Гіпербілірубінемія - причини, симптоми та лікування

На Гіпербілірубінемія якщо концентрація білірубіну в крові перевищує норму. Результатом є жовтяниця, оскільки жовтувата речовина відкладається в шкірі. Лікування залежить від причинного захворювання.

Зміст

Що таке гіпербілірубінемія?

Білірубін відповідає продукту розпаду жовтуватого кольору, який походить від гемового компонента пігменту червоної крові гемоглобіну. Це робить білірубін жовчним пігментом. Тривалість життя червоних кров’яних тілець становить близько 120 днів, і після цього термін розщеплюється в печінці та селезінці. Після проміжних стадій пігмент червоної крові стає білірубіном.

Білірубін, який виробляється щодня, становить близько 300 міліграмів і близько 80 відсотків походить від процесів розпаду еритроцитів. У крові білірубін зв’язується нековалентно з альбуміном. Білірубін, зв’язаний з білками, відповідає некон’югованому білірубіну. Дельта білірубін використовується у ковалентному зв’язку з альбуміном. З т. Зв Гіпербілірубінемія концентрація білірубіну в крові зростає до значень вище 1,1 мг/дл.

Коли сироватковий рівень речовини, що розщеплюється, підвищений, такі симптоми, як жовтяниця, виникають у міру накопичення білірубіну в шкірі. Додаткові симптоми можуть виникати в залежності від причини та типу підвищення рівня білірубіну. Гіпербілірубінемія сама по собі не є самостійним захворюванням. Швидше це симптом зверхньої хвороби, яка проявляється у вигляді порушення розщеплення білірубіну.

У зв'язку зі збільшенням загального білірубіну розрізняють непряму та пряму гіпербілірубінемію. Непрямий білірубін має погану розчинність. Лише після процесів біотрансформації в печінці розвивається більш розчинний білірубін, який можна виявити як прямий білірубін.

причини

У новонароджених підвищене значення є фізіологічно обумовленим і вважається нормальним до певної міри підвищеним. Ваша печінка ще не працює повноцінно, а тому розщеплює набагато менше білірубіну. Слід розрізняти причини гіпербілірубінемії з невеликою часткою прямого білірубіну та внутрішньопечінкову жовтяницю, про які щойно згадували, для гіпербілірубінемії з більш ніж 80 відсотками загального білірубіну та непрямого гіпербілірубіну.

У цьому контексті можливими причинами можуть бути хвороба Гілберта, синдром Криглера-Найджара, синдром Дубіна-Джонсона або синдром Ротора. Те саме стосується гепатиту, цирозу печінки або важкої інтоксикації алкоголем, наркотиками або афлатоксинами.

Сальмонельоз, холангіт та лептоспіроз також слід розглядати як причину цієї форми гіпербілірубінемії. У разі прямо підкресленої гіпербілірубінемії з незначним опосередкованим компонентом та оклюзійною жовтяницею, з іншого боку, такі причини, як жовчнокам'яна хвороба, карцинома підшлункової залози, карцинома жовчної протоки або атрезія жовчних проток, є найпоширенішими.

Симптоми, нездужання та ознаки

Гіпербілірубінемія може проявлятися клінічно різними симптомами. В принципі, безсимптомний перебіг цілком можливий, наприклад, в контексті таких захворювань, як хвороба Меуленграхта. Зазвичай, однак, принаймні спостерігається симптом жовтяниці. Жовтяниця відповідає жовтяниці і може бути печінковою, внутрішньопечінковою або постгепатичною в окремих випадках, залежно від захворювання.

Стадія гіпербулірубінемії впливає на ступінь присутньої жовтяниці. Перш за все відбувається гелеве забарвлення склер, що обумовлено відкладеннями підвищеного білірубіну. Залежно від причини та типу гіпербілірубінемії можуть виникати інші симптоми та скарги, наприклад нудота та блювота, біль у животі та діарея. У деяких пацієнтів підвищується температура і стомлюється. Зазвичай симптоми з’являються відразу після початку причинного захворювання і зберігаються від декількох днів до тижнів.

З часом продукт деградації також зберігається в решті шкіри і може спричинити зміну кольору по всьому тілу. На пізніх стадіях накопичується осад у внутрішніх органах та всіх інших тканинах тіла. Так, при пізній гіпербілірубінемії внутрішні тканини ураженої людини також жовтіють.

Коли білірубін перетинає гематоенцефалічний бар’єр в контексті різних захворювань, можуть з’являтися порушення розвитку, що супроводжують відкладення. Зберігання у життєво важливих органах також може супроводжуватися симптомами з функціональними втратами в уражених органах. Залежно від причинного захворювання можуть також бути специфічні для захворювання симптоми, такі як свербіж шкіри.

