Хрящові пухлини - Swiss Medical Review

резюме

Пухлини хряща - рідкісні патології, виявлення яких часто є випадковим на візуалізації, здійсненій з іншої причини. Іноді симптоматичні (біль, скутість суглобів, деформація, перелом), вони повинні виправдовувати клінічне, рентгенологічне та гістопатологічне дослідження. Лікування залежить від виявлених уражень і може включати просте клінічне спостереження або складну хірургічну процедуру, результатом обговорення, яке веде багатопрофільна група з рентгенологів, патологоанатомів та хірургів. Виявлення хрящового ураження часто викликає несуттєву дозу занепокоєння у постраждалих пацієнтів. Їх знання лікарем та хірургом-ортопедом здаються нам важливими для того, щоб запропонувати оптимальну допомогу, яка повинна проводитися в спеціалізованому центрі.

Вступ

Пухлини хряща рідкісні, і їх виявлення часто є випадковим на візуалізації, що проводиться з іншої причини. Їх діагноз встановлюється шляхом порівняння епідеміологічних, рентгенологічних та анатомопатологічних даних. Першим кроком є клініка та аналіз стандартних рентгенівських променів. Місце ураження (епіфіз, метафіз, діафіз), його ступінь та зовнішній вигляд дозволяють у великій кількості випадків направити діагноз та оцінити ступінь агресивності. Біопсія потрібна при найменших діагностичних сумнівах після строгого процесу за консультацією з різними зацікавленими сторонами. Будь-яка помилка в початковому лікуванні може виявитись катастрофічною для решти курсу лікування 1 і виправдовує, як тільки підозрюється пухлина хряща, направити пацієнта до мультидисциплінарної групи, здатної проводити лікування як з точки зору хірургічного, ніж онкологічного.

Ця стаття має на меті згадати різні пухлини, що походять із хряща, та дати ключові елементи, що керують їх діагностикою та лікуванням.

Остеохондрома

Остеохондрома, яка зазвичай називається екзостозом, є найпоширенішою доброякісною пухлиною кістки, її поширеність важко оцінити через її зазвичай безсимптомний характер. Він представляє 35% доброякісних пухлин кісток, 8% всіх пухлин кісток і вражає людей у 2 з 3 випадків. Це ріст кісток, що є результатом острівця позаматкового росту хряща, який росте і дозріває в процесі нормальної енхондральної окостеніння.

Будь-яка кістка може бути уражена, але найпоширенішим місцем розташування у 90% випадків є метафіз довгих кісток з пристрастю до дистальної частини стегнової кістки (30%), проксимального відділу гомілки (20%) та проксимального відділу плечової кістки (17%) . 2 Спорадична форма в 6 разів частіше, ніж множинна спадкова (графа 1) і має рівень злоякісної трансформації менше 1% проти 5-10% при множинних формах. 3 Якщо виявлення остеохондроми можна зробити в будь-якому віці, її розвиток відбувається під час росту, а ризик саркоматозної дегенерації зростає з 25-30 років.

Хвороба множинного екзостозу

Хвороба множинних екзостозів (хвороба Бесселя-Хагена) є аутосомно-домінантним розладом з високою пенетрантністю (96%), що характеризується наявністю декількох остеохондромів у одного і того ж пацієнта. 3 Його поширеність становить 1 на 50 000 особин.

Рентгенологічно це ураження виглядає як чітко визначена окостеніння, медулярна порожнина якого суцільна з порожниною підлеглої кістки (рис. 1). 2 Ураження можна охарактеризувати як “сидяче” або “педальоване” залежно від форми його імплантації. Він має розвиток, перпендикулярний метафізу і йде до діафізу.

