Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)

Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) є злоякісним захворюванням, яке починається з незрілих попередників еритроцитів, тромбоцитів та деяких білих кров'яних клітин. ОМЛ є найпоширенішою формою гострого лейкозу у дорослих. Завдяки інтенсивній дослідницькій роботі останніх десятиліть можливості лікування та шанси на одужання значно покращились. Тому діагностика ПВК не повинна призводити до безнадії. Раніше невиліковна хвороба у багатьох випадках стала виліковною!

Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) - це злоякісне захворювання кровотворної системи (рак крові), при якому рання стадія мієлоїдної клітини дегенерує і неконтрольовано розмножується. Мієлоїдні клітини включають еритроцити, тромбоцити та деякі білі клітини крові. У здорових людей розмноження та оновлення клітин крові суворо регламентовано. В AML цей процес вийшов з-під контролю:
В результаті змін в генетичному матеріалі уражена клітина починає ділитися і розмножуватися неконтрольовано, але не перетворюючись на нормальні, функціональні клітини крові. Отримані клітини називаються мієлоїдні вибухи призначений. Вони швидко поширюються в кістковому мозку і перешкоджають утворенню там здорових клітин крові. Вибухи можуть нарешті розподілитися в організмі через кров і атакувати та пошкодити інші органи.

Причини та частота

Гострий мієлоїдний лейкоз не є спадковим захворюванням і, як і інші форми раку, не є заразним і не може передаватися іншим людям. ОМЛ викликається злоякісними генетичними змінами в кістковому мозку, які набуваються протягом усього життя. Іонізуюче випромінювання та деякі хімічні речовини вважаються чинниками ризику цього. Деякі ліки, які використовуються для самостійного лікування раку, у рідкісних випадках можуть спричинити те, що через кілька років називається вторинним АМЛ. Пацієнти з різними захворюваннями крові або кісткового мозку (наприклад, з мієлодиспластичним синдромом) або генетичними захворюваннями, такими як синдром Дауна, також мають підвищений ризик розвитку ОМЛ. Однак у переважній більшості випадків залишається абсолютно незрозумілим, що стало причиною захворювання.

Гострий мієлоїдний лейкоз - рідкісне захворювання, щорічно має 3,5 нових діагнозу на 100 000 жителів, проте це найпоширеніша форма гострого лейкозу в Німеччині. Чоловіки страждають трохи частіше, ніж жінки. На відміну від ВСЕ, що зустрічається переважно у дітей, ОМЛ є хворобою людей похилого віку - приблизно половина пацієнтів старше 70 років.

Симптоми

Симптоми ОМЛ зазвичай розвиваються протягом декількох тижнів. Вони виникають, з одного боку, через відсутність нормальних клітин крові, а з іншого - через зараження органів мієлоїдними вибухами.

дуже поширені симптоми

Анемія (Анемія, зниження рівня еритроцитів) призводить до блідості, втоми, втоми, зниження працездатності, задишки, загальної слабкості та нездужання
лихоманка та/або збільшений Сприйнятливість до інфекції зменшення лейкоцитів (лейкопенія)
біль у животі і Втрата апетиту через збільшення (залучення органів) селезінки та/або печінки
Збільшення лейкоцитів (лейкоцитоз) через перевиробництво лімфатичних вибухів

загальні симптоми

Причини зменшення тромбоцитів (тромбопенія) Кровотеча (невеликі точкові шкірні кровотечі (петехії), синці, носові кровотечі, тривалі кровотечі, наприклад, після відвідування стоматолога або після травм, тривалі менструації у жінок, рідко також церебральна кровотеча)
Набряк лімфатичних вузлів на шиї, в пахвових западинах або в паху
Біль у суглобах та кістках шляхом розповсюдження вибухів у кістках

рідкісні симптоми

Інвазія головного мозку, спинного мозку або мозкових оболонок з такими неврологічними змінами, як головний біль, порушення зору, блювота або параліч нервів
Зміни шкіри та хлори (відкладення вибухів, наприклад, на шкірі або в кістковому мозку)
Задишка

Деякі пацієнти майже не мають симптомів, і лейкемія виявляється випадково під час планового дослідження крові.

