Хвороба Аддісона та співпраця

Етіопатогенез

Первинна недостатність надниркових залоз: хвороба Аддісона

Первинна недостатність надниркових залоз зумовлена порушенням функції надниркових залоз, яка може бути локалізованою або присутньою як частина загального захворювання. Біля Хвороба Аддісона (80-90% первинної недостатності надниркових залоз) - один аутоімунна відповідь з руйнуванням тканини кори надниркових залоз, в якій аутоантитіла часто проти 17-альфа-гідролаза спрямовані. До речі, відомим хворим на цю хворобу був Джон Кеннеді.

Продовжуйте приходити Метастазування карциноми часто з раком легенів, меланомою або нирково-клітинним раком. Також Інфекційні хвороби може пошкодити кору надниркових залоз. Наприклад, туберкульоз відіграє важливу роль у цьому. На додаток до цих більш хронічних форм існують також гострі збої в роботі кори надниркових залоз.

Це важливо для клініки, але особливо популярно на іспитах Синдром Уотерхауза-Фрідеріхсена як вираз геморагічного інфаркту кори надниркових залоз у складі менінгококової інфекції. Інші причини гострої кровотечі також можуть пошкодити кору надниркових залоз, наприклад Маркумарова терапія, оперативні ускладнення, травми або сепсис.

При первинній недостатності надниркових залоз руйнування тканин призводить до a зниження доступності всіх гормонів надниркових залоз: Мінералокортикоїди, глюкокортикоїди та андрогени. Організм намагається протидіяти первинній недостатності надниркових залоз підвищеним рівнем АКТГ. АКТГ виникає на попередній стадії проопіомеланокортину, від якого, крім АКТГ, відщеплюються меланоцитостимулюючий гормон (саме це призводить до гіперпігментації) та ендорфіни.

Вторинна надниркова недостатність

Вторинна шкода в основному відносяться до одного Дефіцит АКТГ, спричинені недостатністю органів контролю нейронів (гіпофіз чи гіпоталамус) або тривалим лікуванням кортикостероїдами. Оскільки секреція мінералокортикоїдів в основному контролюється системою RAA, їх наявність тут не обмежена. Відбувається лише зменшення кортизолу та андрогенів.

Зображення: “Патологічні висновки, сумісні із синдромом Фрідеріхсена Уотерхауса: Пацієнт С”, автор Openi. Ліцензія: CC BY 2.5

клініка

Криза Аддісона або прихована?

Зображення: "Класична гіперпігментація хвороби Аддісона" від FlatOut. Ліцензія: CC0 1.0

Ключовими симптомами надниркової недостатності є слабкість, Гіперпігментація, Втрата ваги, зневоднення та гіпотонія.

Ступінь симптоматики широка і залежить від ступеня руйнування кори надниркових залоз. Можливі всі стадії - від прихованої надниркової недостатності без симптомів до ендокринної коми. Перш за все, люди, які мають приховану (і невідому) недостатність надниркових залоз, зазнають ризику.

За певними Стресові фактори може бути гостра декомпенсація гормональної ситуації: Аддисонова криза. На додаток до вищезазначених симптомів виникають різні гострі симптоми: Десикоз, шокова гіпотензія, псевдоперитоніт, діарея та блювота, гіпоглікемія С метаболічний ацидоз а пізніше один Делірій або навіть це ендокринна кома.

Діагностика

Визначення АКТГ та тест на стимуляцію при наднирковій недостатності

Перш за все, має сенс використовувати Вміст АКТГ у плазмі щоб визначити. З М. Аддісоном це класично збільшується компенсаційними зусиллями контурів управління. Вторинна надниркова недостатність за визначенням пов’язана зі зниженим рівнем АКТГ у плазмі. Також не спостерігається збільшення кількості АКТГ, спричиненого КРХ тест можливо (відсутність стимуляції).

Крім того, Тест АКТГ застосовується. Перебіг рівня кортизолу в сироватці крові спостерігається до і після введення АКТГ. Відповідно до патофізіологічних міркувань, не може бути збільшення кортизолу після стимуляції АКТГ при первинній недостатності надниркових залоз. Якщо спостерігається вторинна недостатність надниркових залоз, стимуляція АКТГ все ще можлива і спостерігається підвищений рівень кортизолу.

Подальші етіологічні уточнення доступні процедури візуалізації для виявлення можливого структурного пошкодження надниркових залоз та пошуку аутоантитіл при хворобі Аддісона.

Також корисно врахувати рівень електроліту: Гіперкаліємія і Гіпонатріємія може виникати при зменшенні ефекту альдостерону. Також один Гіперкальціємія може виділятися (причина досі незрозуміла).

Ще однією лабораторною знахідкою може бути a Еозинофілія продемонструвати.

Диференціальні діагнози

Клінічна картина надниркової недостатності може бути досить неспецифічною. Слід думати про інші причини втрати ваги або слабкості. Так само слід захворювання черевної порожнини, слід враховувати діарею, блювоту або перитоніт. У разі порушення електролітного балансу, зокрема будь-якого Побічні ефекти препарату бути врахованим. Якщо виникає криз Аддісона, рекомендується проводити всю диференціальну діагностику шоку або гострого живота, яка повинна проводитися систематично.

терапія

Індивідуальна замісна терапія надниркової недостатності

Принцип такий: Дефіцит гормону повинен бути компенсований. Гормональні петлі контролю досить складні. Рівень фізіологічних гормонів часто доводиться пристосовувати до різних ситуацій і сильно варіюється. Інфекції, операції та інші фізичні навантаження, зокрема, пов'язані з підвищенням рівня кортизолу. Для того, щоб пацієнти отримували адекватну заміну гормону, велике навчання є важливою частиною концепції терапії.

Корисними є такі заміни:

Глюкокортикоїди слід давати протягом дня відповідно до фізіологічної секреції, причому найвища добова доза падає рано вранці. Добова доза становить близько 15-25 мг Гідрокортизон, повинен обиратися індивідуально і повинен регулярно оцінюватися.
В Дефіцит мінеральних кортикостероїдів має 9а фторкортизон доведено. Тут також добова потреба змінюється залежно від віку постраждалої людини, а також розподіляється на 2–3 добові дози. Правильну дозу можна визначити за допомогою лабораторного контролю електролітів та нормалізованого артеріального тиску (також в ортостатичних умовах).
Кожен Стресова ситуація Потрібна негайна корекція дози гідрокортизону, тобто добову дозу потрібно збільшити в 3 - 5 разів. У разі ускладнень (наприклад, блювоти) ефективний глюкокортикоїд необхідно вводити парентерально.
Існує у жінок Втрата лібідо, може подарунок Дегідроепіандростерон бути судженим.

Аддисонова криза є невідкладною медичною допомогою і вимагає термінової терапії. Щоб визначити поточний стан здоров'я, необхідно швидко взяти відповідні зразки крові. Після цього розрахована доза NaCl, глюкози і Гідрокортизон в. Рекомендується ретельне спостереження за пацієнтом.

NaCl і глюкоза виправляють відповідні дефіцити і одночасно протидіють гіповолемії. Компенсацію дефіциту натрію потрібно проводити повільно, щоб зменшити ризик розвитку а центральний понтієвий мієліноліз щоб він залишався низьким.

Спочатку гідрокортизон дають у вигляді болюсу (100 мг в/в), а потім безперервною інфузією (200 мг/24 год).

Для того, щоб мати можливість негайно реагувати на кризу Аддісона, постраждалі повинні завжди мати при собі екстрені ліки. Сюди входять, наприклад, супозиторії преднізолону. Також корисно мати при собі екстрений пропуск.

Джерела та рекомендації щодо надниркової недостатності

S1 керівництво щодо надниркової недостатності німецьких товариств ендокринології та медицини дітей та підлітків. В: AWMF онлайн (станом на: 01.01.2010 (переглядається), діє до 31.01.2015)

Герольд, Г. та його колеги, Внутрішня медицина, 2015