Типова сидяча остеохондрома лівої стегнової кістки

Найбільш страшним ускладненням є саркоматозна дегенерація остеохондроми (найчастіше хондросаркома). 4 Це слід враховувати, коли з’являються останні симптоми, не передбачаючи бурситу або механічної відбою. Викликаючі ознаки МРТ - це хрящова манжета товщиною більше 1,5-2 см, міксоїдний сигнал від хрящової манжети, наявність мікрокальцинатів у м’яких тканинах та раннє посилення контрасту після ін’єкції гадолінію. 5

Лікування спорадичної остеохондроми, як правило, складається з виключно клінічного спостереження, оскільки воно в більшості випадків протікає безсимптомно. Однак утримання від лікування не звільняє пацієнтів від регулярного моніторингу та навчання. Хірургічне висічення може бути показано в разі симптоматичного ураження, часто розтиранням м’язів і сухожиль при контакті, створенням запального псевдобурситу або стисканням сусідніх структур (нервів, судин тощо) (рисунок 2). Остеохондроми осьового скелета та поясів у дорослих, ризик дегенерації яких підвищений, спонукають нас бути більш інтервенційними. Крім того, будь-яка зміна клінічної поведінки, така як біль, набряк або збільшення об’єму, обов’язково повинна призвести до результатів візуалізації, щоб виключити саркоматозну дегенерацію. Резекція остеохондроми повинна бути повною, блочною, з усією її перихондрією.

Велика остеохондрома лівої проксимальної гомілки

Хондробластома

Хондробластома - рідкісне доброякісне ураження, що нараховує 6 макроскопічно, хондробластома виглядає у вигляді м’якої, сірувато-геморагічної тканини, що складається з хондробластів, одноядерних клітин з овальним ядром, із нормальною мітотичною активністю.

Епіфізарна локалізація хондробластоми пояснює її симптоматику. Болі часті, постійні, часто запальні. Часто повідомляється про суглобові ознаки, що імітують артрит. Реактивні випоти (третина випадків), скутість суглобів або аміотрофія - не рідкість.

На рентгенографії хондробластома зазвичай виглядає як добре розмежоване літичне ексцентричне географічне ураження спинного мозку, оточене тонкою лінією конденсації і може містити ділянки точкових кальцифікатів (рис. 3). Витончення або ерозія корти виявляється у 75% випадків, а періостальна реакція - у 15-30% випадків. На МРТ пухлина має низький проміжний сигнал у Т1, гетерогенний проміжний сигнал у Т2 і оточений інтенсивним набряком перилезії. 7

Хондробластома проксимального епіфізу гомілки

Лікування хондробластоми є хірургічним і полягає в кюретажному заповненні порожнини. Однак існують деякі рідкісні, дуже агресивні форми, 8 які можуть вимагати радикальної хірургічної операції, а випадки доброякісних метастазів у легені реєструвались менш ніж в 1% випадків.

Хондроміксоїдна фіброма

Хондроміксоїдна фіброма - рідкісна доброякісна пухлина, що становить 0,5% пухлин кісток. Найчастіше це відбувається між першим і третім десятиліттями життя. Він частіше вражає чоловіків, ніж жінок, і знаходиться в метафізі довгих кісток у 80% випадків, особливо в проксимальній частині гомілки. Для нього характерні веретеноподібні клітини, розкидані в міксоїдному матриксі, але з дуже мало зрілим хрящем. Широкий клітинний поліморфізм може ускладнити діагностику, особливо при хондробластомі або хондросаркомі низького рівня. 9

На рентгені видно округле або багатолопатеве географічне літичне ураження, оточене щільною облямівкою і містить кісткові перегородки. Зазвичай ексцентричний і продуває кору, він рідко містить кальцинати, і його головна вісь зазвичай відповідає осі ураженої кістки. Кальцифікації трапляються рідко (10

Хондрома

Хондрома - друга доброякісна хрящова пухлина після остеохондроми. У великій серії Бриен та співавт. У списку 3067 первинних пухлин кісток виявлено 237 хондром, що становить 19,7% пухлин хряща та 7,7% усіх уражень. Зазвичай їх виявляють випадково під час візуалізації. Пік захворюваності становить від 30 до 40 років. 12 Довгі кістки кисті задіяні у 40-65% випадків, за ними йдуть великі довгі кістки (стегнова кістка, плечова кістка та гомілка), на які припадає близько 25% випадків, та дрібні кістки стопи (7%). 2 Ризик саркоматозної трансформації є рідкісним (13). Філія існує між хондромами та центральною хондросаркомою, оскільки мутації IDH1/IDH2 (ізоцитратдегідрогенази) присутні у 50% одиночних енхондромах, 90% при хворобі Ольєре та у деяких центральних хондросаркомах. 14

