Хвороба Дюпюітрена

Хвороба Дюпюітрена (Контрактура Дюпюітрена) - це стан, що характеризується відкладенням фіброзної тканини в долоні з утворенням вузликів і висувних фланців. Вони схожі на нерозтяжні волокнисті канатики, розташовані під шкірою долоні.

Випадковість. Це трапляється частіше у чоловіків, ніж у жінок, зазвичай вражаючи обидві руки і часто повторюючись. У хворобі Дюпюітрена інкримінується як расовий фактор, так і спадковий компонент. Захворювання частіше зустрічається серед скандинавського населення, рідше - у азіатів та африканців. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки, і захворювання, як правило, двостороннє. Факторами, що сприяють виникненню та рецидиву цієї хвороби, є: діабетики, курці, алкоголіки та хворі на епілепсію. Фізичні працівники, ті, хто страждає від повторних мікотравм рук або частіше піддається вібраціям, страждають цим захворюванням.

етіологія. Причини цього стану досі не з’ясовані до кінця. Після травми волокон на цьому рівні інкримінується механізм відновлення долонної фасції. Інша гіпотеза стверджує, що недостатня оксигенація пальмового жиру спричинює утворення фіброзної тканини.

еволюція уражень при хворобі Дюпюітрена стадіюється:

на ранній (проліферативній) стадії з'являються фіброзні вузлики, розташовані зазвичай біля дистальної долонної складки (біля пальців), що утворюються в результаті потовщення долонної фасції
на активній (інволюційній) стадії з’являються волокнисті смуги, що обмежують розгинання (розтягування) пальців. Згодом відбуваються зміни в навколосуглобових тканинах.

у залишковій (запущеній) стадії є фіброзні, потовщені смуги, які визначають згинальну контрактуру суглобів кисті. По-друге, розлади чутливості можуть виникати через здавлення нервів.

симптоми. Стан проявляється наявністю на долонях біля основи пальців вузликів, з яких починаються волокнисті стрічки, що поступово втягують суглоби пальців. Зазвичай захворювання є двостороннім, і якщо воно одностороннє, частіше уражається права рука, особливо мізинець і безіменний пальці.

Лікування Хвороба Дюпюітрена може бути хірургічною та нехірургічною. Його метою є:
- для зменшення деформації кисті
- для поліпшення функціональності уражених пальців
- для попередження рецидивів (рецидивів) захворювання

1. Хірургічне лікування

Коли показана операція?

коли п'ястно-фаланговий суглоб (біля основи пальця) втягується при згинанні більше 30 °
коли є контрактура будь-якого ступеня проксимального міжфалангового суглоба
якщо розлади чутливості виникають в уражених пальцях.
при ураженні навколосуглобових структур.

Види оперативних втручань

Залежно від стадії захворювання, віку пацієнта та супутніх захворювань може бути проведена одна з наступних хірургічних процедур:

Черезшкірна фасціотомія (закрита) полягає у перетині фасціального фланця через мікророзріз шкіри. Це корисне втручання, особливо як перший етап у випадку важких контрактів, для полегшення більш складної хірургічної операції. Більш сучасний варіант цієї процедури - фасцитомія черезшкірної голки, малоінвазивна операція, що складається з множинних проколів на долонній рівні, через які розділіть затискачі кінчиком голки.

Відкрита фасціотомія включає розріз близько 1 см, що забезпечує візуалізацію як фіброзного фланця, так і нервово-судинних структур у кисті, уникаючи випадкового порізу. Він проводиться під місцевою анестезією і призначається пацієнтам, яким протипоказана більш обширна процедура. Всі ці обмежені втручання передбачають зменшення дискомфорту та швидке одужання. Вони мають той недолік, що не перешкоджають прогресуванню хвороби, маючи підвищений ризик її рецидиву. Вони не показані молодим пацієнтам із швидко розвивається хворобою або при наявності множинних вуздечок.

Сегментарна апонеуректомія - це процедура, при якій невеликі фасціальні уламки видаляються через надрізи, зроблені на долоні.

Регіонарна фасциектомія (обмежена) передбачає видалення лише потовщених волокнистих частин долонного апоневрозу. Хоча такий тип хірургічного втручання не запобігає рецидиву захворювання або його прогресуванню в неоперованих зонах, це процедура, яка дає хороші результати і мало післяопераційних ускладнень.
Тотальна фасциектомія (радикальна) спрямована на повне видалення долонного апоневрозу та зв’язок біля основи пальців, а також пальцево-долонних вуздечок. Він показаний у разі екстенсивного захворювання, яке включає всю долоню. Практикується через поперечний долонний розріз та поздовжні розрізи пальців. Після операції рани можна залишити відкритими, а можна закрити місцевими клаптями або шкірними трансплантатами.

Дермофасціектомія він полягає у видаленні долонної фасції разом із шкірою вгорі з наступним накладанням шкірних трансплантатів на вирізані ділянки. Це операція, показана особливо при рецидивуючих захворюваннях.

Інші хірургічні операції вирішують ускладнення захворювання:
- контрактура проксимального міжфалангового суглоба - вимагає перетину капсуло-зв’язочних структур, щоб розслабити суглоб і отримати повне розгинання пальця
- важка контрактура міжфалангового суглоба - може знадобитися артродез (фіксація суглоба у функціональному положенні) або ендопротезування (заміна суглоба протезом)
- Сильна ретракція мізинця у пацієнтів літнього віку може вимагати його ампутації.
- гіперекстензія дистального міжфалангового суглоба, якщо вона не пасивно коригується, може вимагати хірургічного розслаблення зв’язок.

Післяопераційна еволюція. Після операції кисть буде забинтована та іммобілізована на шині, пальці розтягнуті. У перші 24 години можна підтримувати зливну трубку, через яку накопичені рідини будуть евакуюватися на рівні оперованої зони. Рекомендується рано відновити активні рухи пальцями. У міру загоєння долонних ран заохочуватимуться більш енергійні рухи та використання руки в повсякденних справах.

ускладнення. Ранні ускладнення

Гематома виникає рідко, запобігаючи суворому гемостазу та післяопераційному дренажу
Некроз шкіри відбувається в районах, де після розсічення залишаються тонкі і нестійкі клапті.
Інфекції сприяє наявність гематоми або некрозу шкіри
Відсікання нерва або цифрової артерії поблизу фланців

Дефіцит згинання може статися, оскільки згинальними рухами часто нехтують, намагаючись зберегти розширення, отримане після операції.
Хронічні хворобливі синдроми можуть бути наслідком ураження нервів, нервового утворення або симпатичної рефлекторної дистрофії.
Рецидив захворювання (рецидивуючий) частіше спостерігається у молодих людей з активними захворюваннями.

2. Нехірургічне лікування. Епасивна напруга безперервно можуть розтягуватися втягнуті волокнисті структури.

Медикаментозне лікування 5-фторурацилом може зупинити утворення фіброзної тканини. Ніфедипін і верапаміл мають подібні ефекти. Місцеві ін’єкції стероїдів, променева терапія, введення вітаміну Е або гамма-інтерферону використовувались для лікування захворювання, але результати суперечливі. Місцеве введення колагенази (ферменту, що руйнує фіброзну тканину) може супроводжуватися покращеним розгинанням пальців.

Одним з найважливіших параметрів у лікуванні цього стану після застосування ортопедичного або хірургічного лікування є медичне відновлення. Радимо звернутися до кількох клінік країни, що спеціалізуються на лікуванні цього стану: