Хвороба гемолітичного неонататора - GRIN
Презентація/есе (шкільний) 2001 4 сторінки
Зразок для читання
Хвороба новонародженого гемолітика (MHN)
Хвороба Haemolyticus neonatorum: розпад дитячих еритроцитів після народження, спричинений материнськими антитілами проти компонентів дитячої крові.
Morbus haemolyticus neonatorum (скорочено Mhn), який раніше також називали `` фетальний еритробластоз '', являє собою захворювання новонародженого, яке викликане імунізацією матері проти (для себе чужорідних) антигенів еритроцитів дитини. Вироблені в материнському організмі антитіла спрямовані проти антигенів, успадкованих від батька в еритроцитах дитини (чужі матері).
Haemolyticus neonatorum - несумісність групи крові в резус-системі між матір’ю та ненародженою чи новонародженою дитиною. Дитина, яка виникла внаслідок першої вагітності, як правило, залишається клінічно безсимптомною, тоді як у наступні вагітності діти стають все більш серйозними хворими, якщо існує несумісність між матір'ю та дитиною. Плід є імунологічним аллотрансплантатом для матері. Під час народження першої дитини, викидня або переривання вагітності еритроцити дитини потрапляють у кров матері, що запускає вироблення специфічних антитіл у крові матері. Зараз мати сенсибілізована. Коли ви знову завагітнієте, ці антитіла проникають через плаценту і зв’язуються з еритроцитами дитини, які потім руйнуються. Це можна зробити вже з 10-12. Трапляються SSW.
Rh-негативна мати є типовою для резус-несумісності та найпоширенішим варіантом
(d) та резус-позитивного (D) дитини. Більшість серйозних mhn спричинені antiD. Інші резус-фактори (C/c, E/e) призводять до сенсибілізації набагато рідше. В принципі, однак, будь-яке аллоантитіло може продукувати Mhn - за умови, що воно має тип IgG (плацентарний пасаж) і антиген експресується у плода/новонародженого.
Плацента є метаболічним органом для плода. Якщо ворсинки плода цілі, ніколи не відбувається змішування материнської та плодової крові. Ближче до кінця СС, особливо під час пологів, коли плацента розпушується, а на ворсинках з’являються дрібні сльози, кров плоду може витікати в материнський кровообіг. Ця мікропотока, приблизно 1-5 мл крові, протистоїть материнській імунній системі чужорідними характеристиками (антигенами) і запускає утворення антитіл. Навіть при EUG, передчасному відшаруванні плаценти, після аборту або в разі травми (наприклад, автомобільна аварія) кров дитини може потрапляти в кровообіг матері.
Завдяки особливій будові плаценти людини імунні антитіла класу імунного глобуліну IgG здатні проходити через них і потрапляти в кров дитини, де зв’язуються з відповідними антигенами в еритроцитах дитини.
2 жовтня 2000 р., Ебньотер Мартіна, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ завершено HAs \ med-o-morbus.doc
Найчастіше щеплення матері відбуваються в резус-системі. Близько 90% усіх щеплень проти вагітності в цій системі спрямовані проти, D ‘, а потім анти-c, анти-C, анти-CD, анти-DE, рідко проти Cw, дуже рідко проти e. (Можливість імунізації резус-негативної матері слід очікувати приблизно у кожної 20-ї подружньої пари, у якої жінка резус-D негативна, а чоловік резус-позитивний (5%).
Mhn через непереносимість AB0
Mhn через непереносимість AB0 зустрічається рідше і зазвичай протікає досить м'яко. Це вимагає обмінного переливання рідше. Антитіла, що виробляються матір’ю, називаються імунними антитілами анти-А або імунними антитілами анти-В; це IgG Ab. Несумісність ABO також може бути захистом від Rh (d) імунізації. Це означає, що резус-імунізація відбувається рідше, якщо дитина є ABO-несумісною для матері. Причина: ABO-несумісний kindl швидко руйнується. Ec у материнському кровообігу, унеможливлюючи резус-імунізацію.
Mhn через систему Келла
Антиген Келла К сильно імуногенний, імунні антитіла типу анти-К переважно мають тип IgG і можуть також викликати ЕМН.
Оскільки лише близько 10% населення (5% батьків) є позитивними за Келлом, імунізація вагітністю відбувається дуже рідко.
Однак імунізація матері антигенами від плодів описана майже в кожній системі груп крові.