Всі описані симптоми також виникають у контексті інших порівняно нешкідливих захворювань і в більшості випадків не мають нічого спільного з лейкемією. Якщо симптоми не зникають, бажано, щоб причина з’ясувалась у лікаря. Якщо гострий мієлоїдний лейкоз насправді присутній, терапію необхідно розпочати якомога швидше.

Діагностика ОМЛ

Якщо є підозра на лейкемію, необхідні великі дослідження крові та кісткового мозку, щоб спочатку підтвердити діагноз, а потім визначити тип лейкемії. За допомогою так званих методів візуалізації також визначається ступінь захворювання.

Якщо сімейний лікар/терапевт знайде докази гострого лейкозу на основі історії хвороби та фізичних оглядів, він спочатку досліджує кров. Якщо підозра на лейкемію підтверджується, оскільки, наприклад, у крові виявляються незрілі клітини, присутній анемія або тромбопенія, діагноз також повинен бути підтверджений аналізом кісткового мозку. Таке обстеження проводить у спеціалізованій лікарні фахівець з крові та ракові захворювання (гематолог/онколог). Шприцом під місцевою анестезією (пункція кісткового мозку) забирає кістковий мозок із стегна або грудини. Ця коротка амбулаторна процедура може бути трохи незручною для пацієнта, оскільки для того, щоб кістковий мозок потрапив у шприц, потрібно кілька хвилин.

Подальші лабораторні дослідження кісткового мозку включають біологічні властивості, зовнішні характеристики клітин та генетичні зміни в уражених клітинах. За допомогою аналізу, крім виду лейкемії, можна також визначити точний підтип захворювання. Оскільки підтипи гострого мієлоїдного лейкозу суттєво відрізняються за перебігом захворювання, прогнозом та реакцією на різні види терапії, ретельне обстеження кісткового мозку є вирішальним для розробки відповідного плану лікування.

Якщо виявлено ОМЛ, залежно від конкретного випадку, необхідні додаткові обстеження, щоб мати можливість вибуху інших органів тіла. Сюди входять рентген грудної клітки, комп’ютерна томографія та ультразвукове сканування живота та серця. У виняткових випадках відбирають пробу з спинномозкової рідини (люмбальна пункція), щоб визначити, чи є лейкемія в головному мозку.

На подальшому курсі після початку терапії необхідні пункції кісткового мозку та інші огляди. Наприклад, за допомогою MRD-діагностики можна перевірити, чи повністю регресував лейкоз (ремісія).

Класифікація ПВК

Гострий мієлоїдний лейкоз не є однорідним захворюванням, а скоріше групою різних підформ, які можна диференціювати між собою на основі їх біологічних властивостей, зовнішніх характеристик клітин та генетичних змін. Віднесення до певного підтипу відіграє важливу роль у прийнятті рішення про терапію, оскільки різні підтипи відрізняються один від одного щодо перебігу захворювання та шансів на одужання (прогноз) і по-різному чутливі до хіміотерапії. Основну різницю розрізняють між первинною та вторинною ОМЛ: якщо ОМЛ виникає незалежно та без попереднього захворювання кісткового мозку або раку, це називається первинним або новим АМЛ. Вторинна ОМЛ розвивається внаслідок іншого захворювання кісткового мозку (наприклад, мієлодиспластичного синдрому) або в результаті попередньої хіміо- або променевої терапії. Оскільки вторинна АМЛ, як правило, пов’язана з множинними генетичними змінами, прогноз гірший, ніж первинний АМЛ.

