Гіперліпідемія (гіперліпопротеїнемія)
Для розуміння цих захворювань необхідно уточнити поняття ліпопротеїдів. Ліпопротеїни - це великі молекули ліпідів, поєднані з білками (апопротеїн) і представляють циркулюючу форму ліпідів. Відомі чотири основні форми ліпопротеїдів: хіломікрони, ліпопротеїди низької щільності (L.D.L), ліпопротеїни дуже низької щільності (V.L.D.L) та ліпопротеїди високої щільності. Гіперліпопротеїнемії - це біохімічні відхилення, що характеризуються зростанням у плазмі одного або двох основних класів ліпопротеїдів. Генетичні або набуті фактори відіграють певну роль у їх генезисі. Їх частота в економічно розвинутих країнах становить 14,9% населення. Існує тісний зв’язок між цими захворюваннями та різними дегенеративними захворюваннями, особливо атеросклерозом. Боротьба з ними дієтами можлива. На думку О.М.С., існує кілька типів гіперліпопротеїнемій:
- тип I, базальна хіломікронемія,
- тип II a, гіпер L.D.L. (нижче ми будемо використовувати скорочення),
- тип II b, гіпер L.D.L. + гіпер В.Л.Д.Л.,
- типу III, зі збільшенням L.D.L.,
- тип IV, гіпер V.L.D.L.,
- тип V, базальна хіломікронемія + гіпер V.L.D.L.
Ці типи не представляють захворювання, а лише позначення ліпопротеїнів змінюється. Їх значення зросло в останні роки через збільшення частоти, продемонстровану атерогенну роль та взаємозв'язок із ожирінням, діабетом, гострим панкреатитом, гіперурикемією, подагрою, жовчнокам'яною хворобою та артропатією. У генезі ліпопротеїдів відіграють роль деякі ферменти, найважливіший з яких - ліпопротеїн-ліпаза. Він естерифікує довголанцюгові моногліцериди жирних кислот з утворенням тригліцеридів та етерифікує холестерин.
Клінічні форми.Сімейна гіперліпопротеїнемія Tipl. Це дуже рідкісне захворювання (генетична аномалія). Троє були ізольовані Клінічні форми: при дефіциті ліпопротеїнової ліпази, при дефіциті апопротеїну та комбінованій формі. Клінічно картина вимальовується з ранніх років дитинства: болі в животі, гострий панкреатит із нормальною амілазою, еруптивні ксантоми, гепато-спленомегалія, задишка та деменція. Біохімічно тригліцериди досягають дуже високих значень, а ліпопротеїнової ліпази та апопротеїнів - низьких. Тригліцериди можуть значно зменшитися при дієті з вмістом ліпідів лише 20 г/добу.
Сімейна гіперхолестеринемія. Це форма сімейної гіперліпопротеїнемії II типу зі збільшенням L.D.L. плазма, передається генетично і призводить до раннього та важкого атеросклерозу. Клінічно відкладення холестерину з’являються у вигляді сухожильних ксантом (ахіллового сухожилля і верхньої кінцівки), клубнеподібних ксантом в ліктьовому суглобі, субперіостальних ксантом в коліні, ксантелазми та дуги рогівки. Атеросклероз та його ускладнення (раптова смерть, інфаркт міокарда та ішемічна хвороба серця) трапляються між 5 і 20 роками. Іноді може виникати аортальний стеноз, інколи - серцева недостатність, поліартрит та теносиновіт. Біохімічно холестерин величезний, майже в шість разів перевищує норму (> 650 мг%).
Сімейна гіперліпопротеїнемія III типу. Це рідкісне генетично передане захворювання. Це трапляється у дорослих, особливо у жінок в менопаузі, з долонними ксантомами (жовтими долонями) та еруптивними бульбовими ксантомами. Ожиріння та атеросклероз майже завжди присутні. Біохімічно виявляють гіперхолестеринемію та гіпертригліцеридемію, які різняться залежно від гіперглікемічної та гіперліпідної дієти. Певність діагнозу надає дефіцит апопротеїну Е2 та збільшення апопротеїну Е.
Ендогенна сімейна гіпертригліцеридемія (тип IV - V). Це часто і трапляється в Росії навколо 30-річного віку. Клінічно еруптивні ксантоми з’являються на сідницях і передпліччя. Коли рівень тригліцеридів дуже високий, виникають напади гострого панкреатиту. Ожиріння виникає, коли гіперліпопротеїнемія є типом V. Пацієнти переїдають 1 їжу, особливо вуглеводи. Пізніше з'являється атеросклероз та його ускладнення цукровий діабет та камені в жовчному міхурі. При типі V причинами можуть бути гіпотиреоз, декомпенсований діабет, контрацептивна терапія, алкогольна та кортикостероїдна терапія. Біохімічно тригліцериди набагато вищі. Аналіз ліпопротеїдів визначає тип.
Сімейна гіперліпопротеїнемія, тип V. Він виступає або як варіант попередньої форми,), або як самостійна форма. Зазвичай він з’являється у віці 30-40 років з проявом хіломікронемічного синдрому, пов’язаного з чутливою нейропатією та ожирінням.
Деякі типи гіперліпопротеїнемії є вторинними щодо діабету (I III і V тип). Вони виникають при декомпенсованому інсулінозалежному діабеті з кетоацидозом або без нього і є оборотними після збалансованого діабету. В інших випадках це лише зв’язок між діабетом та гіперліпопротеїнемією. Гіперліпопротеїнемії немає! вторинний для ожиріння. Однак майже у 40% хворих на цукровий діабет і майже у 30% з ожирінням також виявляється форма гіперліпопротеїнемії.
Певні зв’язки з атеросклерозом та їх роль як судинного фактора ризику. Деякі дослідження навіть показують властивість проповіді, тому припускають появу атеросклеротичних локалізацій (мозкової, серцевої, периферичної) при деяких гіперліпопротеїнеміях. Проте немає впевненості, оскільки гіперліпопротеїнемія часто асоціюється з іншими судинними факторами ризику, а в генезі атеросклерозу також відіграють роль інші фактори (агрегація тромбоцитів з тромбогенезом, гіпертонія тощо).
Лікування Гіперліпопротеїнемія використовує дієтичні заходи, лікувальну фізичну культуру, гіполіпідемічні препарати, а іноді і хірургічну терапію. Далі ми представляємо режим, розроблений Клінікою метаболічних захворювань та харчування для цих типів Я і V.