гіперспленізм

гіперспленізм - це стан, що характеризується збільшенням гіперактивної селезінки, що спричинює швидке та передчасне руйнування клітин крові. Залежно від етіологічних причин гіперспленізм характеризується спленомегалією та периферичною цитопенією. [1, 3]

Селезінка - орган розміром з кулак, розташований з лівого боку; в звичайних умовах його не можна пальпувати, захистивши реберною сіткою.

Він сприяє регуляції циркуляції клітин крові, які він фільтрує, затримуючи деякі сторонні елементи (мікроби, паразити, згустки) або застарілі, пошкоджені еритроцити;
Сприяє імунному захисту організму, запобігаючи зараженню, виробляючи білі кров’яні клітини (лімфоцити), які діють як перша лінія захисту проти хвороботворних організмів;
Зберігає кров і закачує її в кровоносні судини під час навантаження (саме тому біль при навантаженні виникає в селезінці).

Коли ваша селезінка гіперактивна, вона усуває занадто багато клітин крові, включаючи здорові. Не маючи достатньо здорових і зрілих клітин крові, організм має більше часу для боротьби з інфекціями і може стати анемічним. Анемія виникає, коли у вашій крові немає потрібної кількості кисню через низьку кількість еритроцитів. [2]

Класифікація гіперспленізму

Гіперспленізм можна класифікувати на три категорії за його етіологічними причинами:

Первинний гіперспленізм

Причина незрозуміла. Прикладами є первинна гіперплазія селезінки, ідіопатична спленомегалія, первинна гранулоцитопенія селезінки, первинна панцитопенія селезінки та анемія селезінки або тромбоцитопенія.

Вторинний гіперспленізм

інфекції, такі як вірусний гепатит, бруцельоз, підгострі або хронічні захворювання, синдром інфекційного мононуклеозу та малярія;
вживання алкоголю, тривале або надмірне;
портальна гіпертензія, така як цироз печінки різних причин, включаючи постгепатитний цироз, алкогольний та жовчний цироз, жировий цироз печінки, аутоімунний цироз після гепатиту;
гранулематозне запалення, таке як системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хронічний сифіліс, хронічний туберкульоз, синдром Фелті та саркоїдоз;
злоякісні пухлини, такі як лімфосаркома селезінки, лейкемія та метастази раку;
хронічні гемолітичні захворювання, такі як спадковий сфероцитоз, аутоімунна гемолітична анемія та таласемія;
ліпідоз, такий як хвороба Гоше та хвороба Німана-Піка;
мієлопроліферативні розлади, такі як поліцитемія, хронічний мієлоїдний лейкоз та мієлофіброз;
інші захворювання, такі як кіста селезінки, аневризма селезінкової артерії та кавернозна гемангіома.

Окультний гіперспленізм

У разі первинного та вторинного гіперспленізму, якщо основне захворювання не є важким, разом з доброякісною гіперплазією кісткового мозку та достатньою компенсацією кісткового мозку, цитопенія може не відбутися. У цьому випадку гіперспленізм стає прихованим, без симптомів. [1]

Причини гіперспленізму

Багато поширених етіологій наведено нижче. Практично будь-який процес із залученням селезінки або гематологічної системи може призвести до гіперспленізації:

інфекційний

Туберкульоз
Бруцельоз
Малярія
лейшманіоз
ерліхіоз
шистосомоз
гістоплазмоз
кандидоз
вірусний
віспа
Інфекція ендокардиту

гематологічні

Мієлопроліферативні розлади
Справжня поліцитемія
Первинний гіперспленізм
Гемолітичні анемії

новоутворення

Гематологічні злоякісні утворення
меланома
Кілька карцином
Метастази раку

Хвороби зберігання

Запальний

невдача

Цироз
Серцева недостатність
Портальний або селезінковий венозний тромбоз
Вроджені вади розвитку ворітної вени [4, 5]

Ознаки та симптоми

У деяких випадках селезінка може стати настільки великою, що ви відчуваєте біль або переповненість у верхній частині лівої грудної клітки. У вас також відсутні симптоми, хоча ваш лікар може відчути збільшення селезінки, коли ви відчуваєте живіт.
Відчуття ситості після їжі, навіть після вживання невеликої кількості;
За даними аналізу крові, рівень еритроцитів у крові низький;
Імовірність зараження зростає через низьку кількість клітин крові, які борються із хворобою;
Втома;
Анемія, стан, при якому у вас недостатньо еритроцитів або гемоглобіну, білка, який несе кисень у крові. Симптомами можуть бути головний біль, слабкість, утруднене дихання та відчуття холоду. [2, 6]

ускладнення

Потенційні ускладнення збільшення селезінки:

Інфекція. Збільшена селезінка може зменшити кількість здорових еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів у крові, що призводить до більш поширених інфекцій. Також можливі анемія та збільшення часу кровотечі.
Розбита селезінка. Навіть здорові селезінки м’які та злегка пошкоджені, особливо у випадку дорожньо-транспортних пригод. Можливість розриву набагато вища, коли селезінка збільшена. Перелом селезінки може спричинити небезпечну для життя черевну кровотечу. [6]

Діагностичний

діагностика зазвичай це робиться на підставі:

фізичний огляд, під час якого ваш лікар помітить збільшення селезінки;
аналізи крові для вивчення концентрації еритроцитів і білих клітин;
Візуалізаційні тести, такі як УЗД, для візуалізації селезінки.

