптоми гемосидерозу легенів
Легеневий гемосидероз може мати форму гострого, підгострого або рецидивуючого процесу хвилеподібного перебігу з тривалими періодами загострень та зміною (кризами) субкомпенсації та ремісії. Діти зазвичай з’являються у віці 3-7 років, хоча перші ознаки можливі вже в перші кілька місяців життя. Клініка гемосидерозу, що характеризується легеневими крововиливами та кровотечами з розвитком гіпохромної анемії та дихальної недостатності.
Криз супроводжується вологим, рясним кашлем з «іржавою» мокротою, іноді з кров’ю, кількість якої може бути втрачена настільки ж сильно, як кровотеча; У маленьких дітей блювота можлива через домішки крові. Задишка, хрипи, тахікардія, лихоманка (часто гарячкова), біль у грудях і животі, суглобах, формування стану легеневої чуми, часті сплено- і гепатомегалія, втрата ваги.
Тривалий кровохаркання призводить до розвитку важкої анемії з вираженою слабкістю, запамороченням, блідістю та ціанозом шкіри, жовтяничною склерою, швидкою втомою, дзвоном у вухах. Гостра фаза може тривати від кількох годин до 1-2 тижнів. На рівні субкомпенсації кашель та задишка поступово зменшуються; У період ремісії стан пацієнта відносно безпечний, скарг практично немає, а працездатність зберігається.
Підгострі форми гемосидерозу легенів не мають яскравих загострень. Синдром Гейнера виникає на тлі гіпертрофії носоглоткових тканин із симптомами риніту та рецидивуючих середніх отитів, різних захворювань шлунково-кишкового тракту.
З кожним періодичним загостренням гемосидерозу тривалість ремісії скорочується, а тяжкість кризи збільшується. Тривала анемія викликає загальне виснаження організму. Прогресування гемосидерозу сприяє розвитку рецидивуючого пневмотораксу, дифузного пневмофіброзу, легеневої гіпертензії та легеневого серця. Прикріплення інфарктної пневмонії збільшує перебіг гемосидерозу. Летальний результат можливий в результаті гострого легеневого крововиливу та збільшення дихальної недостатності.
Діагностика гемосидерозу легенів
Діагностика легеневого гемосидерозу проводиться за допомогою легеневого, гематологічного, генетичного анамнезу, клінічних симптомів, рентгенологічної інформації, мікроскопії мокротиння, спірографії цільної крові та біохімічного аналізу, біопсії легенів. Гемосидероз легенів часто з’являється через місяці та роки з моменту встановлення діагнозу, і не завжди in vivo. Перша ознака не є специфічним, в історії захворювання, часті респіраторні інфекції з кашлем, анемія.
У гострій стадії пацієнта з гемосидерозом легенів визначаються зони вкорочення шуму легенів, наявність неоднорідних, дифузних вологих хрипів, ослаблення та частих серцевих тонів. У крові відзначається гіпохромна анемія (зниження рівня Hb, еритроцитів), ретикулоцитоз, підвищення непрямого білірубіну та γ-глобуліну, зниження рівня заліза в сироватці крові; при кризі - лейкоцитоз, зростання ШОЕ; на пізніх стадіях - періодична компенсаторна поліцитемія. Виявлення гемосидерофагів та еритроцитів у мокроті або промиваннях шлунка (у дітей) є важливим критерієм діагностики гемосидерозу легенів. Мієлограма показала значне зменшення сидеробластів та посилення еритропоезу.
На рентгенограмі грудної клітини при III стадії захворювання помітно зниження прозорості легеневих полів, двобічно симетричні множинні міліарні вогнища III - IV стадії - більші, іноді зрощуються вогнища інтенсивного потемніння та інтерстиціального фіброзу. Характерним є спонтанне зникнення старих і поява нових вогнищевих тіней. Спірографія визначає дихальну недостатність рестриктивного типу, зменшення дифузії газів; ЕКГ - ознаки дистрофії міокарда. Для підтвердження діагнозу допомагає відкрита або пробита біопсія легені, яка свідчить про підвищення рівня заліза (у 100-200 разів) та гемосидерофагів, інтерстицію фіброзу в препаратах легеневої тканини.
Ідіопатичний легеневий гемосидероз важливий для розмежування професійного сидерозу, гемохроматозу, міліарного туберкульозу легенів, карциноматозу, раку бронхів, саркоїдозу, силікозу, синдрому Гудпасчера, модифікуючого захворювання Ренді Ослера, пневмонії, гемолітичної анемії іншого походження.
Лікування гемосидерозу легенів
Коли гемосидероз легенів досягав позитивної динаміки та періодичних полегшень, призначення тривалого курсу кортикостероїдів (преднізолону). Це зменшує проникність судин і пригнічує розвиток аутоімунних реакцій.
У гострій фазі ефективно запобігає застосуванню комбінації цитостатиків (азатіоприн, циклофосфамід) та плазмаферезу, які можуть виводити аутоантитіла та інгібувати раніше розроблену пухлину. Десферальні настої показані для усунення надлишку заліза в сечі. В якості симптоматичного лікування застосовують антикоагулянти та антитромботичні засоби (гепарин, дипіридамол, пентоксифілін), препарати заліза, бронходилататори. Терапія, проведена на тлі міцної безмолочної дієти, допомагає досягти тривалої ремісії у пацієнтів з преципітиніном на коров'ячому молоці. У разі хронічного легеневого серця до легеневої гіпертензії призначають для полегшення дії нітратів.
При неефективності консервативної терапії проводять спленектомію, яка може значно продовжити ремісії, зменшити тяжкість криз і збільшити тривалість життя пацієнта на 5-10 і більше років.
Прогнозування та профілактика легеневого гемосидерозу
Легеневий гемосидероз відноситься до захворювань з досить поганим прогнозом. Прогресування гемосидерозу легенів загрожує розвитком серйозних ускладнень - легеневої гіпертензії, великих легеневих кровотеч, важкої легеневої недостатності. Кожна криза несе за собою летальний результат. Середня тривалість життя хворих на гемосидероз становить 3-5 років. Профілактикою захворювання може бути своєчасне лікування супутньої судинної, серцевої, гематологічної, алергічної патології, контроль під час переливання крові, прийом препаратів заліза та інших препаратів.