Гострі поперечні мієлопатії - Вікімедецин

Це гострі мієлопатії (клінічне встановлення протягом 1 місяця), які не є ні судинним, ні стискаючим, ні травматичним механізмом. Інколи використовують інші назви (мієліт, гострий поперечний мієліт, висхідний поперечний мієліт, некротична мієлопатія.) З історичних причин. Однак останні відображають анатамо-патологічні міркування, які загалом важко передбачити на клінічній чи рентгенологічній основі та ризикують ввести діагноз в оману. Крім того, навіть при мієліті, рідкісні (8 випадків/мільйон/рік) анатомічні ураження рідко бувають «поперечними» (часте поздовжнє розширення, «часткова поперечність» із задніми, передніми або бічними ураженнями).

Класично для цієї нозологічної категорії потрібні такі критерії (! Дуже Sp, але Se обмежено):

Присутність з наступних критеріїв:
- Руховий/сенсорний/сфінктерний/дисавтономний дефіцит, що пов’язаний із ураженням спинного мозку з двостороннім ураженням та клінічним сенсорним рівнем
- Пік симптомів досягав між 4h та 21d
- (Для запального механізму: плеоцитоз ліквору та/або високий індекс IgG та/або прийом гадо на МРТ)
Відсутність з наступних критеріїв:
- Позааксіальна медулярна компресія на візуалізації
- Аргументи на користь мурашиного тромбозу хребта
- Аргументи на користь АВМ/свища спинного мозку

Кажуть, що він обширний, коли спостерігається сигнал aN включений > 3 сегменти хребта в Т2.

У клінічній практиці це будь-який медулярний синдром (див. Семіологія - медулярний синдром) швидкого встановлення після виключення компресійної або судинної причини. У 30-60% випадків виявляється параінфекційна етіологія або системна патологія.

Ризик рецидиву залежить від основної етіології. При постановці діагнозу системної аутоімунної патології або при наявності аргументів щодо РС (сугестивні ураження головного мозку) або НМО (анти-НМО Ab) цей ризик становить 50-90% залежно від серії. Коли етіології не виявлено (ідіопатичні мієлопатії), частота рецидивів становить 10-33% залежно від ряду.

Їх функціональний прогноз мінливий (залежно від етіології та тяжкості дефіциту). Загалом одужання звичайне, починається з перших місяців і може продовжуватися протягом декількох років, зберігаючи дефіцит наслідків у половини пацієнтів.

Диференціальна діагностика

По-перше, слід виключити інші причини гострої мієлопатії. За визначенням, це травматична етіологія (загалом очевидна, основна причина важкої функціональної недостатності у молодих дорослих), компресійна (ХД, декомпенсована вузька протока, пухлини, геморагічна, інфекційна.) І судинна (медулярний інфаркт, тромбоз медулярних вен, гематомелія АВМ, дуральна свища.). Їх слід завжди виключати насамперед відповідними рентгенологічними дослідженнями (МРТ, ангіографія) перед гострим синдромом спинного мозку через їх потенційно виліковний характер, частоту та часто різкий розвиток за відсутності лікування.

У разі відсутності медулярного ураження, об'єктивованого візуалізацією, буде необхідно викликати інші патології, які можуть імітувати/сплутати з медулярним синдромом: PNP (під) гострий, синдром кінського хвоста, швидко екстенсивні двобічні ураження головного мозку, функціональні розлади.