Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ); Ульмська університетська лікарня

Професор доктор мед. Гартмут Денер

Медичний директор Клініки внутрішньої медицини III (гематологія, онкологія, паліативна медицина, ревматологія та інфекційні хвороби)

Фокус

- Спікер Комплексного онкологічного центру Ульм (CCCU)

- Спікер Центру спільних досліджень SFB 1074 "Експериментальні моделі та клінічний переклад при лейкемії"

Професор доктор мед. Гартмут Денер

Телефон: 0731 50045501 Факс: 0731 50045505 Електронна пошта: [email protected] Адреса: Клініка внутрішніх хвороб III
Центр внутрішніх хвороб
Ульмська університетська лікарня
Альберт-Ейнштейн-Аллі 23 D-89081 Ульм Фокус

- Прес-секретар Комплексного онкологічного центру Ульм (CCCU)

- Спікер Центру спільних досліджень SFB 1074 "Експериментальні моделі та клінічний переклад при лейкемії"

Клініка внутрішніх хвороб III
Центр внутрішніх хвороб
Ульмська університетська лікарня
Альберт-Ейнштейн-Алле 23
D-89081 Ульм

Телефон: 0731 500-45501
Факс: 0731 500-45505

Комутатор: 0731 500-0

Професор доктор мед. Констанце Денер

Електронна пошта: [email protected] Адреса: Клініка внутрішніх хвороб III
Центр внутрішніх хвороб
Ульмська університетська лікарня
Альберт-Ейнштейн-Алле 23
D-89081 Ульм 89081 Ульм

Прив.-доз. Лікар. мед. Верена Гайдзік

Опис захворювання

Гострі лейкози - це злоякісні захворювання кровотворної системи, для яких характерне неконтрольоване розмноження незрілих клітин-попередників крові, так званих бластів, у кістковому мозку. Залежно від того, який тип клітин крові вражений, розрізняють гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) та гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ).

Частота та вік початку

Гострий лейкоз зустрічається рідше, ніж так звані солідні пухлини, такі як злоякісні пухлини легенів або кишечника. У Німеччині щорічно діагноз гострого лейкозу ставлять чотири з 100 000 дорослих. Ризик розвитку гострого лейкозу зростає з віком; середній вік початку - понад 60 років. У зрілому віці близько 80% гострих лейкозів належать до групи AML та близько 20% до групи ALL. ALLL є найпоширенішою формою лейкемії у дітей.

Причини та фактори ризику

Причини розвитку гострого лейкозу з’ясовані лише частково. Однак існує ряд факторів, що підвищують ризик захворювання. Сюди входять пошкодження кісткового мозку від радіоактивного випромінювання та деяких хімічних речовин, таких як бензол. Крім того, хіміотерапія та/або променева терапія іншого злоякісного захворювання та тривале вживання препаратів, що пригнічують імунну систему, пов’язані з підвищеним ризиком захворювання. У дуже рідкісних випадках розвиток гострого лейкозу базується на спадкових захворюваннях, які пов’язані з підвищеним ризиком лейкемії. Сюди входить, наприклад, синдром Дауна. Крім того, існує кілька захворювань крові, таких як так звані мієлодиспластичні синдроми (MDS) та мієлопроліферативні синдроми (MPN), які можуть перерости в AML. Потім це називається вторинним AML.

Ознаки хвороби

Симптоми гострого лейкозу, як правило, безпосередньо обумовлені інфільтрацією кісткового мозку клітинами лейкемії та наслідком придушення нормального кровотворення. Типовими симптомами є втома, блідість, задишка (через зменшення рівня еритроцитів), інфекція (через зменшення нормальних лейкоцитів) та кровотечі (через зменшення рівня тромбоцитів у крові). Інфільтрація інших органів та тканин, таких як печінка, селезінка, лімфатичні вузли, кістки, ясна, шкіра та центральна нервова система, може призвести до різних симптомів та виявів (збільшення печінки, селезінки або лімфатичних вузлів, біль у кістках, набряк ясен тощо). Дуже висока кількість лейкозних клітин у крові може призвести до порушень зору та інших симптомів збою центральної нервової системи, а також до кровотеч.