Діагностика та перебіг захворювання

Білірубін визначають у сироватці крові. Також можливе визначення в крові ЕДТА або цільної крові гепарину. Діагностуючи гіпербілірубінемію, лікар порівнює загальний білірубін із нормальними показниками. Якщо воно перевищує 1,1 мг/дл, присутня гіпербілірубінемія. Крім того, лікар повинен визначити, чи це пряма чи непряма гіпербілірубінемія.

Граничні значення 0,25 мг/дл стосуються прямого білірубіну. Для непрямого білірубіну вони становлять 0,8 мг/дл. Для немовлят застосовуються різні контрольні діапазони. Визначення причини відбувається залежно від загальної клінічної картини і зазвичай включає подальші візуалізації.

Ускладнення

Це характеризується різким падінням працездатності, втомою і слабкістю. При печінковій жовтяниці проблема полягає в печінці. Окрім деяких нешкідливих ферментних дефектів, гепатит або цироз печінки також можуть бути причиною гіпербілірубінемії. Якщо гепатит не лікувати, він може в деяких випадках призвести до цирозу печінки, який згодом може перерости в рак печінки.

Рак печінки - це небезпечна пухлина, яка призводить до летального результату, якщо діагностувати її занадто пізно. П'ятирічна виживаність становить лише 10 відсотків. Постпечінкова жовтяниця здебільшого зумовлена холестазом, тобто відставанням жовчі. Постійний зворотний тиск може призвести до запалення і, можливо, також до карциноми жовчних проток.

У новонароджених підвищений рівень білірубіну, як правило, є нормальним явищем і знову проходить через кілька днів. Однак, якщо воно не повернеться до норми і не збільшиться, це може призвести до ядерної хвороби. Це серйозне ураження центральної нервової системи і може призвести до слабкості, небажання пити та відсутності рефлексів. Якщо його не лікувати, пізніше хвороба може призвести до психомоторних наслідків та судом.

Коли слід звертатися до лікаря?

Гіпербілірубінемія виражається як жовтяниця. Як і жовтяниця, гіпербілірубінемія - це не самостійне захворювання, а симптом. Гіпербілірубінемія - основне захворювання, при якому утруднюється розщеплення білірубіну з еритроцитів. Багато різних захворювань можуть бути можливими причинами, наприклад:

гепатит
Цироз печінки
Камені в жовчному міхурі
Рак жовчних шляхів
Запалення жовчовивідних шляхів
Рак підшлункової залози
сальмонельоз
Отруєння алкоголем
Зловживання речовинами

Гіпербілірубінемія може також виникати при жовтяниці новонароджених.

Курс лікування такий же різноманітний, як і захворювання, що лежить в основі гіпербілірубінемії. Має сенс спочатку звернутися до свого сімейного лікаря. Після перших первинних обстежень він вирішує, яких спеціалістів викликати на терапію. Особливо підходять лікарі-інтерністи, гастроентерологи та онкологи. Існує також кілька спадкових станів, які спричиняють гіпербілірубінемію, таких як синдром Ротора, синдром Дубіна-Джонсона та синдром Криглера-Найджара.

Людям, які страждають від втрати звичного рівня працездатності або загальної слабкості, слід проконсультуватися з лікарем. Якщо симптоми зберігаються протягом тривалого періоду часу або якщо вони посилюються, необхідний контрольний візит до лікаря. Втомлюваність, незважаючи на достатній нічний сон, відсутність концентрації уваги та відчуття хвороби - причини для візиту до лікаря. Зміна кольору шкіри та особливо жовтої шкіри повинна бути обстежена та оброблена.

Якщо стілець має глинистий колір або сеча темного кольору, слід звернутися до лікаря. Зміни вказують на умови, які потребують дослідження та лікування. Постійне виснаження, втрата апетиту або втрата участі в соціальному житті має бути з’ясоване лікарем. Небажану втрату ваги слід розуміти як попередження з боку організму. Слід звернутися до лікаря, якщо це відбувається і викликає нездужання.

Якщо щоденні обов'язки або заходи більше неможливо виконувати, потрібен лікар. Якщо свідомість порушена, хвороба вже запущена. Як тільки відбувається втрата свідомості, необхідно викликати лікаря невідкладної допомоги. Заходи першої допомоги необхідні для забезпечення виживання відповідної особи. Якщо є слабке серце, порушення в роботі кровоносної системи або порушення кровообігу, необхідно звернутися до лікаря.

