Гіпертрофічна кардіоміопатія
Огляд
Гіпертрофічна кардіоміопатія - це генетичний дефект, при якому міокард (серцевий м’яз) аномально потовщується. Потовщений міокард може впливати на електричну систему серця, загрожуючи життю пацієнта через порушення серцебиття (аритмії) і рідко раптову смерть.
У деяких випадках збільшений серцевий м’яз вже не в змозі розслабитися між ударами, як це зазвичай відбувається, і, отже, більше не отримує кисневу кров, необхідну для нормальної серцевої діяльності.
У рідкісних випадках потовщений міокард знижує здатність серця ефективно перекачувати кров до тіла.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
причини
Дослідники виявили, що генетичні дефекти є основною причиною гіпертрофічної кардіоміопатії. Люди, у яких у родині є випадки гіпертрофічної кардіоміопатії, найбільш схильні до цього захворювання, і, як наслідок, тривалість життя нижча порівняно з рештою населення.
Приблизно в 50% випадків пацієнти з гіпертрофічною кардіоміопатією успадкували це захворювання від батьків. У переважній більшості випадків, що залишились, плоди (медичне ім’я ненароджених дітей) зазнають генетичних змін на самих ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку (в утробі матері). Ці мутації спричиняють аномальний ріст серцевої тканини.
симптоми
У багатьох людей з гіпертрофічною кардіоміопатією відсутні симптоми.
Однак, якщо симптоми виникають, це зазвичай проявляється:
- вага при диханні (задишка), фізичні вправи
- частіші стани втоми, ніж зазвичай
- біль у грудях (стенокардія)
- непритомність або непритомність (синкопе), що з’явилися при фізичному навантаженні
- серцебиття, усвідомлення прискореного та нерегулярного серцебиття.
Раптова смерть може настати з початку шлуночкової тахікардії (різновид прискореного серцебиття) або може виникнути при інших небезпечних аритміях. Генетичний фактор впливає на появу раптової смерті у людей, які страждають на гіпертрофічну кардіоміопатію. Інші фактори ризику, які можуть спричинити раптову смерть, включають важку обструкцію лівого шлуночка, множинні епізоди непритомності (синкопе), повторні епізоди шлуночкової тахікардії та низький артеріальний тиск під час фізичних вправ.
Хоча це може статися в будь-якому віці, раптова смерть є більш шокуючою, коли вона трапляється у молодих людей або спортсменів. Хоча висвітлення цих трагічних смертей у ЗМІ перебільшене, останні дослідження показали, що раптова смерть стає рідше (1% на рік), ніж вважалося раніше.
розслідування
Гіпертрофічну кардіоміопатію може бути важко діагностувати, оскільки вона не завжди розвиває симптоми. Першим кроком у діагностиці серцевих проблем є повна історія хвороби та фізичні обстеження.
Лікар перевірить, чи були в родині випадки гіпертрофічної кардіоміопатії чи інших захворювань серця, чи були родичі, які померли в молодому віці, чи випадки раптової смерті. У деяких випадках, коли молоді люди помирають від зупинки серця, спричиненої гіпертрофічною кардіоміопатією, вона не виявляється, оскільки розтин не завжди проводиться.
Під час огляду лікар прослуховує серце стетоскопом, і якщо він чує зайві або ненормальні звуки (галоп або шум у серці), він приходить до висновку, що структура серця ненормальна.
Для діагностики та лікування захворювання проводяться такі тести:
Електрокардіограма (ЕКГ) вимірює електричну активність серця під час скорочення або розслаблення. Аномальна електрокардіограма може бути першою ознакою гіпертрофічної кардіоміопатії у людей, які не мають інших симптомів.
Обмежуюча кардіоміопатія
Розширена кардіоміопатія
Перші ознаки менопаузи на шкірі: поради та засоби
Рентген грудної клітки відтворює зображення серця на плівці, використовуючи сильні промені світла, які проходять через тіло. Рентген може показати форму і розмір серця. На запущених стадіях гіпертрофічної кардіоміопатії рентгенографія може виявити ознаки набряку легенів, в легенях накопичується рідина.
