Глікопротеїни - функції та хвороби

Приблизно половина всіх білків знаходиться в організмі людини Глікопротеїди. Ці речовини відіграють роль як клітинних компонентів, так і імунних речовин. В основному вони утворюються в рамках так званого N-глікозилювання та, якщо їх неправильно зібрати, можуть викликати серйозні захворювання.

функції

Зміст

Що таке глікопротеїни?

Глікопротеїни - це білки з деревоподібними розгалуженими залишками гетероглікану. Зазвичай вони в’язкої консистенції. Макромолекули містять ковалентно зв’язані цукрові групи.

Вони складаються з моносахаридів, таких як глюкоза, фруктоза, манноза або ацетильований аміноцукор. Ось чому вони також відомі як зв’язані з білками олігосахариди. Ковалентний зв’язок може відбуватися по-різному і відповідає або зв’язку з амінокислотами серином або аспарагіном. Зв'язок із серином називається O-, а з N-глікозилюванням аспарагіну. Глікопротеїни, що беруть участь у N-глікозилюванні, різняться за розміром. Вони відповідають моносахаридам, ді- або олігосахаридам і навіть полісахаридам.

За своєю часткою моносахаридів їх поділяють на високоманозні, складні та гібридні глікопротеїни. У групі, багатій манозою, переважають залишки манози. У складній групі переважають сахариди. Гібридна група - це гібрид. Вміст вуглеводів у глікопротеїнах становить від декількох відсотків для рибонуклеаз і до 85 відсотків для антигенів групи крові.

Функція, ефект та завдання

Як мембранні білки вони сприяють взаємодії клітин. Деякі глікопротеїни також мають гормональні функції, такі як фактор росту ХГЧ. Ці речовини настільки ж важливі, як імунологічні компоненти у вигляді імуноглобулінів та інтерферонів. Всі експортні білки та мембранні білки в організмі все ще були глікопротеїнами, принаймні під час біосинтезу. Вони особливо актуальні для реакцій розпізнавання в імунній системі, оскільки вони взаємодіють з імунологічними Т-клітинами та рецепторами Т-клітин. У плазмі крові людини виділено різні білки плазми, з яких лише альбумін та преальбумін не мають залишків цукру.

Велика кількість глікопротеїдів вражає. Зрештою, майже всі позаклітинні розчинні білки та ферменти мають залишки цукру. Як гормони, глікопротеїни мають плейотропну дію і тому мають вирішальне значення для діяльності різних систем органів. Гормони ТТГ, ХГЧ і ФСГ - це, наприклад, глікопротеїни. Як мембранні білки вони представлені в ролі рецептора, а також транспортера та стабілізатора. Вони надають стабілізуючу дію, особливо разом з гліколіпідами. Разом з цими речовинами вони утворюють так званий глікокалікс, який стабілізує клітини без клітинної стінки.

Освіта, наявність, властивості та оптимальні значення

Найбільш поширеною формою утворення глікопротеїнів є N-глікозидна зв'язок або N-глікозилювання до аспарагіну. Цукор зв'язується з амідними групами безазотистих кислот. N-глікозилювання відбувається в ендоплазматичному ретикулумі. Утворені таким чином N-глікозиди є найбільш відповідною групою глікопротеїдів.

При N-глікозилюванні попередник цукру здійснює синтез на молекулі-носії доліхол незалежно від амінокислотної послідовності цільового білка. Група OH на кінці молекули пов'язана з дифосфатом. Попередник олігосахариду утворюється на кінцевому фосфатному залишку молекул. Перші сім цукрів збираються на цитозольній стороні. Два N-ацетил-глюкозаміни та п'ять залишків манози приєднані до фосфату доліхолу. Нуклеотиди цукру ВВП-манноза та UDP-N-ацетил-глюкозамін виступають як донори. Попередник транспортується через мембрану ER через транспортний білок.

Таким чином, попередня стадія орієнтована на внутрішню частину ендоплазматичної сітки, де до неї додаються чотири залишки манози. Крім того, вирощують залишки глюкози. 14-ти попередній цукор, нарешті, переноситься на білок. Іншим шляхом утворення глікопротеїнів є O-глікозидний зв’язок або O-глікозилювання до серину, що відбувається в апараті Гольджі клітин. Цукор зв’язаний з гідроксильною групою серину. Значення глікопротеїну особливо актуальні щодо білків плазми крові, оскільки вони відіграють певну роль у загальному аналізі крові. Перерахування всіх нормальних значень глікопротеїнів окремо на цьому етапі вийшло б за рамки.

Ви можете знайти свої ліки тут

Хвороби та розлади

Косоокість може бути ще одним симптомом генетичного розладу. Загалом близько 250 різних генів беруть участь у формуванні глокопротеїдів. У разі вроджених розладів глікозилювання, порушення приєднання вуглеводних бічних ланцюгів до білків зумовлені генетичним розташуванням. У посттрансляційній модифікації білки отримують повну функціональність. У цьому процесі, коли ферменти або білки, що утворюють бічні ланцюги вуглеводів, аномально збираються разом, створюється CDG. На N-глікозилювання найчастіше страждають розлади. На сьогоднішній день виявлено близько 30 ферментних дефектів, які впливають на N-глікозилювання.

Дещо рідше спостерігаються генетичні порушення О-глікозилювання. Вони проявляються у нервово-м’язових мультисистемних захворюваннях, таких як синдром Уокера-Варбурга. Оскільки глікопротеїни виконують стільки функцій в організмі, клінічна картина характеризується різноманітними симптомами. Вроджені розлади глікозилювання можуть впливати на всі системи органів. Порушення психомоторного розвитку - головний симптом. Неврологічні відхилення зустрічаються так само часто. Порушення згортання крові або ендокринні розлади також не рідкість.

набрякати

  • Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K. (Ed.): Internal medicine. Urban & Fischer, Мюнхен 2009
  • Neumeister, B. et al.: Клінічні вказівки для лабораторної діагностики. Elsevier/Urban & Fischer, Мюнхен 2009
  • Reuter, P., Hägele, J.: Amino Acid Compendium. Посібник з клінічної практики. Hyginus Publisher GmbH, Бад-Хомбург 2001

Вас також може зацікавити

На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.

Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.