Лікування та терапія

У багатьох випадках терапія гіпербілірубінемії не є необхідною. В основному, увагу приділяють причинному первинному захворюванню. Наприклад, якщо це захворювання відповідає синдрому Ротора або Дубіна-Джонсона, терапевтичні кроки, як правило, не потрібні.

Якщо присутній гепатит, лікування може варіюватися від консервативних ліків з противірусними препаратами до імунодепресантів та трансплантації печінки. Якщо причину гіпербілірубінемії вдається усунути, надмірна концентрація речовини в крові зменшується.

Якщо відкладення не відриваються від шкіри, може проводитися фототерапія. Білірубін, що зберігається в шкірі, перетворюється у водорозчинні речовини під час цієї фототерапії. Ця водорозчинна речовина відповідає люмірубіну, який завдяки своїй розчинності може легко виводитися з організму.

Перспективи та прогноз

Гіпербілірубінемія викликає у більшості людей жовтяницю. Це може відбуватися з багатьох різних причин, тому загальний прогноз неможливий. Якщо гіпербілірубінемія виникає внаслідок зловживання алкоголем та наркотиками, прийом препаратів повинен бути припинений і, можливо, доведеться провести відміну.

В інших випадках гіпербілірубінемія виникає внаслідок жовчнокам’яної хвороби або запалення жовчних шляхів, які повинен лікувати лікар. Анемія зазвичай призводить до відчуття слабкості. Часто зацікавлена людина відчуває себе безсилою та втомленою і більше не може виконувати фізичні навантаження. Це може призвести до недостатньої ваги та пошкодження кінцівок.

При лікуванні причинно-наслідкове захворювання завжди лікується. Якщо проблема полягає в гепатиті, можна призначити трансплантацію печінки або ліки. Це зазвичай обмежує гіпербілірубінемію відносно добре.

Однак у багатьох випадках лікування не потрібно, якщо немає основного захворювання, що загрожує здоров’ю, що призводить до гіпербілірубінемії. У будь-якому випадку потерпілий повинен все-таки проконсультуватися зі своїм сімейним лікарем, щоб можна було встановити причину гіпербілірубінемії.

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Запобігти гіпербілірубінемії можна лише настільки, наскільки можна запобігти причинно-наслідкові захворювання.

Догляд

У випадку гіпербілірубінемії у постраждалої людини зазвичай є дуже мало заходів та варіантів подальшого догляду. У разі цієї хвороби слід звернутися до лікаря на ранній стадії, щоб на ранній стадії можна було діагностувати та лікувати захворювання. Тому при перших ознаках та симптомах захворювання слід звернутися до лікаря.

Самовилікування не може відбутися, тому лікування лікаря завжди необхідне при цій хворобі. Терапія лише не потрібна у дуже небагатьох випадках. Однак навіть без терапії регулярні огляди внутрішніх органів лікарем дуже важливі для запобігання подальшим ускладненням.

У багатьох випадках ця хвороба робить пацієнтів залежними від прийому ліків. Приймаючи це, слід звертати увагу на правильний і, перш за все, регулярний прийом. Якщо у вас є які-небудь запитання або сумніви, вам слід завжди звертатися до лікаря.

Однак у важких випадках необхідна трансплантація органів. Після такої операції слід дотримуватися постільного режиму. Зацікавлена особа не повинна докладати зусиль без потреби, і, як правило, також потребує піклування та підтримки сім'ї.

Ви можете зробити це самі

Найбільший вплив на якість життя надає жовтяниця, тобто видимі відкладення білірубіну в склері очей та епідермісі. Це в основному чисто косметична проблема. Це вражається не у кожного пацієнта, оскільки цей симптом проявляється лише при концентрації білірубіну понад 2 мкг/дл у крові. Він повністю оборотний для основних захворювань, які можна успішно лікувати.

Випромінювання світла на шкіру може, хоча і незначно, внести свій вклад у розщеплення білірубіну, видимого на поверхні. З цієї причини бажано не наносити макіяж на уражені ділянки або не тримати їх на свіжому повітрі.

У випадку гіпербілірубінемії, яку можна простежити до зловживання наркотичними речовинами, на додаток до терапевтичних заходів також можна домагатися заходів із самовідповідальністю. Відвідування відповідних груп самодопомоги та участь у програмах утримання можуть бути важливою опорою лікування, яке пацієнт проводить незалежно від лікарів.

набрякати

Браун, Дж., Дорманн, А. Дж.: Клінічні рекомендації з внутрішньої медицини. Urban & Fischer Мюнхен 2013
Hahn, J.-M.: Контрольний список з питань внутрішньої медицини. Тієма, Штутгарт 2013
Пширембель: Клінічний словник, 265-е видання. Де Груйтер, Берлін 2013

Вас також може зацікавити

На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.

Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.