Ваш лікар також врахує вашу історію хвороби. [2]

Варіанти лікування

Периферичні цитопенії, спричинені гіперспленізмом, часто впливають на прогноз, тому їх необхідно ретельно контролювати під час лікування.

Нехірургічне лікування

Ця категорія лікування включає в першу чергу етіологічне лікування та лікування супутніх захворювань.

Етіологічне лікування

Гіперспленізм має багато причин, і лікування повинно проводитися спеціально.

У клінічній практиці будь-які недоліки повинні бути заповнені; наприклад, при еритропенії та тромбоцитопенії слід вводити переливання еритроцитів та тромбоцитів, а при лейкопенії - переливання цільної крові.

Хворі цирозом можуть отримати користь від дієтичних змін. Ці зміни можуть включати відмову від алкоголю та використання діуретиків для усунення зайвої рідини. Гепатит С можна лікувати противірусними препаратами. Якщо у вас туберкульоз, лікар призначить антибіотики.

Зовнішнє опромінення та абляція

У деяких випадках лікар може порекомендувати опромінення для зменшення селезінки. В одному дослідженні опромінення з низькими дозами зменшувало розмір селезінки у 78% учасників та покращення анемії в інших 75% випадків.

Часткова емболізація селезінкової артерії

У 1979 році Спігос та його колеги вперше застосували часткову емболізацію селезінки для успішного лікування пацієнтів з гіперспленізмом. Ця процедура не тільки збільшує кількість тромбоцитів і лейкоцитів, але і зменшує розмір селезінки, покращує панцитопенію та стимулює імунну систему. Незважаючи на клінічний успіх у лікуванні гіперспленізму, показання до часткової емболізації селезінкової артерії обмежені через серйозні ускладнення, такі як інфаркт селезінки та абсцес, що може призвести до високого ризику смерті.

Спленектомія (видалення селезінки)

У важких випадках гіперспленізму може знадобитися видалення селезінки. У багатьох випадках це можна зробити лапароскопічно, що передбачає проходження освітленого інструменту через невеликі розрізи для видалення селезінки.

Згідно з дослідженнями, люди, які вдавалися до спленектомії, мали:

зменшення крововтрати
краща післяопераційна функція печінки

Хоча люди без селезінки мають більший ризик розвитку інфекцій, ніж ті, у кого є інтактна селезінка, інші органи зазвичай можуть компенсувати втрачену селезінку та виконувати свої необхідні функції. Однак важливо не відставати від вакцин. Ваш лікар може порадити вам, що потрібно. [2]

Пересадка печінки

Хоча про трансплантацію печінки не повідомлялося для лікування гіперспленізму, гіперспленізм часто розвивається із цирозу печінки. Важкий цироз часто пов’язаний із сильним гіперспленізмом. Трансплантація печінки може бути запропонована пацієнтам із важким цирозом, супутнім раком або печінковою недостатністю. Окрім відновлення функції печінки, трансплантація печінки може зменшити розмір селезінки, знизити фактори ризику кровотечі та, можливо, усунути гіперспленізм.

Деякі дослідники показали, що трансплантація печінки та супутня спленектомія не збільшують ризик і можуть забезпечити кращі результати у пацієнтів із цирозом печінки та гіперспленізмом. [1, 2]

висновки

гіперспленізм це може спричинити деякі значні проблеми зі здоров’ям, включаючи анемію та підвищений ризик зараження.

Якщо ви впізнаєте будь-який із симптомів гіперспленізм, проконсультуйтеся з лікарем.

гіперспленізм, класифікується як первинний, вторинний або окультний, це загальний клінічний розлад з давньою історією. Патогенез значно варіюється від пацієнта до пацієнта. Первинний гіперспленізм викликаний розладом всередині самої селезінки, тоді як вторинний гіперспленізм викликаний низкою інших захворювань. Отже, введення та лікування слід вводити з урахуванням конкретної етіології та індивідуально для кожного пацієнта. Доступні варіанти лікування включають хірургічні та нехірургічні методи. Результат хірургічного втручання після спленектомії, як правило, задовільний; однак, по можливості слід уникати повної спленектомії.