Хвороба Дюпюітрена - Порушення кісток, суглобів та м’язів - Посібники MSD для дорослих
(Хвороба Дюпюітрена; фіброматоз долоні)
, Доктор медицини, Медична школа Перельмана при Університеті Пенсільванії
Хвороба Дюпюітрена розвивається у людей з генетичною схильністю.
Типовими симптомами є утворення шишки на долоні, яка прогресує до обвисання пальців.
Лікарі ставлять діагноз під час огляду кисті.
Лікування може включати ін’єкцію кортикостероїдів у ніжний вузлик або, якщо рука вже сильно постраждала, ін’єкцію колагенази у вузол або хірургічну операцію з виправлення скорочених пальців (кіготь).
Хвороба Дюпюітрена є загальним спадковим захворюванням, яке особливо вражає чоловіків, особливо після 45 років. Однак наявність аномального гена не обов'язково означає, що у людини розвинеться захворювання. У США приблизно 5% населення страждає на хворобу Дюпюітрена. У половині випадків захворювання вражає обидві руки. Коли уражена лише одна рука, права рука вражається вдвічі частіше, ніж ліва.
Хвороба Дюпюітрена частіше зустрічається у діабетиків, алкоголіків та епілептиків. Цей стан іноді поєднується з іншими станами, такими як потовщення фіброзної тканини в суглобах пальців (фалангові подушечки), втягнення глибокої фасції статевого члена, що викликає девіаційну і болючу ерекцію (фіброматоз статевого члена [Пейроні хвороба]), а в рідкісних випадках - вузлики на підошвах ніг (підошовний фіброматоз). Однак конкретні фактори, що спричиняють потовщення фасції пальми та провисання, невідомі.
Симптоми
Першим симптомом хвороби Дюпюітрена, як правило, є поява хворобливої шишки на долоні (частіше поруч із безіменним пальцем або мізинцем). Спочатку вузол може викликати дискомфорт, але біль поступово стихає. Пальці починають поступово згинатися. Зрештою, згинання погіршується, і рука може вигинатися (кіготь).
Діагностичний
Медичний огляд лікаря
Лікар діагностує хворобу Дюпюітрена, оглядаючи руку.
Лікування
Ін'єкція кортикостероїду
Ін’єкція колагенази
Ін'єкція кортикостероїду у вузол може допомогти зменшити болючість в області, якщо цю ін'єкцію роблять до того, як пальці починають згинатися. Однак ніжність часто проходить без лікування. Ін’єкція не затримує прогресування захворювання.
Для легких та помірних рубців одна або кілька ін’єкцій колагенази (ферменту, здатного розщеплювати рубцеву тканину) можуть допомогти відновити здатність рухатися.
Хірургічне втручання зазвичай необхідне, коли руку неможливо покласти рівно на площину столу, якщо згинання пальців обмежує функцію кисті або коли уражено кілька пальців. Хірургічне втручання з видалення фасції є складним, оскільки воно оточує нерви, судини та сухожилля. Хвороба Дюпюітрена може рецидивувати після операції, якщо видалення фасції незавершено або якщо недавно уражена фасція розвинулася, особливо у людей, які перенесли це захворювання молодими або члени сім'ї яких уражені цим захворюванням, або у людей з фаланговими подушечками, хворобою Пейроні або вузликами під підошвою ніг.