Гігантський гідронефроз новонародженого Віддалений результат первинної новонародженої нефроплікатури
Гігантський гідронефроз - це рідкісна сутність, яка визначається як збір сечі в порожнинах виділення більше 1 літра [1] або у дітей як розширення за середню лінію живота з нирковою довжиною більше 5 хребців [2] або більше більше 4% маси тіла [3]. Стеноз пієло-сечовідного з’єднання є найпоширенішою причиною гігантського гідронефрозу.
Гігантський гідронефроз новонародженого - виняткова форма цієї патології. Часто виявляється під час антенатального ультразвукового обстеження, його іноді діагностують після інфекційного ускладнення (пієлонефрит у перші тижні життя) або перед масою живота у новонародженого. Анатомічна та функціональна зміна верхньої ниркової паренхіми часто є серйозною.
Можливо консервативне лікування, що зменшує ризик ускладнень та захищає значну функцію нирок. Метою даної роботи є оцінка віддаленого функціонального результату цих нирок, які перенесли консервативну операцію з нефропликатурою в неонатальний період.
Матеріал і методи
З 1996 по 1998 рік у нашому відділенні лікували 5 новонароджених з вродженим гігантським гідронефрозом (4 хлопчики, 1 дівчинка). Використовувались критерії включення, визначені Крукс [2]: розширення, що перевищує середню лінію черевної порожнини з нирковою довжиною більше 5 хребців. У 3 з них діагноз був поставлений в антенатальному періоді за допомогою морфологічного УЗД другого триместру, яке не виявило жодної іншої супутньої аномалії. У 2 випадках гідронефроз був виявлений післяпологовим пієлонефритом. На передопераційному УЗД середнє передньозаднє розширення пієли було 145 мм (від 110 до 180 мм), атонічне, з кулястими чашечками. Паренхіма нирок виявилася рівномірно стоншеною, товщиною від 3 до 4 мм (рис. 1а), гіповаскуляризованою, із залишковою кортико-медулярною диференціацією у 3 випадках. На передопераційній сцинтиграфії Mag3 спостерігалося значне розбавлення ізотопу в розширених порожнинах і у всіх випадках підтверджувала обструкцію після ін’єкції лазиліксу, однак не дозволяючи точно оцінити функцію нирок (паренхіма, ламінована на великій площі, (Рисунок 1b ).
| Рисунок 1: Ультразвукові та сцинтиграфічні (Mag 3) передопераційні (1a, 1b) та пізні післяопераційні (1c, 1d) аспекти гігантського гідронефрозу новонароджених. На передопераційній сцинтиграфії ниркової паренхіми неможливо чітко визначити на ураженій стороні (1b). На післяопераційному ультразвуковому дослідженні (1c) залишкова пієлічна дилатація мінімальна, а ниркова паренхіма задовільна. |
 |
Незалежно від передопераційного УЗД та сцинтиграфічного аспекту ниркової паренхіми, всім пацієнтам проводилася резекція пієло-сечоводу з нефроплікатурою. Середній оперативний вік становив 41 день (від 23 днів до 3 місяців). Втручання полягало у великій резекції пієло-сечовідного з’єднання та малого тазу, що проходило врівень зі стеблами мозолі (рис. 2а). Потім нирку «закривали на собі», виконуючи камерну нефроплікатуру. Таким чином, біполярний діаметр нирки значно зменшився, і уретопієлічний анастомоз був проведений на нефростомічній трубці у спадної частини пієлопластики (рис. 2b). Систематично проводили УЗД (через 3 місяці, 6 місяців, 1 рік, потім кожні 2 роки) та функціональний контроль (сцинтиграфія MAG3 та креатинін сироватки, через 1 рік, потім кожні 3 роки).
| Рисунок 2: Пієлопластика та кам’яна нефропликатура. (2a) Піелічна резекція. У випадку гігантського гідронефрозу кут між віссю нижніх чашечок і віссю сечоводу не є сприятливим для спорожнення самопливом. (2b) Верхній і нижній полюси нирки наближаються до пієло-сечовідного з’єднання, щоб сприяти спорожненню чашечок, зокрема нижніх. |
Результати
Середній час роботи становив 83 хв (від 70 до 90 хв), а перебування в лікарні становило 11 днів (від 9 до 12 днів). Ми не повідомляємо про будь-яке ускладнення або післяопераційне ускладнення. Середня тривалість спостереження в даний час становить 9 років (від 8 до 10 років). Жоден пацієнт не страждав літіазом, пієлонефритом або епізодами болю в попереку.
