Холестаз (холестатичний або екскреторно-біліарний синдром)
холестаз, також відомий як холестатичний або екскреторно-біліарний синдром, це патологічний стан, який характеризується порушеннями механізму вироблення та виведення жовчі.
Залежно від локалізації та факторів ризику, що визначали появу холестатичного синдрому, можна описати кілька клінічних форм холестазу. Це наступне:
- Холестатичний синдром непрохідність печінки, вторинний при запаленні печінки, пухлинах печінки або первинному біліарному цирозі.
- Холестатичний синдром необструктивна хвороба печінки, траплявся у вагітних жінок, вірусного або токсичного гепатиту.
- Холестатичний синдром обструктивна хвороба легень, з інтраканалікулярною локалізацією, що з’явилася після здійснення зовнішньої компресії або внаслідок інших захворювань, таких як кістозні пухлинні утворення та атрезія жовчних проток. [1], [2], [3]
Епідеміологія
Холестатичний синдром впливає на обидві статі однаково. Можна описати певні причинні фактори, які набагато частіше зустрічаються серед жінок, ніж серед чоловіків. Ці фактори представлені атрезія жовчовивідних шляхів, завдання і певна наркотики що може спричинити холестаз. [1], [3]
Причини та фактори ризику
Фактори, що визначають появу холестатичного синдрому, представлені наступними патологічними аспектами:
- Запальні захворювання печінки
- Доброякісні або злоякісні пухлини печінки (холангіома, гепатома та ін.)
- Метастази в печінку
- Первинний біліарний цироз
- Інфекція вірусом печінки
- Токсичний гепатит, спричинений підвищеним споживанням алкоголю або вторинний при введенні гепатотоксичних препаратів, таких як гормони естрогену, фенотіазини, туберкулостатики
- Повторний доброякісний холестаз при вагітності
- Хвороба Байлера
- Септицемічні бактеріальні інфекції
- Камені в жовчному міхурі
- Пухлини головної жовчної протоки
- Післяопераційні наслідки
- Регіонарна лімфаденопатія
- Гострий або хронічний панкреатит
- Пухлинні утворення підшлункової залози
- Атрезія жовчної протоки
- Кістозні пухлинні утворення
- Рак нирок
- Синдром токсичного шоку
- Гістоцитоз Х у дітей. [1], [3], [4]
Патологія
З морфопатологічної точки зору, холестатичний синдром характеризується розширення жовчних проток і поява деяких тромби на рівні центролобулярних жовчних проток. [1], [2]
Патогенез
В рамках синдрому холестазу має місце механізм вироблення та виведення жовчі з організму.
Найважливішими компонентами в структурі білірубіну є жовчні кислоти та білірубін. Ці два компоненти мають різні порушення в своїй структурі, залежно від типу холестазу.
Основний патогенний механізм, що бере участь у виникненні холестатичного синдрому, представлений порушення обміну жовчних кислот.
Порушення метаболізму жовчних кислот може відбуватися в клітині печінки, порушуючи синтез жовчних кислот і порушуючи транспорт жовчних кислот на внутрішньоклітинному рівні. Пошкодження цілісності плазматичної мембрани клітин печінки може спричинити порушення в процесі повторного надходження в клітину жовчних кислот, які потрапили в печінку після розвитку ентерогепатичної циркуляції.
Порушення метаболізму жовчних кислот може також статися через неповноцінне виведення жовчі з клітин печінки в жовчні протоки. Секреція жовчних кислот досягається активним насосним механізмом, тісно пов’язаним із секрецією натрію. При холестатичному синдромі, вторинному при введенні гормонів естрогену, цей активний механізм накачування порушується. Процес елімінації жовчних кислот здійснюється через мікротрубочки та мікрофіламенти з клітинної стінки жовчної протоки. Травма цих мікрофіламентів або мікротрубочок через введення Колхіцину або Паллоїдину спричиняє пригнічення відтоку жовчі, що в свою чергу спричиняє зникнення синдрому холестазу. [1], [2], [3]
Клінічні ознаки та симптоми
З клінічної точки зору, холестатичний синдром характеризується появою таких клінічних проявів:
- Жовтяницясклеро-тегументарний
- свербіж
- Гіперхромна сеча (темна сеча)
- Steatoree (світлі кольорові стільці)
Клінічне обстеження печінки може надати інформацію про розмір, чутливість, консистенцію та зовнішній вигляд печінкових країв. Також пальпацією можна виявити наявність пухлинних утворень в печінці. [1], [2], [3], [4]
Діагностичний
Діагноз холестатичного синдрому базується на клінічних ознаках, описаних вище, і на основі результатів, отриманих в результаті параклінічних досліджень (біохімічне дослідження крові, УЗД черевної порожнини, лапароскопія та ін.).
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз холестатичного синдрому слід проводити за таких умов:
- Аутоімунний гепатит
- Токсичний гепатит
- Первинний біліарний холангіт
- лімфоми
- саркоїдоз
- Первинний і вторинний склерозуючий холангіт
- Гістіоцитоз клітин Лангерганса
- Злоякісний холангіт
- Системний мастоцитоз.
Параклінічні дослідження
Біохімічне дослідження крові може свідчити про це підвищення рівня печінкових ферментів (лужна фосфатаза, гамма-глутамілтранспептидаза, 5-нуклеотидаза, лейцинамінопептидаза), трансамінази (TGO, TGP), кон’югований білірубін та жовчні кислоти.
УЗД черевної порожнини може надати інформацію про ступінь функціональності жовчних проток і дозволяє виявити фактор, який визначав появу холестатичного синдрому (дозволяє виявити камені або пухлини).
холангіопанкреатографія ендоскопічна ретроградна та черезшкірна трансгепатальна холангіографія - два дослідження, які можуть вказувати на наявність обструктивних факторів у жовчних протоках.
Лапароскопія корисна для виявлення холестатичної печінки і дозволяє проводити біопсію печінки. При лапароскопії холестатична печінка має зеленуватий колір. [1], [3], [4]
Лікування
Якщо обструктивний холестатичний синдром, який не був викликаний печінковою причиною, рекомендується хірургічне лікування. До проведення операції з видалення жовчної непрохідності дренування жовчних виділень проводиться шляхом встановлення черезшкірного трансгепатичного катетера. Цей катетер може бути корисним при паліативному лікуванні, у випадках, коли операція неможлива.
Якщо необструктивний печінковий холестатичний синдром вводяться кортикостероїди та фенобарбітал, останні корисні для полегшення свербіння шкіри.
Симптоматичне лікування передбачає введення холестираміну для фіксації жовчних кислот, жиророзчинних вітамінів та лікарських речовин для полегшення шкірного свербіння, таких як інфузії плазми або УФ-фототерапія. [1], [3], [4]