На сьогоднішній день ПВК в основному класифікується за класифікацією ВООЗ. Це поєднує стару класифікацію FAB, в якій вибухи поділяються на вісім підгруп (M0-M7) відповідно до їх зовнішніх, мікроскопічно видимих характеристик, з генетичними характеристиками лейкозних клітин. Зовнішні характеристики, а також основні генетичні зміни можна визначити за допомогою порівняльних лабораторних тестів, таких як мікроскопія, цитохімія, імунофенотипування, молекулярна генетика, цитогенетика або гібридизація in situ.

Гострий промієлоцитарний лейкоз (APL)

Гострий промієлоцитарний лейкоз (АПЛ) є рідкісним підтипом ОМЛ, який діагностується приблизно у 5% хворих на ЛМЛ. При цьому захворюванні може бути виявлена особлива генетична зміна, яка називається транслокацією t (15; 17). Це призводить до утворення дефектного білка PML-RARA, який причинно бере участь у розвитку хвороби. APL відіграє особливу роль щодо перебігу захворювання, прогнозу та лікування. Захворювання зустрічається переважно у пацієнтів молодшого віку і пов’язане з хорошим прогнозом: комбінація хіміотерапії з повністю трансретиноевою кислотою (ATRA), яка стимулює клітини лейкозу дозрівати, сьогодні може вилікувати більше 75% пацієнтів. Однак обов’язковою умовою є лікування у спеціалізованому лейкозному центрі, оскільки АПЛ часто спричиняє порушення згортання крові і, отже, пов’язане з високим рівнем ускладнень кровотечі.

Лікування гострого мієлоїдного лейкозу

ОМЛ - серйозне захворювання, яке, якщо його не лікувати, призведе до летального результату протягом декількох тижнів. Тому надзвичайно важливо, щоб терапію розпочинали негайно після діагностики. Найважливішою частиною лікування є хіміотерапія з супутньою терапією для лікування побічних ефектів. В окремих випадках може також знадобитися трансплантація кісткового мозку. Променева терапія відіграє недостатньо важливу роль у боротьбі з ПВК. Всі компоненти терапії служать для максимально повного знищення клітин лейкемії скрізь в організмі, щоб кістковий мозок міг відновити свою початкову функцію - кровотворення.

Лікування АМЛ неодмінно слід проводити в клініці, яка має досвід лікування лейкемії, особливо АМЛ. Клініка повинна мати доступ до останніх досліджень та мати можливість проводити необхідні спеціальні обстеження. Детальніше про вибір відповідної клініки ви можете дізнатись тут. Оскільки лікування тривале і напружене, пацієнти та їх родичі повинні всебічно інформуватись про запланований процес. Лікуючий лікар детально поговорить з пацієнтом та повідомить його про всі варіанти лікування.

хіміотерапія

Під час хіміотерапії пацієнту призначають препарати, які називаються цитостатичними препаратами, які спеціально пригнічують ріст лейкозних клітин. Оскільки одного препарату, як правило, недостатньо для знищення всіх вибухів, поєднується кілька препаратів з різними способами дії. Їх дають у вигляді настою, шприца або у формі таблеток. Хіміотерапія поділяється на кілька циклів, які відокремлюються один від одного паузами (інтервалами), в яких здорові клітини можуть регенерувати. Для оцінки успіху терапії регулярно перевіряють кістковий мозок та інші уражені ділянки.

Трансплантація стовбурових клітин

Інший варіант лікування - трансплантація стовбурових клітин. Метою цієї терапії є заміна хворого кісткового мозку здоровим. При трансплантації стовбурових клітин пацієнту вливають очищені стовбурові клітини крові від відповідного донора (алогенні) або, рідше, від самого пацієнта (аутологічні). Для успішної терапії спочатку слід знищити всі клітини лейкемії. Це досягається завдяки сильній хіміотерапії та опроміненню, які крім знищення вибухів, також руйнують здорові клітини в кістковому мозку. Оскільки це стресова та ризикована терапія, пацієнт повинен мати право на трансплантацію стовбурових клітин з точки зору загального стану та віку. Трансплантація стовбурових клітин зазвичай проводиться лише в тому випадку, якщо, виходячи з характеристик лейкозних клітин, слід припустити, що існує високий ризик рецидиву (рецидиву) або якщо хіміотерапія не забезпечила достатнього успіху лікування.