Розслідування

Якщо є підозра на пухлину, лікуючий лікар на додаток до детального обговорення проведе кілька обстежень.

Найважливіші тести для виявлення гострого лейкозу включають історію хвороби та фізичний огляд, лабораторні дослідження та дослідження кісткового мозку.

Для оцінки функції найважливіших органів та виявлення супутніх захворювань та ускладнень потрібне рентгенологічне обстеження та, за необхідності, комп’ютерна томографія органів грудної клітки, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, дослідження функції легенів, обстеження ЕКГ та ультразвукове дослідження серця. Якщо лейкоз уражений поза кісткового мозку або периферичної крові, його досліджують так само, як і кістковий мозок.

Класифікація та постановка

Для того, щоб оцінити прогноз для окремого пацієнта та визначити найбільш підходящу терапію, кожен гострий лейкоз повинен бути описаний якомога точніше. Для цього доступні різні класифікаційні системи Всесвітньої організації охорони здоров’я, так звана класифікація ВООЗ або так звана „Європейська мережа LeukamiaNet (ELN)”. Ці системи враховують зміни в генетичному матеріалі клітин лейкемії, мікроскопічний вигляд та певні забарвлювальні властивості клітин лейкемії, а також виявлення певних молекул білка на поверхні клітин лейкемії. Крім того, історія хвороби пацієнта, зокрема, чи лейкемія виникла внаслідок іншої хвороби крові чи розвинулася після хіміо- та/або променевої терапії, є важливою для цих класифікацій. Велика кількість видатних результатів досліджень дозволила за останні роки отримати глибокі знання, які впливають на оцінку прогнозу і, зрештою, також на терапію.

Варіанти лікування

Вибір терапії гострого лейкозу залежить від точного діагнозу (AML або ALL), додаткових особливостей лейкозних клітин (див. Вище), віку пацієнта, його загального стану та будь-яких супутніх захворювань. Можна розглянути такі форми лікування: лікувальна терапія, паліативна терапія, експериментальна терапія, підтримуюча терапія, спостереження.

Лікувальна терапія

Паліативна терапія

Ця форма лікування спрямована на підтримку якості життя пацієнта. Найважливішою частиною паліативної терапії є менш інтенсивна хіміотерапія препаратами, які переносяться якомога краще. Це призначено для боротьби із захворюванням шляхом зменшення кількості лейкозних клітин у кістковому мозку та крові. Паліативна терапія часто проводиться у літніх пацієнтів із поганим загальним станом або за наявності серйозних супутніх захворювань. З точки зору якості життя пацієнта, паліативна терапія повинна, по можливості, проходити в амбулаторних умовах.

Експериментальна терапія

Тут використовуються нові типи ліків або методів терапії, які можуть бути ефективними при гострому лейкозі, але їх остаточна роль у лікуванні цих захворювань ще остаточно не з’ясована. У клінічних дослідженнях гострого лейкозу в Ульмській лікарні університету проводиться велика кількість нових експериментальних методів лікування. Поточний стан можна побачити на нашому веб-сайті клініки.

Підтримуюча терапія

При такій формі лікування не існує специфічної протилейкемічної терапії, а підтримуючої терапії, яка базується на симптомах пацієнта. Найважливіші допоміжні заходи включають переливання еритроцитів при анемії, переливання тромбоцитів крові при кровотечах, призначення антибіотиків при інфекціях та прийом знеболюючих препаратів.

спостереження

У деяких пацієнтів, для яких неможливо проводити інтенсивну терапію з метою лікування, лейкоз має дуже повільно прогресуючий перебіг без серйозних симптомів. У такому випадку може бути достатньо очікувальної позиції при регулярних оглядах (загальний стан та показники крові). У подальшому курсі часто доводиться проводити паліативну терапію або розпочинати підтримуючі заходи.