Харчові та алкогольні невропатії - Swiss Medical Review
резюме
Алкогольна та харчова периферичні невропатії (ПН) спостерігаються при синдромі залежності від алкоголю, під час авітамінозу різних причин або пов’язаному з целіакією. Вони можуть з’являтися в очевидному контексті пошкодження кількох органів, але також можуть бути на задньому плані через незвичний контекст. Початок полінейропатії є показником тяжкості алкоголізму та недоліків. Ці ПН не слід лікувати перед дослідженням шляхом біологічних досліджень (пошук анемії, аналізів на вітаміни, ендомізіальні антитіла) та електрофізіологічних досліджень для встановлення позитивного діагнозу, що дозволяє визначити кількість, корисне для терапевтичного моніторингу. Це додатково і симптоматично.
Вступ
Алкогольна полінейропатія
Походження цієї полінейропатії залишається предметом дискусій. 2 Алкоголізм - це хвороба, що викликає складну та полігенну залежність. Тому наукові інтереси спрямовані на розуміння залежності, а не на демонстрацію походження ускладнення периферичного нерва, роль тіаміну та інших вітамінів частково продемонстрована. Цей ПН експериментально важко відтворити і може з’явитися, коли концентрація тіаміну в сироватці залишається нормальною. Незалежно від подій, токсичність алкоголю на нервову систему пов’язана з каскадом прямих впливів на рівні клітинних мембран та різних нейрорецепторів, що має великий вплив на ліпідний обмін. Алкоголь також впливає на швидкий аксональний транспорт периферичного нерва. 3 Побічні ефекти також відомі через конкуренцію кишкового всмоктування тіаміну та появу розладів шлунково-підшлункової залози.
Епідеміологія
Дані неточні через відсутність систематичних досліджень та наявність субклінічних форм. Не у всіх пацієнтів з етиловим запаленням розвивається ПН, але полінейропатію можна спостерігати приблизно у 10% цієї популяції. Недавні дослідження показують більш високу частоту. 4 Відомими факторами ризику є ступінь вживання алкоголю, його тривалість та вік, роль жіночої статі суперечлива. Тяжкість мозочкової атаксії не корелює з ПН. Немає даних щодо можливої генетичної сприйнятливості.
Клінічні аспекти
При обстеженні дефіцит симетричної дистальної полінейропатії з однорідною аміотрофією. Пальпація литкових м’язів та ахіллових сухожиль болюча, з походженням дорогого нашим майстрам «крику Воду». Рефлекси зберігаються на початковій стадії, а потім зникають у нижніх кінцівках, тоді як рефлекси верхніх кінцівок зберігаються. Сенсорний дефіцит може впливати на всі форми, але переважно гіпестезію та дистальну гіпоалгезію. Гіперпатія може бути спровокована. Глибокі відчуття можуть бути зміненими, але атаксія при ходьбі є більшою мірою результатом ураження мозочка (див. Ускладнення). Поширений гіпергідроз кистей і ніг. Ортостатична гіпотензія не є частиною картини, на відміну від зникнення дихальної аритмії. 4
Ускладнення
Електрофізіологічні аспекти та додаткові обстеження
Електронейроміографічні дослідження (ENMG) виявляють дистальний та симетричний сенсомоторний аксональний НП, який, за нашим досвідом, не виражається на ранніх стадіях при алкогольній хворобі. Ці відхилення відрізняються від ПН, що ускладнює використання дисульфіраму, який проявляє характеристики аксоно-мієлінової полінейропатії зі зниженою нервовою провідністю.
Гістопатологічні аспекти
Вони відносяться до валлерівської дегенерації аксонів, що впливає на всі волокна. Хронічна форма пов’язана з скупченнями аксональної регенерації, гостра болюча форма характеризується, скоріше, переважанням дрібних волокон. 2
Лікування та прогноз
У лікарні будь-якому пацієнтові, підозрілому на алкоголізм, є правилом вводити 100 мг тіаміну гідрохлориду в/м. або внутрішньовенно в інфузії NaCl, перед будь-якою ін'єкцією глюкози, остання може прискорити використання останніх запасів тіаміну, 1 і спровокувати енцефалопатію Гайє-Верніке. Потім слід віддавати перевагу пероральному введенню комбінації вітамінів групи В з добовою дозою протягом декількох тижнів. Це також питання пропонування імперативної зупинки зловживань та відновлення збалансованого харчування. При необхідності може бути корисно призначити похідні хініну для лікування судом (хініну сульфату 200 мг ввечері або хлорохіну фосфонату 250 мг/добу) або протиепілептичних засобів під час хворобливих парестезій.
