Гігантизм та акромегалія - все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи лікуванням та
Гігантизм та акромегалія - це синдроми надмірної секреції гормону росту (гіперсоматотропізм), яка майже завжди зумовлена аденомою гіпофіза. Якщо це відбувається в період до закриття епіфізів, результатом є гігантизм. Якщо це відбувається пізніше, результатом є акромегалія, яка спричиняє чіткі риси обличчя та інші прояви.
Медична команда MedLife - ендокринологія
Гігантизм та акромегалія - симптоми
Симптоми гігантизму та акромегалії
Гіпофізарний гігантизм
Це рідкісне захворювання виникає, коли гіперсекреція починається в дитячому віці, до закриття епіфізів. Швидкість росту скелета та кінцева висота збільшені, але з невеликою деформацією кістки. Однак відбувається набряк м’яких тканин і периферичні нерви розширені. Також часто спостерігається затримка статевого дозрівання або гіпогонадотропний гіпогонадизм, що призводить до евнукоїдного габітусу.
акромегалія
В агромегалії гіперсекреція починається у віці від 20 до 40 років. Коли гіперсекреція GH починається після закриття епіфізу, першими клінічними проявами є збільшені риси обличчя та набряки м’яких тканин рук і ніг. Потрібні зміни у зовнішності, кільця, рукавички та взуття більшого розміру. Фотографії пацієнтів мають важливе значення для опису перебігу захворювання.
У дорослих з агромегалією грубі волосся на тілі збільшуються, а шкіра потовщується і часто набуває темного кольору. Розміри та функції сальних та потових залоз збільшуються, так що пацієнт часто скаржиться на надмірну пітливість та неприємний запах тіла. Надмірне зростання нижньої щелепи призводить до протрузії верхньої щелепи (прогнатизму) і неправильного прикусу зубів. Поширення суглобового хряща гортані викликає голос з глибоким і різким тоном. Язик часто збільшений і борознистий. При тривалій агромегалії ріст ребер призводить до ствола грудей. Профілювання суглобового хряща з’являється з самого початку у відповідь на надлишок ГР (гормону росту), суглобовий хрящ може зазнати некрозу та ерозії. Суглобові симптоми є загальними, і може виникнути дегенеративний артрит, що виводить з ладу.
Периферичні невропатії зазвичай виникають внаслідок здавлення нервів сусідньою фіброзною тканиною та ендоневральної фіброзної проліферації. Головні болі поширені через пухлину гіпофіза. Бітмпоральна геміанопія може виникнути, якщо надсракове розширення стискає хіазму зорового нерва. Серце, печінка, нирки, селезінка, щитовидна залоза, паращитовидні залози та підшлункова залоза більші за норму. Хвороби серця зустрічаються приблизно у 1/3 пацієнтів, що вдвічі збільшує ризик смерті від серцевих захворювань. Гіпертонія спостерігається приблизно у 1/3 пацієнтів. Ризик раку, особливо шлунково-кишкового тракту, зростає в 2-3 рази. Низька толерантність до глюкози спостерігається приблизно в половині всіх випадків агромегалії та гігантизму, проте клінічно доведений діабет зустрічається лише у 10% пацієнтів.
Галакторея зустрічається у деяких жінок з агромегалією, як правило, асоційованою з гіперпролактинемією. Однак лактація може виникати при GH-секретуючих пухлинах. Приблизно у 1/3 чоловіків з акромегалією розвивається еректильна дисфункція, і у всіх жінок спостерігаються порушення менструального циклу або аменорея.
Гігантизм та акромегалія - лікування
Діагноз гігантизм та акромегалія
Діагноз клінічний і базується на рентгенограмах черепа та кисті, а також на визначенні концентрації гормону росту.
Діагноз можна поставити на підставі клінічних даних. КТ, МРТ або рентген черепа виявляють потовщення м’яких тканин. Як правило, толерантність до глюкози ненормальна, а рівень фосфатів у сироватці крові підвищений.
Пластичні концентрації GH, виміряні імунологічним аналізом, зазвичай високі і є найпростішим способом оцінки гіперсекреції GH. Кров слід брати до того, як пацієнт снідає (базальні стани). У нормальних людей базальним рівнем є гінекологія, ендокринологія - інші стани