Хвороба Гіршпрунга - Пробл; Проблеми зі здоров’ям; діти - Посібники MSD для широкої громадськості
(Вроджений мегаколон)
, Доктор медицини, клініка Гейзінгера | Медична школа університету Темпл
Пошкодження впливає на товсту кишку і заважає їй належним чином скорочуватися.
Симптомами є, як правило, затримка вигнання меконію, блювота, відмова від їжі і згодом здуття живота.
Діагноз заснований на біопсії прямої кишки та вимірюванні тиску всередині прямої кишки.
Хірургічне втручання проводиться для відновлення нормального надходження їжі через кишечник.
Товста кишка контролюється пучком нервів, розподілених по стінці кишечника, які синхронізують ритмічні скорочення, що забезпечують транзит перетравленого матеріалу до заднього проходу, де він виводиться у вигляді стільця. При хворобі Гіршспрунга уражена частина товстої кишки не нормально скорочується. Без нормальних скорочень кал збирається в кишечнику. Іноді хвороба Гіршпрунга викликає ентероколіт (запалення товстої кишки), який загрожує життю.
Симптоми
Зазвичай 98% новонароджених переносять темно-зелений стілець, який називається меконієм, протягом 24 годин після народження. Затримка вигнання меконію говорить про хворобу Гіршпрунга.
Пізніше у дітей з хворобою Гіршпрунга можуть бути симптоми, що свідчать про непрохідність кишечника, такі як блювота, що відтіняє жовч, здуття живота та відмова від їжі. Якщо уражена лише невелика частина кишечника, у дитини можуть спостерігатися більш м’які симптоми, і діагноз буде встановлений лише пізніше в дитинстві. У цих дітей може бути стілець у формі стрічки, здутий живіт і часто важко набирати вагу. У рідкісних випадках запор - єдиний симптом.
Hirschsprung ентероколіт викликає раптову лихоманку, здуття живота і рясну, а іноді і криваву діарею.
Діагностичний
Вимірювання тиску в прямій кишці
Спочатку робиться барієва клізма для оцінки вади розвитку. Під час барієвої клізми товстої кишки лікар вводить барій та повітря в пряму кишку дитини, а потім робить рентген.
Біопсія прямої кишки (взяття зразка тканини з прямої кишки, щоб дослідити її під мікроскопом) та вимірювання тиску в прямій кишці (манометрія) - єдині обстеження, які можуть поставити точний діагноз захворювання. Hirschsprung.
Лікування
Важкі форми хвороби Гіршпрунга повинні лікуватися негайно, щоб зменшити ризик розвитку ентероколіту.
Для видалення аномальної частини кишечника та відновлення безперервності між нормальним відділом кишки, прямої кишки та заднього проходу потрібна хірургічна операція.
У деяких випадках (наприклад, якщо дитина дуже хвора), хірург створює отвір в черевній області, яке він з'єднує з нижнім кінцем нормальної частини товстої кишки (колостомою). Таким чином, стілець переходить у поліетиленовий пакет, відновлюючи тим самим нормальний кишковий транзит їжі. Аномальна частина кишки залишається від’єднаною від решти кишечника. Пізніше, коли стан дитини покращиться, хірург робить другу операцію, щоб закрити колостому, видалити ненормальну ділянку кишки і знову приєднати нормальну частину кишки до прямої кишки та до заднього проходу (техніка «витягування») ). Іноді достатньо однієї операції для видалення ненормальної частини кишечника та встановлення зв’язку з прямою кишкою.
Якщо виникає ентероколіт Гіршпрунга, дитину госпіталізують і вводять внутрішньовенно рідини та антибіотики. Потім довгу тонку трубку вводять через ніс, потім поміщають у шлунок або кишечник (назогастральний зонд), а іншу трубку поміщають у пряму кишку. Фізіологічний розчин вводять у пряму кишку (зрошення товстої кишки) для очищення стільця, що накопичився в кишечнику. Хірургічне втручання робиться для видалення частини кишечника, яка не працює.