Це комбіноване лікування дозволяє регенерувати периферичний нерв протягом декількох місяців. Часто рухові прояви відновлюються швидше. Цей тривалий процес створює особливу проблему догляду через часті проблеми демотивації. Таким чином, загальний прогноз алкогольної ПН залежить від тяжкості залежності.
Авітаміноз або тінеймінодефіцитна полінейропатія
Авітаміноз - це клінічна сутність через дефіцит вітаміну В1 або тіаміну. В цілому немає епідеміологічних даних щодо ендемічних груп неблагополучних верств населення у всьому світі. Наші потреби в тіаміні залежать від споживання калорій; вони становлять близько 0,5 мг/1000 ккал/добу (0,35 мкмоль/1000 кДж), що відповідає 1,2-1,5 мг (3,6-4,4 мкмоль). Нормальний рівень сироватки становить від 10 до 65 нг/мл. Прояви дефіциту з’являються приблизно через місяць. Тіамін відіграє роль коферменту, необхідного для декількох реакцій деградації кетонових кислот (наприклад, пірувату), а також є коферментом у пентозному шляху, що відповідає його потребам, пропорційним надходженню вуглеводів. 1
За відсутності резерву дефіцит тіаміну найчастіше з’являється під час запускових ситуацій (вагітність, лактація, відлучення від грудного вигодовування у немовлят, інфекційна діарея, зміна дієти, надмірне споживання вуглеводів). Інші причини пов’язані з мальабсорбцією або прийомом суто парентерально, а також після введення глюкози безсимптомним пацієнтам, у яких дефіцит тіаміну, зокрема після операції на шлунку. 8
PN виражається дуже подібним чином до алкогольної полінейропатії (див. Вище), з дистальними та симетричними симптомами в нижніх кінцівках, з проксимальним прогресуванням. 5.8
Окрім ПН, інші прояви дефіциту тіаміну стосуються серця (вологий авітаміноз) та центральної нервової системи (енцефалопатія Гайє-Верніке). У вологому be-ribéri є три порушення серцево-судинної системи; високий потік, набряки та загальна серцева недостатність. Гостра фульмінантна (або шошинова) форма відповідає на введення тіаміну. Таким чином, пацієнт із дефіцитом може мати змішану симптоматику, серцево-судинну та церебральну, але можуть зустрітись чисті форми, серцева, церебральна або невропатична. Відносна перевага цих проявів пов’язана з тривалістю та тяжкістю дефіциту, ступенем фізичної втоми та рівнем споживання калорій, дефіцитом із обмеженням калорій та відносною бездіяльністю, що сприяє розвитку сухого авітамінозу.
Дослідження ENMG показують дистальний та симетричний сенсомоторний аксональний ПН. Знижений рівень тіаміну в сироватці крові або знижена активність транскетолази еритроцитів дозволяє діагностувати дефіцит.
Гістопатологічні аспекти - це дегенерація аксонів Валлера, що вражає мієлінові волокна малого та великого калібру, а також амієлінові волокна.
Будь-якому пацієнтові, який підозрюється у дефіциті тіаміну, є правилом вводити 100 мг тіаміну гідрохлориду в/м. або внутрішньовенно у вигляді інфузії NaCl перед будь-якою ін’єкцією глюкози, яка може прискорити використання останніх запасів тіаміну та викликати енцефалопатію Гайє-Верніке. 1 Тоді слід віддавати перевагу пероральному введенню добавок вітаміну В1 по 100 мг/день. Як і при алкогольному ПН, можна лікувати невропатичний біль, рухові та сенсорні симптоми (див. Вище). Часто серцево-мозкові прояви швидше відновлюються.