Через ці симптоми Mhn можна розділити на 3 ступені тяжкості:
1. Гемолітична анемія новонароджених
2. Жовтяниця
3. Водянка плоду (зі смертю плода)
2 жовтня 2000 р., Ебньотер Мартіна, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ завершено HAs \ med-o-morbus.doc
Клінічний стан новонародженого є основним фактором діагностики Mhn. Однак лабораторна діагностика також надає цінні послуги під час вагітності. У рамках допологової допомоги жінки обстежуються на наявність R та інших антитіл. Якщо ці антитіла вдається виявити, необхідно регулярно перевіряти стан плода.
Раннє визначення груп ABO та Rh (D).
Якщо у матері резус-резус (D) негативний, може бути резус-сузір’я. У цьому випадку матір слід обстежити на наявність антитіл проти D за допомогою скринінгового тесту АК не пізніше 24-го тижня вагітності. Якщо АК немає, пошуковий тест необхідно повторювати двічі кожні 6-7 тижнів. Якщо виявлено анти-D-AB, визначення титру може надати інформацію про ефективність AB. Визначення титру необхідно повторювати кожні 3-4 тижні через можливе збільшення титру.
Амніоцентез (дослідження навколоплідних вод) з титром понад 16 може надати інформацію про тяжкість Mhn (визначення білірубіну в навколоплідних водах).
Визначте ABO та RH (D) у пуповинній крові (Rh (D) позитивний у Mhn), резус-підгрупах та Direct Coombs (поз!)
Визначення Hb у пуповинній крові: Mhn 5 мг/дл свідчить про патологічну жовтяницю. При критичній межі 20 мг/дл повинна бути проведена обмінна трансфузія, інакше kernicterus загрожує.
Варіанти терапії на Mhn
До народження матері вільний білірубін виводиться материнським організмом. Після народження незріла печінка дитини не може розщеплювати білірубін. Білірубін залишається у дитини і призводить до жовтяниці. Жовтяничний перебіг загрожує новонародженому через енцефалопатію (керніктер з рівнем білібубіну в сироватці крові вище 20-25 мг/дл - незворотні пошкодження підкіркових центрів).
Лікування новонародженого залежить від тяжкості захворювання. У легших випадках фототерапії достатньо для зниження рівня білірубіну в крові.
Терапія Mhn використовує фототерапію з успіхом при менш виражених формах гемолітичної жовтяниці. Світло з довжиною хвилі від 420 до 480 нм може розщеплювати молекули білірубіну. Ці водорозчинні похідні можуть швидко виводитися з сечею та жовчю. Однак ця терапія не замінює обмінної трансфузії, коли білірубін у сироватці крові підвищується до значень близько 20 мг/дл.
У важких випадках необхідні переливання крові, які іноді доводиться проводити під час вагітності (внутрішньоутробне переливання).
Якщо існує гостра внутрішньоутробна загроза для дитини з боку материнських імунних антитіл, внутрішньоутробний кровообмін плодів необхідний (вперше в 1963 р.). H. навіть під час вагітності можливо. Здійснення цих переливань грунтувалося на тому факті, що давно було відомо, що еритроцити вводили плодам у черевну порожнину 02.10.2000, Ebnöter Martina, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ done HAs \ med-o-morbus.doc пройти повністю інтактним через очеревину діафрагми в лімфатичні шляхи грудної клітки, а потім продовжити в кров. Методика цієї процедури криє низку небезпек для плода (травма!).
В останні роки можливий кровообмін через судини пуповини новонародженого. При подвоєному обсязі крові новонародженого (170 мл/кг) видаляється близько 85-90% ек дитини, гемолітичний процес переривається і білірубін у плазмі виводиться. Необхідно відбирати резерви крові, сумісні для матері та дитини. Також слід відбирати свіжу, негативну CMV та відфільтровану консервовану їжу. Оскільки для переливання використовують низькоплазмові концентрати ек, необхідні наступні добавки:
1. Мішок 40 мл людського альбуміну 20%
з 2-го пакетика 100 мл FFP на концентрат Ек
Альбумін є транспортною молекулою некон'югованого білірубіну в плазмі. Додавання альбуміну збільшує здатність зв’язувати білірубін у трансфузійній крові.
Антитіла проти D вводять резус-негативній матері протягом 24–72 годин після народження резус-позитивної дитини. Вони знищують дитину, що несе антиген, Ec. Вони швидко усуваються з материнського кровообігу і таким чином запобігають сенсибілізації (успішно в 90% випадків). Цю профілактику слід також застосовувати після абортів і викиднів. З часу впровадження анти-D профілактики хвороба haemolyticus neonatorum стала рідкісною.
Групи крові та переливання крові
Віллі А. Флегель, Priv.-Doz. Лікар. мед., фахівець з трансфузійної медицини http://www.uni-ulm.de/
Відділення трансфузійної медицини, Університетська лікарня Ульму та Служба донорства крові DRK Баден-Вюртемберг, Ульмський інститут