Хвороба Шарко від чого; він діє L; Новини GDD
Аміотрофічний бічний склероз (БАС) або хвороба Шарко є частиною так званих нейродегенеративних захворювань, таких як хвороба Альцгеймера або Паркінсона. У конкретному випадку ALS це дегенерація рухових нейронів, які є клітинами, які контролюють наші довільні м’язи і дозволяють нам рухатися, ходити, говорити, дихати. Через кілька місяців, кілька років для випадків повільного прогресу пацієнти з БАС страждають, залежно від форми паралічу, неможливості говорити, ковтати, їсти і можуть постраждати їх дихальні м’язи. Pharma GDD, оновлення про хворобу Шарко.
Причини та симптоми хвороби Шарко
Бічний аміотрофічний склероз зумовлений втратою рухових нейронів (або рухових нейронів), що призводить до прогресуючого паралічу м’язів та порушення моторних навичок. Це рідкісна хвороба, на яку страждає менше одного на дві тисячі людей. ALS зазвичай починається приблизно у віці 55 років. Це вражає більше чоловіків, ніж жінок, і є 5-10% спадковим.
Механізми, що відповідають за БАС, залишаються недостатньо вивченими. Однак існує кілька гіпотез:
- дерегуляція фактору росту;
- надлишок глутамату (який зазвичай передає нервові імпульси);
- ненормальне запалення ...
Хвороба Шарко прогресує більш-менш швидко і проявляється:
- слабкість, що локалізується на одній руці (труднощі з письмом, утриманням склянки тощо), стопі або голові (порушення мови, проблема ковтання)
- труднощі з рухом плечей, що призводить до проблем з одяганням або підніманням предметів, розташованих високо;
- тривалість втоми, що супроводжується зниженням фізичної працездатності (труднощі в подоланні відстані, що зазвичай робилося без хвилювання);
- важка прогулянка,
- дихальний дискомфорт (задишка);
- втрата ваги;
- атрофія (атрофія м’язів, «танення»), що супроводжується короткочасними та мимовільними скороченнями м’язових волокон;
- характерна сильна емоційність, коли людина сміється і плаче жорстоко і безконтрольно.
Одна хвороба, багато форм
Ми говоримо про форму з бульбарним початком, коли перші прояви стосуються ковтання або мови, що становить 30% випадків. І хребетний початок, коли пацієнт відчуває слабкість і дискомфорт у руці, нозі чи кисті. Ці дві форми захворювання можуть успішно розвиватися або розвиватися одночасно. Хвороба майже завжди прогресує до повної форми спинномозкової та бульбарної. Поступово пацієнт втрачає здатність мобілізувати м’язи, користуватися мовою, більше не може рухатися, ковтати і, нарешті, дихати.
Однак ALS не впливає на жодне з п’яти органів чуття (зір, смак, запах, дотик, слух), а також на м’язи ока, серця, сечового міхура, кишечника та статевих органів.
У 15% випадків хвороба мимовільно і назавжди перестає прогресувати, поки ми ще не знаємо, чому.
Тестування та лікування АЛС
Клінічне обстеження та проведення електронейроміограми призводять до підозри на аміотрофічний бічний склероз (БАС). Зазвичай проводяться додаткові обстеження, щоб виключити певні неврологічні захворювання (мультифокальна рухова нейропатія), які можуть бути причиною тих самих симптомів.
Управління є міждисциплінарним. Таким чином, довідкові центри, або “центри SLA”, були створені на всій території. Спеціалізовані лікарі (неврологи, реабілітологи, пульмонологи, гастроентерологи та ін.), Що лікують лікарі, беруть участь у догляді за пацієнтом.
Необхідна психологічна підтримка хворих на захворювання та оточуючих людей.
Обов’язково потрібно обмежити фізичні навантаження та втому, які вважаються обтяжуючими факторами. Так само важливо, щоб вага була стабілізована і контролювалась.
Фізіотерапія необхідна в контексті рухової та дихальної реабілітації. Як і логопедія, що стосується ковтання та мови. Ерготерапевт дозволяє застосовувати матеріально-технічні засоби для подолання вади. У міру погіршення БАС для полегшення стану пацієнта можуть бути введені інші більш обмежувальні заходи: штучне постачання кисню, гастростомія (маленька трубка, яка дозволяє їжу). Важливо, щоб кожен, хто страждає на бічний аміотрофічний склероз, отримував користь від регулярного моніторингу.
Повільне прогресування захворювання
На даний момент немає ефективного засобу, який би вилікував хворобу Шарко. Лікування якраз засноване на уповільненні розвитку захворювання. Лікуючий лікар призначив пацієнту рилузол. Ефективність цього препарату проти прогресування АЛС помірна. Швидкість прийому визначає його ефективність, що дає змогу продовжити тривалість життя пацієнта на кілька місяців. Також фахівці в цій галузі ініціювали нові дослідження літію, які, однак, досі не дали плодів. Однак дослідження продовжують з’ясовувати більше. У 2011 році дослідження, опубліковане в журналі Nature, припустило, що збій у рециркуляції білків у певних клітинах центральної нервової системи (ЦНС) може бути причиною патології, що відкриває шлях до більш ефективних методів лікування.