Периферична нейропатія через дефіцит кобаламіну (вітаміну В12)
Вітамін В12 зв’язується в дванадцятипалій кишці із внутрішнім фактором, який секретується тім’яними клітинами шлунка. Цей фактор переносить вітамін до кінцевої клубової кишки, де він спеціально засвоюється. Вітамін перетворюється на стабільні молекули, кобаламіни, необхідні для біохімічних реакцій в конституції основного білка мієліну та виробництва тетрагідрофолатів, що дозволяють синтезувати ДНК. 1
Звичайною причиною дефіциту кобаламіну є хронічний дефіцит власних факторів при згубній анемії Бірмера. Частота дефіциту невідома через труднощі з ранньою біохімічною діагностикою (див. Нижче), але, за оцінками, до 15% людей похилого віку страждають дефіцитом кобаламіну. 9 Неврологічні прояви можуть іноді спостерігатися в контексті дефіциту прийому їжі (немовлята, яких годують грудьми матерів з недостатніми матерями, вегетаріанці-лактови), або під час мальабсорбції (після великої резекції шлунка або клубової кишки, регіонального ентериту Крона, Уіппла, синдрому сліпої петлі) або при перешкоджанні при прийомі деяких ліків, таких як колестирамін, колхіцин, неоміцин сульфат, омепразол, циметидин та певні оральні контрацептиви. У виняткових випадках дефіцит спостерігався під час анестезії закисом азоту або навіть під час генетично обумовленого дефіциту транспорту кобаламінів.
Клінічні аспекти
Комбінований склероз відноситься до пошкодження спинного мозку, що характеризується підступним і прогресивним настанням спочатку заднього ураження (пропріоцептивні аферанти), потім латерального (кортикоспінальні еференції), НП великих волокон, які можуть передувати або супроводжувати мозковий ураження. Перші симптоми характеризуються поступовим настанням дистального оніміння рук і ніг, яке може переважати в руках. Симптоми можуть бути гострими після анестезії закисом азоту. 10 Повідомлялося про ортостатичну гіпотензію, яка іноді була початковою та покращувалась під час лікування.
Пошкодження мозку може проявлятися дратівливістю, порушеннями пам’яті, змінами смаку, запаху та зору. Психічні розлади можуть переважати. У маленьких дітей втрата психомоторних навичок може бути першим проявом дефіциту.
Спочатку обстеження є нормальним. У міру розвитку прояви вони симетричні та переважають над чутливими модальностями великих волокон, вібрацією та відчуттям положення, з відносною повагою до модальностей дрібних волокон. Потім з’являється атаксія при ходьбі. Рухові ознаки складаються з наявності клонуса, розгинального парезу пальців ніг та знака Бабінського. У маленьких дітей може спостерігатися гіпотонія з генералізованою арефлексією. Асоціація гострих колінних рефлексів з відсутніми або тьмяними ахілесовими рефлексами дуже свідчить про цей дефіцит. Пірамідні знаки класичної форми можуть бути відсутніми.
Електрофізіологічні аспекти та додаткові обстеження
Дистальні розлади, представлені цими пацієнтами, були відомі давно, але відповідна відповідальність за пошкодження спинного мозку та периферичних нервів була предметом багатьох суперечок. Дослідження ENMG підтверджують наявність дистальної та симетричної сенсомоторної аксональної ПН з подовженням ранніх дестетично викликаних потенціалів.
Поява МРТ при комбінованому склерозі спинного мозку нещодавно була розглянута у тринадцяти пацієнтів. 11 Типові зображення пов’язують збільшення спинного мозку, гіперсигнал Т2 в стадіях задніх канатиків, найчастіше шийних. Пошкодження сурального нерва характеризується втратою щільності нервових волокон та дегенерацією аксонів, в основному за участю великих мієлінованих волокон. Невропатологічні ураження стовбура мозку та задніх та бічних канатиків спинного мозку відомі з початку століття.
Діагностичні критерії та лікування
Дефіцит кобаламіну демонструється, якщо концентрація вітаміну В12 у сироватці менше 100 пг/мл (стандарти від 200 до 900 пг/мл); однак у третини ускладнень, пов'язаних з цим дефіцитом, концентрація є нормальною. Тоді корисно виміряти метаболіти, які накопичуються блоком реакцій, контрольованим кобаламіном; підвищення сироваткової концентрації метилмалонової кислоти (норми від 70 до 270 нмоль/л) або гомоцистеїну (норми від 5 до 16 мкмоль/л) дає змогу викликати дефіцит. 12 Існує погана кореляція між неврологічними ускладненнями та анемією, тим більше, що в цій ситуації необхідно враховувати можливість дефіциту фолієвої кислоти.
