Хронічний лімфолейкоз; Інформація про стан здоров’я від SDK

Сюзанна Майнренкен, доктор мед., Бремен

Хронічний лімфолейкоз - це рак, при якому зрілі, злоякісні змінені лімфоцити неконтрольовано розмножуються. Це одна з так званих низькоякісних неходжкинських лімфом.

Факти

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - це рак, при якому зрілі злоякісні лімфоцити неконтрольовано розмножуються. Це одна з низькоякісних неходжкинських лімфом.
ХЛЛ часто спочатку не має симптомів; хвороба виявляється випадково після відбору проби крові в рамках планового обстеження. Можливі ранні симптоми включають втому та виснаження, втрату ваги, підвищену сприйнятливість до інфекцій, набряклість лімфатичних вузлів та збільшення селезінки.
Щороку в Німеччині реєструється близько 5000 нових випадків захворювання; страждають переважно пацієнти старше 70 років.
Хоча можна спостерігати певне сімейне накопичення, що свідчить про спадкову схильність, саме захворювання не є спадковим. Такі фактори навколишнього середовища, як радіація та деякі хімічні речовини, підозрюються у підвищенні ризику розвитку раку. Однак часто неможливо визначити жодної чіткої причини розвитку ХЛЛ.
ХЛЛ, як правило, характеризується повільним перебігом захворювання. Деякі з постраждалих живуть без симптомів протягом багатьох років без лікування і взагалі не виявляють симптомів.
У пацієнтів із симптомами захворювання лікування спрямоване на полегшення симптомів та дискомфорту як у короткостроковій, так і в довгостроковій перспективі.

Що таке хронічний лімфолейкоз?

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - це рак лімфатичної системи, при якому зрілі злоякісні лімфоцити неконтрольовано розмножуються. Лімфоцити належать до групи білих кров'яних клітин, лейкоцитів, і виконують різні функції в імунній системі.

Масове збільшення лімфоцитів може призвести до збільшення лімфатичних вузлів або селезінки, а також до анемії та імунодефіциту. На початку захворювання змінені лімфоцити в основному з’являються в лімфатичній тканині (лімфатичні вузли, селезінка). Через деякий час змінені лімфоцити поширилися в кістковий мозок. Тут, у місці утворення крові, вони поступово витісняють здорові клітини-попередники клітин крові. Ракові клітини поширюються в організмі через кровоносні та лімфатичні судини і можуть бути виявлені в різних тканинних структурах. Ці клітини - змінені, нефункціональні В-лімфоцити. Початковим завданням В-лімфоцитів є утворення антитіл (імуноглобулінів), які мають центральне значення для імунної системи.

У більшості пацієнтів на момент постановки діагнозу відсутні симптоми; ХЛЛ часто є випадковою знахідкою в аналізі крові. Можливі ранні симптоми ХЛЛ включають втому та слабкість, втрату ваги, підвищену сприйнятливість до інфекцій, набряклість лімфатичних вузлів та збільшення селезінки. На запущеній стадії у постраждалих розвивається аномальний показник крові.

Низьке значення Hb (Hb = гемоглобін) або зменшена кількість еритроцитів викликає втому та загальну слабкість.
Нестача здорових білих кров’яних тілець проявляється як підвищена сприйнятливість до інфекцій.
Нестача тромбоцитів у крові (тромбоцитів) може призвести до спонтанної кровотечі зі шкіри та слизової оболонки (без належних травм).

Щороку в Німеччині реєструється близько 3000 нових випадків у чоловіків та 2000 нових діагнозів у жінок. ХЛЛ зазвичай виникає у похилому віці; середній вік при постановці діагнозу - 70 років. Рідко трапляється у людей до 40 років. ХЛЛ є найпоширенішою формою лейкемії, на яку припадає близько 40% усіх видів раку крові.

причини

В результаті неконтрольованого розмноження злоякісних лімфоцитів здорові компоненти крові (тромбоцити, а також еритроцити та клітини крові) в кістковому мозку, крові та лімфатичній тканині поступово витісняються. Це, в свою чергу, призводить до анемії (анемія, відсутність еритроцитів), зниження імунної системи (лейкоцитопенія, відсутність добре функціонуючих лейкоцитів) та порушення згортання крові (тромбоцитопенія, відсутність тромбоцитів).

Певне сімейне накопичення наводить на думку про спадкову схильність, але відсутні перевіряються ініціюючі спадкові фактори. На відміну від багатьох інших видів раку, фактори навколишнього середовища, такі як радіація та деякі хімічні речовини, схоже, не впливають на розвиток ХЛЛ.

Діагностика

Захворювання часто виявляється випадково після відбору проби крові в рамках планового обстеження. Це помітно за підвищеною кількістю білих кров'яних тілець у крові. Приблизно половина пацієнтів може відчути збільшення лімфатичних вузлів на шиї, в пахвових западинах і в паховій області. Ці набряки лімфовузлів м’які і безболісні. Блідість, кровотеча зі шкіри (гематома) та підвищена сприйнятливість до інфекції свідчать про те, що кістковий мозок вже не виробляє достатньо здорових клітин-попередників для всіх клітин крові (недостатність кісткового мозку). Це рідко трапляється на ранніх стадіях ХЛЛ, але ризик зростає в міру прогресування захворювання. У деяких пацієнтів печінка та селезінка збільшені через неконтрольоване розмноження В-лімфоцитів. Якщо лімфатичні вузли в області легенів або селезінки збільшились при ХЛЛ, це може призвести до сухого кашлю і відчуття тиску в шлунку.