З морфологічної точки зору на УЗД у всіх випадках спостерігалось початкове і значне зменшення загального об’єму нирки. Ця фаза втягування тривала протягом першого року і супроводжується відновленням розвитку нирок у 4 випадках (середня черепно-каудальна довжина: 40 мм через 1 рік, 72 мм у 6 років, 82 мм у 9 років), з атрофічним нирка в 1 випадку. Паренхіма нирок потовщувалась паралельно з цим зростанням (в середньому 4 мм відразу після операції, 12 мм через 9 років) і в 4 випадках виявлялася васкуляризованою, нормо-ехогенною, без кіст і добре диференційованою. Наприкінці спостереження залишкове розширення малого тазу зберігалося лише у 3 випадках і залишалося помірним (10 і 20 мм) (рис. 1в).
З функціональної точки зору, сцинтиграфія за 1 рік підтвердила відсутність залишкової перешкоди при нормальній кінетиці елімінації у всіх випадках (50% індикатора спонтанно виводилося через 7 хвилин у середньому). Середня відносна функція нирок за 9 років становила 32,4% (діапазон 10-42%) (рис. 1г). Жодна дитина не мала високого кров’яного тиску, протеїнурії або підвищеного рівня креатиніну в плазмі.
Обговорення
Гігантський гідронефроз новонародженого - рідкісна сутність, яка в основному зустрічається в контексті стриктур пієло-сечовідного з'єднання. Важливість розширення стосується не тільки малого тазу, а й внутрішньониркової збиральної системи, перетворюючи нирку в псевдокістозну порожнину, облямовану тонким шаром паренхіми. Функціональний вплив такого гідронефрозу починається у внутрішньоутробному періоді і включає ішемічні та апоптотичні механізми, атрофію канальців та клубочків та прогресуючий фіброз [4-6]. Таким чином, лікування цих основних розширень, зокрема у випадку односторонньої патології з нормальною протилежною ниркою, тривалий час полягало в нефректомії нирки, яка вважається погано функціональною [7, 8]. Однак значення цих нирок не завжди є незначним, і консервативне хірургічне втручання може розглядатися [9, 10].
Це терапевтичне ставлення, спочатку описане у дорослих та дітей старшого віку, могло бачити свої свідчення щодо новонароджених, що мають велику вроджену аномалію потоку сечі при антенатальній діагностиці. Це дослідження вперше повідомляє про переваги такого неонатального втручання для довготривалої функції нирок. Гідронефротична нирка, хоча і має нижче значення, ніж здорова контралатеральна нирка, забезпечує в середньому третину загальної функції нирок через 9 років. Лише у 20% випадків (1 з 5 пацієнтів) ріст нирок є незадовільним і призводить до майже не функціонуючої атрофічної нирки. Це заощадження значного нефронічного капіталу є особливо корисним у педіатрії, оскільки дозволяє уникнути ситуації з однією ниркою та обмежує потенційну компенсаторну гіперфільтрацію у цих молодих пацієнтів з високою тривалістю життя. Таке ставлення здається нам набагато виправданішим, оскільки пер- та післяопераційна захворюваність на нефроплікатуру залишається низькою або навіть нульовою у наших коротких серіях.
Висновок
Гігантський вроджений гідронефроз новонародженого через синдром пієло-сечовідного з'єднання не обов'язково виправдовує першу нефректомію навіть у випадку здорової контралатеральної нирки. Незважаючи на пейоративний аспект початкових даних УЗД та сцинтиграфії, які все ще важко інтерпретувати, рання нефропликатура покращує дренування пієлокалікулярних порожнин, зменшує їх залишкове розширення та дозволяє зберегти значний нефронічний капітал у більшості цих дітей, що забезпечує на в середньому третина функції нирок у віці 9 років. Ця робота була представлена в усній комунікації на конгресі Французького товариства педіатрії - Французьке товариство відділення дитячої хірургії, урологія, Ліон, червень 2006 р.
Список літератури
1. Йейтс-Белл А.Дж., Пакхем Д.А .: Гігантський гідронефроз в одиночній схрещеній позаматковій нирці. Б. Дж. Сургут, 1972; 59: 104-107.