Катетеризація серця або коронарографія полягає у введенні довгої тонкої трубки (катетера) через артерію або вену від руки до серця для вимірювання тиску в камерах серця. Контрастну речовину можна вводити через катетер, щоб побачити, чи не перекриті коронарні артерії, наскільки добре прокачують камери серця або нормальні клапани серця. Ангіографія може бути виконана, якщо результати ехокардіограми не є остаточними.
Генетичне тестування може ідентифікувати певні гени, пов’язані з цією хворобою. Багато людей з родичами, які страждають на гіпертрофічну хворобу серця, задаються питанням, чи слід проводити генетичне обстеження їх чи їхніх дітей. Поки що звичайне генетичне тестування не вважається практичним через те, що існує безліч ненормальних генів, що викликають це захворювання. На сьогоднішній день генетичне тестування використовується у невеликій кількості випадків, коли у хворого родича виявлена специфічна генетична мутація.
Лікування
Лікування - загальне
Багато людей носять ген гіпертрофічної кардіоміопатії, але симптоми у них не розвиваються. Лікарі не досягли єдиної думки щодо призначення препаратів цій групі людей чи ні. Деякі лікарі вважають, що в цих випадках ліки можуть поліпшити роботу серця і продовжити життя. Однак наразі немає досліджень, які б це довели.
При появі симптомів рекомендується лікування. Гіпертрофічну кардіоміопатію не можна вилікувати за допомогою ліків, але її можна використовувати для лікування ускладнень, включаючи фібриляцію передсердь та зупинку серця.
Варіанти ліків
- бета-адреноміметики. Бета-блокатори, такі як пропранолол або атенол, зазвичай застосовуються у людей з задишкою або болем у грудях. Вони знижують артеріальний тиск, уповільнюють пульс, покращують кровообіг, що сприяє зменшенню симптомів і збільшенню сили при фізичних навантаженнях. Вони можуть навіть запобігти або затримати прогресування серцевої недостатності, спричиненої гіпертрофічною кардіоміопатією.
- блокатори кальцієвих каналів. Якщо після прийому бета-адреноблокаторів не спостерігається покращення, ваш лікар, можливо, спробує блокатор кальцієвих каналів, такий як верапаміл. Ці препарати також уповільнюють пульс і знижують артеріальний тиск. Ваш лікар може спочатку спробувати блокатор кальцієвих каналів, а потім перейти на бета-блокатор, якщо результатів не вдається отримати. Зазвичай ці препарати не дають одночасно
- аміодарон. Це дуже сильне антиаритмічне ліки, яке іноді використовується для лікування людей, які страждають на гіпертрофічну кардіоміопатію, мають шлуночкову тахікардію або мають високий ризик раптової смерті. Дослідження аміодарону тривають, але до цих пір не було чітко показано, що цей препарат допомагає запобігти раптовій смерті. Більше того, тривале застосування цього препарату може спричинити досить серйозні побічні ефекти у деяких людей
- дизопірамід. Іноді застосовується, особливо у випадках непритомності або непритомності. Цей препарат може зменшити силу, з якою серце стискається, і може зменшити кількість ненормальних серцевих ритмів. Допомагає обмежити симптоми серцевої недостатності.
Ведення та прояви кардіоміопатій
Кардіоміопатії: види, симптоми, причини, лікування
Вроджений імунітет проти набутого імунітету
Лікування аритмій
Лікування у разі загострення захворювання
Амбулаторне лікування (вдома)
ускладнення
Фібриляція передсердь (нерегулярне биття передсердь) є найпоширенішим ускладненням гіпертрофічної кардіоміопатії. Цей ненормальний ритм передсердь взаємодіє з нормальною насосною функцією серця. Таким чином, можуть утворюватися тромби (згустки крові), які можуть розриватися і мігрувати в кров (системна емболія). Вони можуть спричинити інфаркт, інфаркт або зупинити приплив крові до однієї руки чи ноги.
Серцева недостатність може розвинутися, якщо це захворювання прогресує, так що нижні камери серця (шлуночки) більше не здатні перекачувати достатню кількість кисневої крові та поживних речовин для потреб організму. Загальні симптоми включають затримку рідини (набряки) в ногах, колінах і ногах; вага при диханні лежачи або докладаючи зусиль; і збільшення кількості нічних пісуарів.