Гіпертрофічний пілоричний стеноз

Причина В Гіпертрофічний пілоричний стенозВ донині незрозуміло ! В
Для обговорення:

• Порушення нервового постачання (гіпогангліоз, порушення зрілості, порушення синтетази NO тощо).
  
• Сексуальне навантаження: у хлопців переважає 4: 1В
  
• Сімейне вроджене (?): 6,9% захворюваності на сімейний анамнез, хворі матері випадково представляють більший ризик. Обговорюється багатофакторне успадкування з пороговим значенням: Тобто характеристика з'являється, коли певна мінімальна кількість адитивних генів зустрітися для отримання ефекту. До захворювання призводять інші додаткові "фактори".
  
• Гіпертрофічний пілоричний стеноз частіше зустрічається у дітей із мальротацією кишечника, непрохідністю сечовидільної системи та дітьми з атрезією стравоходу
  
• Екзогенні фактори суперечливо обговорюються: В
  - підвищений рівень гастрину у матері при народженні
  - Психологічні причини, взаємодія матері/дитини (?)
  - сезонні коливання в результаті материнських інфекцій (?).

Симптоми:

Немовля несподівано починає більше не зберігати молочну суміш і блювота зригує. "Підняття" верхньої частини тіла (ефективно при гастро-езофагеальному рефлюксі, GG-R), менші "густіші" прийоми їжі або вертикальна постава (носіння) дитини не приносять суттєвих покращень. Блювота не припиняється

• Блювота:
  Блюво, як правило, відбувається між 2-м і 8-м числами Тиждень (лише на 4% старше 3 місяців). Спочатку цю блювоту можна трактувати як ознаку непереносимості їжі або гастроезофагеального рефлюксу (GG - R). Блювота відповідає В Вміст шлунку, не є жовчовивідним (додавання жовчі лише в дванадцятипалу кишку - так після пілоруса - також званий шлунковим портером) і відбувається як сплеск («в наливанні»). Блювота може початися відразу після їжі, але іноді із затримкою, іноді «на горщик», «потовщена». Можливі доповнення кавової гущі (ерозивний гастрит, ерозивний езофагіт - синдром РОВІРАЛТА) у блювоті. Після блювоти дитина негайно знову зголодніла
  
• Швидше запалий живіт
  
• Клінічні ознаки В ЗневодненняВ (нестача води в організмі; сухість шкіри); Обмеження вироблення сечі і, отже, виведення сечі.
  
• Втрата вагиВ
  
• Так званийВ АлкалозВ крові (РН - значення збільшується через блювотну блювоту)
  
• Неспокій, хворобливі скорочення шлунка, почуття голоду, дитина виглядає «старою» у виразі обличчя при сильній нестачі рідини.

Результати (ультразвукова діагностика є вирішальною!):

• гіпертрофіяВ (масивне потовщення) кругових м’язів В ПілорВ ("воротар" у зоні шлункового виходу).
  
• Поздовжні м’язи пілоруса практично не зачіпаються
  
• Потовщений м’яз (пілорус) має "оливкову форму":
  - М’язова стінка> 3 мм.
  - Діаметр м’язів> 12 мм.
  - Довжина м’язів> 15 мм.
  - Помилково негативні висновки трапляються у недоношених дітей, і у випадках сумнівів показане обстеження на контрастну речовину («знак струни»). Тут шлунок розширений, а спорожнення шлунка значно затримується (через більше півгодини все контрастне речовина все ще знаходиться в шлунку).

U-звук - картина гіпертрофічного пілоричного стенозу

• ЖовтяницяВ (жовтяниця): явна жовтяниця, що виявляється у 2-5%; Оскільки непрямий білірубін (той, який ще не «метаболізувався» в печінці та передається в жовчні протоки) збільшується, спочатку обговорювана механічна причина (наприклад, тиск на велику жовчну протоку - загальна жовчна протока) виключається. У разі перешкод або затримки проходження у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту, глюкуронілтрансфераза (фермент для метаболізму в печінці), здається, порушує свою активність.

Терапія:

Терапією, яку сьогодні обрали, є хірургічна терапія (Пілороміотомія за WEBER-RAMSTEDTЧеревна порожнина над пілором обережно розкривається невеликим розрізом (отвором розрізу), шукається вихід шлунка, схоплюється оливкоподібний потовщений "носій" і розколюється гіпертрофічна м'язова оболонка. Слизова оболонка не повинна травмуватися, внаслідок чого перехід слизової оболонки в дванадцятипалу кишку ("плече слизової оболонки") особливо загрожує. Розщеплення м’язів слід проводити ретельно, особливо у напрямку до шлунку, щоб уникнути рецидивів. Розщеплений м’яз не потрібно вшивати.

Оперативне розщеплення потовщених воріт м’язів до слизової оболонки, яка не травмується.

Діти після операції зазвичай швидко одужують. На наступний день після операції ми починаємо додавати рідину: Як приклад (можливо, доведеться коригувати індивідуально) 1-й день 10x20 м; 2-й день 10х40 мл; 3-й день 8x 60мл; 4-й день 7x 80 мл; 5-й день 6х 110 мл.

Ускладнення:

Подальша блювота викликана затримкою адаптації перенапруженого шлунка, одночасним гастроезофагеальним рефлюксом, але, звичайно, також недостатнім розщепленням м’язів (рідко). Порівняно з іншими втручаннями на черевній порожнині, порушення загоєння ран є більш поширеними (2% випадків).

---