Харчування як частина терапії муковісцидозу - Nutricia-Med
Харчування як частина терапії муковісцидозу
Дієта є важливою частиною ваших молодих пацієнтів із муковісцидозом (МВ). Окрім легенів, репродуктивних органів та нирок, це захворювання вражає також підшлункову залозу, печінку та кишечник. У хворих на МВ хороший харчовий статус безпосередньо корелює з кращою функцією легенів, саме тому дієтотерапія є важливим елементом терапії МВ протягом життя.
Клінічна картина муковісцидозу
З захворюваністю 1: 2500 муковісцидоз (МВ) є одним із найпоширеніших аутосомно-рецесивних метаболічних захворювань. CF заснований на мутації гена CFTR (трансмембранний регулятор провідності муковісцидозу), який регулює сольовий баланс і, таким чином, провідність клітинних мембран. Генетичний дефект, який складається з понад 2000 варіантів мутації, призводить до несправності хлоридного каналу, наприклад Б. в екзокринних залозах легенів і кишечника. Утворюється дуже в’язка слиз, яка скупчується і майже не транспортується. В результаті такої підвищеної в'язкості секрету спостерігається сильне порушення важливих функцій організму (легенів, дихальних шляхів, кишечника, підшлункової залози, печінки, нирок).
Клінічний перебіг хвороби, уражені органи та ступінь вираженості симптомів можуть бути дуже різними, і, отже, по-різному впливати на тривалість життя пацієнта.
Чим раніше буде поставлений діагноз муковісцидозу, тим швидше можна розпочати мультимодальну терапію, тим самим значно покращуючи прогноз МВ. З цієї причини загальнонаціональний скринінг новонароджених на муковісцидоз був запроваджений у Німеччині у вересні 2016 року.
Джерела літератури
Тут ви знайдете перелік джерел терапевтичної області муковісцидозу.