Хвороба Ольє

Хвороба Олліє, або множинний енхондроматоз, є рідкісним, спорадичним, не успадковується розладом (поширеність 1/100 000), що визначається наявністю множинних хондром, розподілених асиметрично на скелеті. 22 Асоціація енхондроматозу з множинними гемангіомами визначає синдром Маффучі. 23

На стандартній рентгенографії хондрома виглядає як округла або овальна, однорідна і чітко виражена інтрамедулярна щілина. Метафізарна або метафізодіафізарна ситуація іноді буває лобуляційною, без периферичної конденсації, і часто містить внутрішньопухлинні кальцифікати в дугах або кільцях (патогномонічні). Ендостальна вирізка можлива, але вона не повинна вимірювати більше двох третин товщини кори (рис. 5). 15 МРТ виявила типове лобулярне ураження при гіпоінтенсивному T1 та чіткий псевдорідкий гіперсигнал T2. Кальцифікати знаходяться в гіпоінтензиві Т1 і Т2.

Хондрома верхньої кінцівки лівої плечової кістки

Управління обговорюється в наступному розділі. Клінічні та рентгенологічні елементи, зведені в таблиця 1 дозволяють вам керувати ходом дій. Біопсія не має місця в діагностиці хондроми.

Хондросаркома

Хондросаркома (ХС) є другою первинною злоякісною пухлиною кістки у дорослих після остеосаркоми. Він становить близько чверті всіх сарком кісток і є гетерогенною групою новоутворень, що характеризуються виробленням хрящового матриксу. Частота захворювання становить приблизно 0,1/100 000 випадків на рік з піком між 30 і 60 роками та співвідношенням H: F = 1. 16

• Центральний КС може бути первинним (85% випадків), або вторинним по відношенню до одиночної хондроми, або як частина хвороби Ольє або синдрому Маффучі (графа 2). Вони розвиваються в межах медулярної порожнини і переважно розташовуються в проксимальній частині стегнової кістки, тазу та проксимальній плечовій кістці.

• Периферійні КС розвиваються з хрящової шапки остеохондроми і в основному розташовані в малому тазу або плечовому поясі.

• Інші гістологічні підтипи CS існують (окістя, дедиференційована, прозора клітина, міксоїд та ін.), Але в цій статті вони не будуть обговорюватися через рідкість.

Прогноз КС залежить від ступеня їх злоякісності, який надзвичайно мінливий. Патологічний аналіз буде прагнути визначити ступінь CS (низький (1), середній (2) та високий (3)), залежно від клітинності, мітотичної активності та клітинної атипії. Всі стадії існують між хондросаркомою 1 ступеня (атипова пухлина хряща) та 3 ступенем. Ці пухлини рідко бувають однорідними, і кілька клітинних контингентів різних ступенів можуть співіснувати в межах одного і того ж ураження. Це важливо, оскільки взяття біопсії може пропустити вищий компонент і бути помилково заспокійливим. Метастази стосуються CS 3 ступеня або тих, що мають дедиференційований контингент.

На відміну від хондроми, яка, як правило, протікає безсимптомно, біль є основною скаргою, що веде до діагностики. Вона часто глуха, має змішаний графік і присутня кілька років.

Рентгенівські промені мають дуже різноманітні ознаки в залежності від агресивності пухлини: кальцифікати є в 90% випадків на КТ; остеоліз часто буває подовженим метафізодіафізарним, з багатолопатевими краями; потовщення кори або навпаки глибокі ендостальні виїмки (> дві третини товщини кори) з аспектом розширення медулярної порожнини спостерігаються в 1 і 2 ступенях. Пухир або розрив кори є в 2 і 3 ступенях.

МРТ показує часточну архітектуру, більш помітну у випадку добре диференційованої пухлини. Залучення м’яких тканин вважається патогномонічним, а посилення контрасту після ін’єкції постійне. 17 Деякі критерії свідчать про злоякісність: розмір> 6 см, погано визначені краї, лобульовані контури, виїмка ендостату> дві третини кори та кальцифікація «попкорну» (малюнок 6). 15

Перелом хондросаркоми проксимального відділу плечової кістки