Хронічна кропив’янка як перша ознака саркоїдозу
Саркоїдоз - це мультисистемна гранулематозна хвороба неточного патогенезу, яка може вражати будь-який орган 1. Шкірні прояви присутні у 20% - 35% пацієнтів. Ураження шкіри класифікуються як специфічні чи неспецифічні залежно від того, спостерігаються чи не казеїфікуючі гранульоми під час гістологічних досліджень. Конкретні ураження включають, але не обмежуються ними, макулопапули, бляшки, вузлики, вовчак перніо, інфільтрацію рубців, алопецію, виразкові ураження та гіпопігментацію. Найпоширенішим неспецифічним ураженням є вузлова еритема. Існують також інші, рідкіші прояви, включаючи кальцифікати, свербіж, мультиформну еритему, цифровий гіпократизм та гострий гарячковий нейтрофільний дерматоз 2. Ми представляємо випадок хронічної кропив'янки невідомої причини, яка після 6 місяців лікування антигістамінними препаратами виявляла симптоми, що відповідають симптомам респіраторних захворювань, пов'язаних із системним ураженням.
Наша служба спостерігала за 34-річним чоловіком із хронічною кропив'янкою, який протягом 6 місяців погано реагував на лікування антигістамінними препаратами (рисунок 1). Протягом останніх 2 місяців лікування антигістамінними препаратами у пацієнта спостерігалися неспецифічні конституційні симптоми, включаючи лихоманку, втрату ваги, втома, задишка та сухий кашель. Тести на епідермальну пункцію проводили з аероалергенами та стандартними продуктами. Лабораторні дослідження (включаючи вимірювання рівня ангіотензинперетворюючих ферментів (АПФ)), дослідження функції легенів, туберкуліновий тест, рентген грудної клітки, рентген грудної клітки, КТ та біопсія легенів.
Ураження шкіри та рентген грудної клітки з негативними результатами при першій презентації з кропив'янкою
Шкірні тести проводили з використанням найпоширеніших аероалергенів у нашому епідеміологічному регіоні, включаючи цвілі (Alternaria, Aspergillus, Cladosporium та Penicillium); всі тести дали негативні результати. Результати туберкулінового тесту також були негативними. Дослідження функції легенів виявили змішаний процес захворювання, який не реагує на бронходилататор, та помірне зниження дифузійної здатності. Рентгенографія грудної клітки та комп’ютерна томографія грудної клітки показали лімфаденопатію середостіння та суглобів, а також двосторонню та дифузну ретикулонодулярну інфільтрацію (рис. 2). Трансбронхіальна біопсія легенів виявила наявність неказеїфікуючих гранульом. Культури бактерій та мікобактерій дали негативні результати. Що стосується аналізів мокротиння, результати бактеріального посіву були непереконливими, а настойка гідроксиду калію не виявила присутності гіф з ниткоподібного гриба. Аналізи крові показали, що рівень АПФ становить 141 мкг/л.
Рентген та комп’ютерна томографія грудної клітини після 6 місяців безуспішного антигістамінного лікування кропив’янки: Дослідження показують лімфаденопатію середостіння та гомілки, а також двосторонню та дифузну ретикулонодулярну інфільтрацію.
Зміни легенів, виявлені на рентгенограмі грудної клітки, відповідали змінам саркоїдозу стадії 2. На малюнку 3 - рентген грудної клітки, зроблений після 6 місяців лікування кортикостероїдами; це свідчить про часткове поліпшення легеневих інфільтрацій. Після 12 місяців лікування пероральними кортикостероїдами, дозу яких поступово зменшували, у пацієнта більше не було шкірних та респіраторних симптомів, а рівень АПФ був нормальним. Цікаво, що через 3 тижні після припинення лікування кортикостероїдами у пацієнта спостерігалося посилення кашлю та задишки, що призвело до його повторної госпіталізації через дихальну недостатність та появу `` дифузного вузликового інтерстиціального ураження на рентгені грудної клітки. Рівень його СЕА потроївся порівняно з останнім вимірюванням, і шкірні прояви відсутні.
Рентген грудної клітки після 6 місяців перорального лікування кортикостероїдами показує часткове поліпшення легеневих інфільтрацій
Обговорення
Висновок
Саркоїдоз - це лікувальна хвороба, яку слід враховувати при диференціальній діагностиці хронічної кропив’янки. Сімейні лікарі повинні регулярно переоцінювати пацієнтів для виявлення виняткових причин кропив’янки.
Подяка
Ця робота була частково профінансована за рахунок гранту, виплаченого Мадридським Комунідадом (S2010/BMD-2502 MITIC).
Примітки
ОСНОВНІ ПАРАМЕТРИ РЕДАКТОРА
Хронічна кропив'янка може бути першим проявом різних інфекційно-запальних системних захворювань, включаючи саркоїдоз.
У більшості пацієнтів із системними захворюваннями з часом виникають шкірні симптоми. Отже, у всіх пацієнтів з неказеїфікуючими гранулемами шкіри слід проводити аналіз на можливий системний саркоїдоз та періодично переоцінювати їх.
Рішення про лікування саркоїдозу може бути складним, враховуючи його непередбачуваний перебіг, включаючи спонтанну ремісію приблизно у двох третин пацієнтів. Системні кортикостероїди слід застосовувати як засоби другого ряду, коли місцева терапія не дає результатів або не є практичною.