Терапевтичні дослідження

Якщо це можливо, пацієнтів з ЛМП слід лікувати в рамках терапевтичних досліджень. Тут пацієнт має доступ до останніх наукових знахідок і отримує лікування за допомогою інноваційних препаратів та відповідно до сучасних стратегій лікування. Участь у дослідженні не означає, що вживання наркотиків є експериментальним. Швидше, метою є вдосконалення стратегій лікування АМЛ у майбутньому. Рішення про те, яке дослідження підходить для пацієнта, має бути детально обговорено з лікуючим лікарем. Роль відіграють різні критерії, наприклад характеристики захворювання, фаза захворювання, попереднє лікування, вік та фактори ризику. Остаточне рішення про участь у дослідженні завжди приймає сам пацієнт.У Німеччині численні клініки беруть участь у дослідженнях німецьких дослідницьких груп з питань ЛМП у дорослих. Поточні дослідження можна знайти в німецькому реєстрі досліджень лейкемії.

Варіанти лікування рецидиву

Якщо рецидив ВМЛ рецидивує, спочатку знову проводять хіміотерапію. У разі пізніх рецидивів індукційну терапію можна повторити для досягнення повного руйнування клітин лейкемії (ремісії). У разі ранніх рецидивів або якщо хвороба не реагує на терапію (неефективність терапії), в рамках досліджень терапії вивчаються різні можливості, наприклад, при застосуванні нових препаратів. Тут важливо, щоб лікуючі лікарі були проінформовані про всі доступні на даний момент варіанти терапії. Мета - досягти повної ремісії. Трансплантація стовбурових клітин часто проводиться, якщо це дозволяють вік та загальний стан і якщо можна знайти донора.

Догляд

За останні десятиліття кількість вилікувань від АМЛ неухильно зростала. Однак необхідні регулярні подальші обстеження. Вони включають загальний фізичний огляд та перевірку крові та кісткового мозку. Метою є виявлення ознак рецидиву або пізніх наслідків терапії на ранній стадії. З відстанню між діагнозом і закінченням терапії інтервали між обстеженнями подовжуються. Лікуючий лікар також консультує щодо можливості реабілітаційного заходу (реабілітації). Зазвичай це фінансується за рахунок медичного страхування і пропонує хорошу можливість переходу, щоб знайти шлях до нормального життя.

Інформаційна брошура Компетентної мережі Лейкемія

Брошура про гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) у дорослих в Мережі з питань лейкемії була створена у співпраці з UCT Frankfurt та Leukemia Aid Rhein-Main g.e.V. перевидано. Він враховує сучасний стан досліджень та пояснює варіанти лікування ОМЛ у дорослих. Зокрема, він містить оброблену інформацію та цікаві факти про ЛМП у дорослих для пацієнтів та їх родичів. Важливий вміст включає: симптоми, діагностику, варіанти лікування та загальні питання про ПВК.

Ви можете отримати роздруковані брошури в офісі Leukemia Aid Rhein-Main g.e.V. Замовляйте через [email protected].

Створено: Hehn (Інформаційний центр) 25 липня 2014 р., Остання зміна: 13 грудня 2017 р

Зв'язок

Контактні особи навчальних груп з боротьби з відмиванням коштів з радістю допоможуть вам.

Направляйте свої запитання до інформаційного центру в Мережі компетентних органів з питань лейкемії

докладніше на цю тему

Брошура пацієнта «Гострий мієлоїдний лейкоз» (ОМЛ) у дорослих для безкоштовного скачування

Поточні дослідження щодо ПВК у німецькому реєстрі досліджень лейкемії