Лікування ґрунтується на заміні вітаміну В12: 200 мкг м.д./день протягом двох тижнів з подальшим введенням 100 мкг м.м. щомісяця. Терапію слід продовжувати нескінченно за наявності перніціозної анемії. Це лікування зупиняє еволюцію і в кращому випадку призводить до часто неповного загоєння.
Дефіцит фолієвої кислоти
Дефіцит фолатів може перешкоджати синтезу мієліну. Існує взаємозалежність між вітаміном В12 і фолієвою кислотою. 1 Неврологічні ускладнення у дорослих трапляються рідко і подібні до тих, що спостерігаються при дефіциті вітаміну В12: депресія, порушення поведінки, мозочкова атаксія, зорова нейропатія, комбінований склероз кісткового мозку та ПН (див. Дефіцит кобаламіну). Повідомляється, що прогноз сприятливий, але рання діагностика та лікування визначають оборотність неврологічних симптомів.
Нестача вітаміну В2 або рибофлавіну
Цей дефіцит часто асоціюється з іншими дефіцитами вітамінів, що ускладнює віднесення лише до вітаміну В2 уражень ПН. Описані шкірно-слизові розлади з глоситом та дерматитом обличчя. Проте існує припущення, що арибофлавіноз може бути причиною гіперестезій, таких як опіки підошви ніг.
Нестача вітаміну РР або нікотинової кислоти (пелагра)
Клінічні прояви пелагри (від італійської pelle agra або огрубіла шкіра) відповідають асоціації дерматозу, діареї та синдрому деменції. ПН може з'являтися в поєднанні, але його віднесення до дефіциту вітаміну РР є суперечливим, оскільки хворі пацієнти мають багато батьківських груп, найчастіше також мають алкоголізм.
Нестача вітаміну В6 або піридоксину
Дефіцит піридоксину надзвичайно рідкий, але певні препарати, включаючи ізоніазид, пеніциламін та гідралазин, є антагоністами. Він відіграє роль у кількох ферментативних реакціях, втручаючись, зокрема, в метаболізм амінокислот. Добова потреба становить 2 мг у дорослих, але залежить від споживання білка. Кишкове всмоктування пасивне.
Дефіцит піридоксину проявляється себорейними ураженнями шкіри та глосостоматитом, нервово-психічною семіологією (іноді комітальними нападами) та ПН. ПН - це дистально-чутливі полінейропатії, що проявляються опіками підошви ніг, болі часто бувають безсонні. Стримані рухові ознаки з’являються вторинно. Індуковані ізоніазидом ПН були описані багатьма авторами при введенні цього протитуберкульозного препарату, але вони майже не зустрічаються. Введення піридоксину у високих дозах виявляє чутливу ПН, подібну до його дефіциту, іноді атаксиюючу. 13
Нестача пантотенової кислоти
Пантотенова кислота є складовою частиною коферменту А. Її широко використовують у дієті (її грецький корінь означає “скрізь”). Його дефіцит може спричинити ПН, що характеризується онімінням, парестезією в руках і ногах, в умовах втоми, головного болю та розладів сну.
Синдром множинної недостатності або хвороблива полінейропатія, амбліопія та глухота
Цей синдром тропічної нейропатії вперше був описаний в кінці 19 століття Страчаном, тоді серед військовополонених. З деякими регіональними варіаціями він регулярно визнається серед груп осіб, що знаходяться в неблагополучному положенні. Синдром пояснюється поєднанням мальабсорбції на тлі недоїдання, що призводить до багаторазової нестачі вітамінів, включаючи тіамін та кобаламін. На Кубі в 90-х роках спостерігалася епідемія, в якій брали участь понад 50 000 пацієнтів. 14 Напад не був однорідним, дітей та підлітків пощадили; хворобливі ПН страждали в основному молоді жінки, тоді як оптична нейропатія спостерігалася переважно у літніх чоловіків. Надмірне споживання вуглеводів, епізоди алкоголізму, нерегулярне харчування та втрата ваги були факторами ризику, обраними для цієї епідемії ПН.