Якщо ракові клітини вже сильно поширилися, можуть з’явитися такі симптоми, як пітливість вночі, лихоманка або небажана втрата ваги. Ці скарги можуть виникати при багатьох видах раку, а тому є неспецифічними.

Диференціальний аналіз крові завжди показує підвищене значення лімфоцитів, тоді як значення інших клітин крові ні збільшується, ні зменшується. У мазку крові можна виявити підвищену кількість дрібних лімфоцитів, більшість з яких схожі на звичайні лімфоцити. Однак вони відрізняються від останніх специфічними ознаками (білками) на клітинній поверхні. Ці поверхневі маркери, типові для ХЛЛ, можуть бути визначені за допомогою так званого імунофенотипування. На ранніх стадіях захворювання гемоглобін (значення Hb) і тромбоцити (тромбоцити крові) часто є нормальними, але вони зменшуються в міру прогресування захворювання. Кількість імуноглобулінів (білків, що виробляються здоровими лімфоцитами групи В, що мають важливе значення для імунної системи) в крові також значно зменшується на запущених стадіях.

Іноді пункція кісткового мозку, яка робиться в лікарні, може бути корисною. Мікроскопічне дослідження кісткового мозку виявляє значно збільшену кількість дрібних лімфоцитів. Також може бути корисно дослідити зразок тканини з лімфатичного вузла, зробити рентген легенів та використовувати ультразвук для оцінки селезінки та печінки.

терапія

Якщо хвороба прогресує повільно і пацієнт не має симптомів, лікування не обов’язково повинно проводитися негайно. У цьому випадку достатньо регулярних медичних оглядів. Залежно від показників крові та симптомів, лікар використовуватиме визначені параметри, щоб оцінити, наскільки ймовірним є розвиток раку. Іноді терапія починається лише в тому випадку, якщо у пацієнта проявляються симптоми, пов'язані з хворобою, або якщо показники крові погіршуються. Однак вже деякий час діє рекомендація (на відміну від минулого) розпочинати лікування на ранніх стадіях захворювання. Залежно від того, скільки років і наскільки фізична форма пацієнта, відповідно підбираються різні цитостатики. Метою лікування є уповільнення перебігу захворювання та підвищення якості життя та тривалості життя пацієнта в довгостроковій перспективі.

Медикаментозне лікування проводиться кількома способами. Хіміотерапія з декількома циклами лікування є загальним явищем; період лікування варіюється від кількох місяців до півроку. Однак також може бути призначений щоденний прийом таблеток. При лікуванні ХЛЛ цитостатиками деякі комбінації довели свою ефективність, наприклад B. Флударабін разом з циклофосфамідом. Іноді комбіноване лікування з так званими моноклональними антитілами, такими як B. ритуксимаб, які ще більш конкретно спрямовані проти хворих В-лімфоцитів. У деяких випадках рекомендується лікування хлорамбуцилом, який також є цитостатиком. Хіміотерапія спрямована на пригнічення росту пухлинних клітин.

Якщо рецидив стався після спочатку успішної терапії, доступний ряд інших цитостатиків. У деяких важких випадках трансплантація стовбурових клітин є розумним варіантом. Стовбурові клітини, тобто здорові клітини з кісткового мозку, з яких розвиваються всі клітини крові, передаються від донора пацієнту. Ця терапія є дуже стресовою і не позбавлена ризику ускладнень, тому лікар ретельно обміркує, чи рекомендується вона в кожному окремому випадку.

прогноз

Багато хворих на ХЛЛ живуть без лікування протягом багатьох років без будь-яких симптомів. У деяких з постраждалих лімфатичні вузли сильно набрякають, а показники крові погіршуються. Лікування слід розпочинати без зволікань у пацієнтів, які на момент постановки діагнозу вже мають симптоматику. Але терапія також повинна починатися рано в інших випадках. В даний час не існує ліків від ХЛЛ, але в більшості випадків (з лікуванням або без нього) його можна добре контролювати протягом багатьох років. Тривалість життя залежить від часу діагностики і, якщо діагноз встановлений на ранніх термінах, часто в середньому перевищує 10 років. Якщо захворювання діагностується на запущеній стадії, прогноз значно гірший, і в цьому випадку середній час виживання становить лише 6,5 - 8 років. Рання недостатність кісткового мозку також погіршує прогноз.

На просунутій стадії та після декількох циклів лікування істотно збільшується ризик інфекцій, що загрожують життю, через знижений імунний захист. Ризик інших видів раку також трохи вищий при ХЛЛ.

Життя з хронічним лімфолейкозом

Хоча ХЛЛ є раком, він часто прогресує повільно, так що більшість пацієнтів можуть жити безсимптомно (деякі без лікування) протягом багатьох років. Проте життя з такою серйозною хворобою є серйозною проблемою для багатьох пацієнтів. Хоча хвороба на перших порах нешкідлива і легка для лікування, вона може бути ускладненою та загрожувати життю в довгостроковій перспективі. Багато пацієнтів страждають від зниженої імунної системи і тому не повинні піддаватися непотрібним ризикам, які можуть призвести до інфекції.