Гіпоталамічний синдром, вторинний по відношенню до краніофарингіоми, у двох випадках - науково-прямий
Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Отримати доступ Отримати доступ
Літопис ендокринології
Додати до Менділі
Вступ
Гіпоталамічний синдром може бути вторинним щодо пухлинної інфільтрації гіпоталамуса краніофарингіомою або ятрогенним шляхом після хірургічного втручання або променевої терапії. Він асоціює ожиріння, множинні ендокринні зміни, нейровегетативні та поведінкові розлади.
Спостереження
Спостереження 1: Хворий 11-річного віку, прооперований з приводу краніофарингіоми рік і 4 місяці тому, після операції у нього спостерігалася гіпернатріємія, пов’язана з пангіпопітуїтаризмом, що вимагає госпіталізації в ендокринологію. Клінічне обстеження виявило розмір –1,5 SD; вага при +1 DS, ІМТ: 23 кг/м 2 (ожиріння 1 ступеня) та зниження м’язової сили. Гіпернатріємія пов’язана з гіпоталамічним синдромом після усунення інших причин, а оскільки пацієнт має інші ознаки цього синдрому, включаючи поліфагію зі збільшенням ваги, гіперсомнію. Перебіг гіпернатріємії був сприятливим при пероральній регідратації. Біологічна оцінка об'єктивувала пангіпопітуїтаризм, гіперхолестеринемію та гіпертригліцеридемію. Спостереження 2: Пацієнт 17 років, оперований з приводу краніофарингіоми, ускладненої гіпоталамічним синдромом, пов’язаним із гіпернатріємією, важко збалансованою, значним збільшенням ваги з переїданням та проблемами поведінки. Клінічне обстеження виявило зріст –4 SD, надмірна вага та вторинні статеві ознаки стадії Таннера I. Під час лабораторних обстежень виявлено гіпернатріємію, гіперхолестеринемію та цитоліз печінки. Еволюція позначена смертю пацієнта.
Обговорення
Часто спостерігається захворюваність на гіпоталамус, яка є вторинною до краніофарингіоми, цей синдром, пов’язаний з уже відомими ендокринними ускладненнями, погіршує низьку якість життя цих пацієнтів, які потребують раннього та мультидисциплінарного лікування.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску