Хвороба Аддісона

Хвороба Аддісона - серйозне, але рідкісне захворювання надниркових залоз. Це призводить до нестачі гормонів, які, якщо їх не лікувати, можуть загрожувати життю.

Коротка версія:

Хвороба Аддісона - це стан, який призводить до дефіциту гормонів надниркових залоз.
Хвороба може виникнути в будь-якому віці, але переважно у віці від 30 до 50 років.
Симптоми часто проявляються лише під час стресу або на запущеній стадії.
Постійна втома і темні плями на шкірі характерні для захворювання.
Діагноз ставлять на підставі різних аналізів крові.
Терапія відбувається шляхом довічного прийому відсутніх гормонів та заміщення рідини.
Тривалість життя пацієнтів з наднирковою недостатністю, як правило, більше не обмежується, якщо терапія є відповідною.

Хвороба Аддісона є однією з рідкісних хвороб: на мільйон жителів страждає близько 100-140 людей, жінки трохи частіше, ніж чоловіки. В принципі, захворювання може виникнути в будь-якому віці, але переважно у віці від 30 до 50 років.

Що таке наднирник?

Наднирник - це орган, що продукує гормон, який лежить на верхньому полюсі двох нирок. Їхня робота полягає у виробленні та вивільненні життєво важливих гормонів.

Внутрішня частина наднирника, мозковий мозок, виділяє такі гормони, як адреналін. Зовнішня частина наднирника, кора надниркових залоз, виділяє кортикостероїди та мінералокортикоїди. Це також стимулює вироблення статевих гормонів.

Самі наднирники контролюються гіпофізом. Він виробляє гормон АКТГ, який, у свою чергу, стимулює надниркові залози виробляти гормон кортизол.

Кортизол необхідний, серед іншого, для забезпечення організму енергією та боротьби зі стресом.

Альдостерон регулює водний і сольовий баланс в організмі і, отже, артеріальний тиск.

Попередники статевих гормонів, таких як тестостерон, також виробляються в корі надниркових залоз.

Як організм реагує на брак гормонів надниркових залоз?

Якщо функція кори надниркових залоз порушена, гормонів бракує. Кора надниркових залоз вже не здатна виробляти достатню кількість глюкокортикоїдів та/або мінералокортикоїдів.

Нестача кортикостероїдів

За відсутності кортикостероїдів рівень цукру в крові може різко впасти. Організм вже не в змозі підтримувати свій енергетичний обмін. М'язи, а також серце настільки ослаблені, що організм вже недостатньо забезпечений кров'ю. Артеріальний тиск падає.

Кортикостероїди також важливі для управління стресом. Адреналін може розвинути свій повний ефект лише в поєднанні з кортикостероїдами. Якщо виробляється занадто мало кортикостероїдів, ті, хто страждає, схильні до стресів і в цілому менш стійкі.

У відповідь на відсутність вироблення гормонів гіпофіз виробляє більше АКТГ. Це повинно стимулювати роботу надниркових залоз. Однак АКТГ також стимулює вироблення меланіну, саме тому шкіра та слизові оболонки у роті постраждалих часто темніють.

Дефіцит мінералокортикоїдів

При дефіциті альдостерону баланс солі та води в організмі порушується. Організм виводить більше натрію і утримує калій. Як результат, виводиться більше води, і кров’яний тиск різко падає.

Нестача андрогенів

Крім того, може бракувати андрогенів, що може призвести до втрати волосся на тілі у жінок. У чоловіків цей дефіцит компенсується тестостероном, що виробляється в яєчках.

Як наднирники стають недостатньо активними?

У більшості випадків (80–90%) хвороба Аддісона спричинена аутоімунним захворюванням. Власна імунна система організму утворює захисні речовини (антитіла) проти власної тканини, завдяки чому кора надниркових залоз атакується і в кінцевому підсумку руйнується. Точна причина поки не відома.

В інших випадках важкі інфекції або загальні захворювання призводять до руйнування кори надниркових залоз. Сюди входять кровотечі в контексті зараження крові (сепсис), пухлинних захворювань, метастазів та туберкульозу. Інші захворювання кори надниркових залоз, операції або ліки також можуть спровокувати недостатньо активну функцію наднирника. Хвороба Аддісона дуже рідко є генетичною.

Які симптоми хвороби Аддісона?

Хвороба Аддісона - хвороба, яка проявляється дуже неспецифічними симптомами, особливо на початку. Зазвичай симптоми розвиваються поступово і підступно. До важкої стадії захворювання згадані симптоми в основному виникають лише при стресі:

Втома, слабкість, зниження працездатності
ослаблений імунітет
Втрата апетиту, втрата ваги
Чутливість до холоду
Запаморочення, особливо при вставанні з положення сидячи або лежачи
Коричневі плями (гіперпігментація) на руках, ліктях, в складках шкіри та на області щоки на слизовій оболонці рота. Ці зміни дуже характерні, але в більшості випадків з’являються лише пізніше в процесі захворювання.
Хворі діти виділяються завдяки гіпоглікемії, нервозності та тязі до солоної їжі.
типові зміни рівня крові
Втрата волосся на тілі у жінок

Аддисонова криза

Якщо хворобу Аддісона не лікувати, може виникнути так званий «криз Аддісона». Це також може бути спровоковано стресовими ситуаціями, такими як операції, травми або серйозні інфекції. Криза Аддісона є потенційно небезпечним для життя ускладненням з такими симптомами:

сильний біль у животі
Блювота, діарея
сильна втома
Помутніння свідомості
дуже низький кров'яний тиск
Ниркова недостатність
Порушення кровообігу
шок

Хвороба Аддісона та вагітність

При адекватному лікуванні хвороби Аддісона, яка була відома ще до вагітності, вагітність не має проблем. У деяких випадках намагаються зробити кесарів розтин, щоб зменшити ризик кризи Аддісона навколо пологів.

У будь-якому випадку - незалежно від природних пологів чи кесаревого розтину - дозу кортизону потрібно збільшувати на початку пологів.

Як ставиться діагноз?

Оскільки симптоми розвиваються підступно і часто дуже неспецифічні, то у багатьох пацієнтів тривалий час немає конкретних підозр на хворобу Аддісона. Часто лише типові зміни шкіри вказують на недостатність надниркових залоз.

Якщо симптоми свідчать про підозру на хворобу Аддісона, лікар призначить аналіз крові. Аналізи крові зазвичай показують низький рівень натрію та високий рівень калію, що в свою чергу свідчить про порушення роботи нирок.

Потім проводиться гормональний тест: рівень кортизолу характерно знижується, тоді як рівень АКТГ підвищується.

Для підтвердження діагнозу лікар проводить ще один тест: значення кортизолу вимірюють до та після ін’єкції АКТГ. Якщо рівень кортизолу залишається низьким, підозра посилюється.

Подальші тести будуть проведені для розмежування хвороби Аддісона та вторинної ниркової недостатності.

Як лікується хвороба Аддісона?

Якщо причина відома, спочатку лікується основне захворювання.

Однак у більшості випадків лікування хвороби Аддісона - це доповнення відсутніми гормонами. Оскільки зруйнована кора надниркових залоз не може регенерувати, замісна гормональна терапія повинна тривати все життя.

Перше і головне - це щоденне споживання глюкокортикоїдів. У наш час вже є препарати, які потрібно приймати лише один раз на день.

При повному руйнуванні кори надниркових залоз необхідно замінити також гормон альдостерон.

Зрив водного балансу зі сходів компенсується регулярним споживанням рідини.

Для того, щоб мати можливість швидко діяти у разі наближення кризи Аддісона, пацієнти Аддісона повинні завжди мати при собі екстрений комплект із швидкодіючим препаратом кортизону для самостійного введення. Криза Аддісона, яка вже сталася, повинна лікуватися в реанімації.

Будьте в курсі розсилки з netdoktor.at

Автори:
Астрід Лайтнер
Медичний огляд:
О. А. Доз. Герд Бодлай
Редакційне редагування:
Маг. Джулія Вайлд

Стан медичної інформації: Березень 2019 р