Хвороба Педжета - Невідома кісткова хвороба

Деякі не знають нічого про свою хворобу кісток, інші страждають від болю: хвороба Педжета може залишитися абсолютно непоміченою або викликати дискомфорт. Прочитайте все про розлад кісткового метаболізму та варіанти лікування тут.

Що таке хвороба Педжета?

У хворобі Педжета, яку також називають синдромом Педжета або хворобою Педжета, є Посилюється метаболізм кісток. Технічною мовою хвороба називається Деформанти остеодистрофії, оскільки перевиробництво кісткової тканини призводить до потовщення або деформації кісток.

Захворювання частіше виникає з 40 років, частіше у чоловіків, ніж у жінок. Частота зростає до 60-річного віку і, як правило, становить приблизно 1 на 30000. Таким вважається хвороба Педжета друге за поширеністю захворювання кісток після остеопороз. У Західній Європі близько двох відсотків людей старше 40 років страждають на хворобу Педжета, і, зокрема, жителі Англії мають певну схильність. Однак у азіатів та африканців деформації кісток трапляються рідко.

Хвороба кісток була названа на честь її першовідкривача, британського хірурга сера Джеймса Педжета. Він також вперше описав інше захворювання, а саме захворювання молочної залози, яке відоме як хвороба Педжета соска або карцинома Педжета. вона дуже рідкісна форма раку, що здебільшого вражає соски. Особлива форма, яка зустрічається в іншій частині тіла, крім грудей, називається екстрамамарна хвороба Педжета.
Хвороба Педжета кісток і хвороба Педжета грудей не мають нічого спільного, крім їх назв, і це дві абсолютно різні клінічні картини.

Що викликає хворобу Педжета?

Причиною хвороби Педжета є Дисбаланс в метаболізмі кісток. Зазвичай існує рівновага між остеокластами, які руйнують кісткову речовину, та остеобластами, які формують кістку. Кісткова тканина постійно руйнується і накопичується і, отже, залишається стабільною.

При хворобі Педжета цей фактично збалансований процес протікає абсолютно некоординовано: один аномальні зміни остеокластів гарантує, що надто багато кісткової речовини розщеплюється. Ці остеокласти вдвічі перевищують норму і тому надзвичайно активні.

Це викликає остеобласти, які намагаються компенсувати розпад за рахунок збільшення виробництва. Це призводить до вад розвитку кісткової тканини, які виникають, особливо на стегні, гомілці, черепі, тазу та поперековому відділі хребта.

Хвороба Педжета, спричинена вірусами або схильністю

Що є причиною утворення гігантських остеокластів, поки не встановлено. Це може бути спадковою схильністю, але її також може спричинити вірус.

Це т.зв. Повільний вірус розкривається повільно протягом більш тривалого періоду часу, поки не завдасть шкоди. Параміксовіруси можуть стояти за хворобою кісток.

Які симптоми?

Багато людей страждають на хворобу Педжета, але дуже мало мають симптоми. Приблизно 10 відсотків хворих мають симптоми взагалі, що можна віднести до деформації кістки. Тому хвороба Педжета поділяється на безсимптомний та симптоматичний перебіг. Тоді можливі ознаки:

Як лікар розпізнає хворобу Педжета?

У більшості випадків захворювання виявляється лише після смерті. Лише близько Лікар ставить 30 відсотків діагнозу протягом життя. Більшість постраждалих не приходять на практику через типові симптоми, а часто через зовсім інші скарги. Тому хвороба Педжета часто виявляється лише випадково, наприклад, через рентген або КТ (комп’ютерна томографія) після травми.
Фахівцями з діагностики є лікарі-інтерністи або ендокринологи. Після бесіди, в якій ви дізнаєтесь історію захворювання та симптоми, в лабораторії вивчаються подальші значення:

Аналіз крові: При хворобі Педжета в крові дедалі більше присутній фермент лужна фосфатаза (AP), що свідчить про сильну активність остеобластів.
Аналіз сечі: З іншого боку, надмірну активність остеокластів можна виявити в сечі за допомогою амінокислоти гідроксипролін.

Крім того, відбувається фізичний огляд, під час якого лікар пальпує уражені ділянки та перевіряє наявність змін в організмі. Схема ходи також може свідчити про деформацію кісток.
Для підтвердження підозри на хворобу Педжета можуть бути корисними такі тести:

рентген
КТ
МРТ (магнітно-резонансна томографія)
Сцинтиграфія

Якщо після всіх цих методів все ще є сумніви, лікар може провести біопсію кістки. Він видаляє тканини з кістки. Основна мета цього тесту - виключити злоякісну пухлину кістки. Якщо кістка черепа збільшена, невропатолог повинен зробити додаткові обстеження. Серед іншого перевіряється функція слуху та нервів.

Як лікується хвороба Педжета?

Як правило, терапія не обов'язково повинна проводитися після діагностики хвороби Педжета. Однак, якщо постраждалі сильно страждають від симптомів, лікування в першу чергу спрямоване на їх попередження Зняти біль і зупинити вади розвитку кісткової речовини. Окрім знеболюючих засобів, лікар може також вводити бісфосфонати або гормон кальцитонін, які повинні інгібувати втрату кісткової маси.

Крім того, хвороба Педжета може через Фізіотерапія та масажі також лікувати природним шляхом. Після консультації з лікарем також бажано приймати вітамін D і кальцій за допомогою дієти або харчових добавок. Хірургічне втручання і, отже, перебування в клініці необхідне лише у дуже важких випадках. Перелом кісток, важкий артроз або симптоми паралічу часто можна усунути лише хірургічним шляхом.

Як я можу запобігти цьому?

Хвороба кісток Хвороба Педжета не можна запобігти, оскільки тригери чітко не доведені. Однак для того, щоб виявити хворобу кісток якомога раніше, лікар повинен проводити регулярні перевірки стану здоров’я, особливо, якщо пацієнт старіє з 40 років.

Незабаром слід вивчити видимі зміни в кістках та збільшення окружності голови, щоб своєчасно розпочати лікування симптомів.

Які шанси на одужання?

Шанси на одужання при хворобі Педжета значною мірою залежать від того, наскільки важким є пошкодження кісткової речовини. Однак, як правило, хворобу можна добре лікувати або, принаймні, взяти під контроль. Після початку терапії хвороби Педжета у постраждалих слід регулярно перевіряти показники крові приблизно кожні три місяці, щоб перевірити активність остеобластів. Незважаючи на хворобу Педжета, скороченої тривалості життя не існує.

Оскільки постраждалі мають підвищений ризик раку кісток, у будь-якому випадку бажані регулярні огляди, особливо якщо біль не зменшується або якщо вона також виникає в інших областях.