2. Crooks K.K., Hendren W.H., Pfister R.C.: Гігантський гідронефроз у дітей. J. Педіатр. Хірургія, 1979; 14: 844-850.
3. Uson A.C., Womack C.E., Berdon W.E .: Гігантський позаматковий сечовід, представлений у вигляді черевної маси у новонародженої дитини. J. Педіатр. 1972; 80: 473-476.
4. Deming C.L .: Вплив внутрішньониркового гідронефрозу на компоненти кори нирок. Дж. Урол., 1951; 65: 748-753.
5. Лама Г., Феррараччо Ф., Іаккаріно Ф., Луонго І., Марте А., Рамбальді П.Ф. та ін.: Обструкція пельвіуретерального з’єднання: кореляція апоптозу ниркових клітин та диференціальної функції нирок. Дж. Урол., 2003; 169: 2335-2338.
6. Huang W.Y., Peters C.A., Zurakowski D., Borer J.G., Diamond D.A., Bauer S.B., et al.: Біопсія нирки при вродженій обструкції уретеро-малого тазового з’єднання: докази порушення розвитку паренхіми. Нирки In.t 2006; 69: 137-143.
7. Соррентіно М.: Лікування гігантського гідронефрозу. Б. Я. Урол. 1966; 38: 255-261.
8. Hancock R.A., Lee J.J., Anderson J.B .: Гігантський гідронефроз; одна стадія нефректомії. Дж. Урол., 1954; 72: 130-132.
9. Ansari M.S., Mandhani A., Zaman W., Kumar A .: Подвійний дренаж для усунення гігантського гідронефрозу: інноваційний підхід. BJU Int., 1999; 84: 535-536.
10. Mandal A.K., Hemal A.K., Vaidyanathan S.: Каліовезікостомія клаптя Боарі: процедура порятунку гігантського гідронефрозу внаслідок обструкції уретеро-тазового з'єднання. Й. Постград. Мед., 1990; 36: 38-40.
11. Wollenberg A., Neuhaus T.J., Willi U.V., Wisser J .: Результат дилатації ниркової тазу плода, діагностованого протягом третього триместру. Ультразвукове акушерство. Гінеколь., 2005; 25: 483-488.
12. Ozcan Z., Anderson P.J., Gordon I .: Оцінка регіональної функції нирок може надати нове клінічне розуміння та допомогти в лікуванні дітей з пренатальним гідронефрозом. Дж. Урол., 2002; 168: 2153-2157.
13. Chu W.C., Lam W.W., Chan K.W., Yeung C.K., Lee K.H., Sihoe J.D .: Динамічна магнітно-резонансна урографія з посиленням гадолінію для оцінки дренажу в розширених тазових системах із помірною функцією нирок: попередні результати та порівняння з ренографією діурезу. BJU Int., 2004; 93: 830-834.
14. Hemal A.K., Aron M., Wadhwa S.N .: Нефроплікація та нефропексія як доповнення до первинної хірургії при лікуванні гігантського гідронефрозу. Б. Дж. Урол., 1998; 81: 673-677.
15. Johnston J.H., Evans J.P., Glassberg K.I., Shapiro S.R .: Тазовий гідронефроз у дітей: огляд 219 особистих випадків. Дж. Урол. 1977; 117: 97-101.
16. Левітт С.Б., Набізаде І., Джавайд М., Барр М., Коган С.Дж., Ханна М.К. та ін.: Первинна калікоретеростомія при обструкції тазового мозку: показання та результати. Дж. Урол. дев'ятнадцять вісімдесят один; 126: 382-386.
17. Кумар А., Шарма С.К., Мадхусооданан П., Дхар М.Л .: Показання до каліковезикостомії клаптя Боарі. Б. Дж. Урол., 1988; 61: 367-368.
18. Haouas N., Youssef A., Sahraoui W., Thabet I., Ben Sorba N., Jaidane M., et al.: Уретерокаліцеальний анастомоз: показання та результати серії з 16 пацієнтів. Prog. Урол., 2005; 15: 641-645.
19. Krzeski T., Milewski J.B., Borkowski A., Borowka A.: Калікоцистостомія при лікуванні гігантського гідронефрозу. Євро. Урол., 1987; 13: 420-422.
20. Сміт П. Дж., Данн М., Робертс Дж. Б .: Нефропластика при лікуванні гідронефрозу. Б. Дж. Урол., 1979; 51: 245-8.
21. Моллард П .: Первинний гідронефроз. В: Массон, редактор. Точна урологія дитини. Париж, 1954: 9-33.