Хвороба Уіппла - симптоми та лікування - doctissimo

Що таке хвороба Уіппла? ?

Це рідкісне хронічне інфекційне захворювання (менше одного випадку на мільйон на рік), класичними проявами якого є тріада синдрому мальабсорбції болю в суглобах (хронічна діарея та втрата ваги) та тривала незрозуміла лихоманка. Збудником є ​​паличкоподібна бактерія Tropheryma whipplei. В основному хвороба вражає чоловіків.

doctissimo

Причини та фактори ризику

Загалом люди, заражені Tropheryma whipplei, є здоровими носіями, і тому не мають жодних симптомів. Хвороба Уіппла, ймовірно, має компонент генетичної схильності (носії антигену HLA-B27). Бактерії виводяться з калом і забруднюють очисні споруди. Тому люди, які працюють на цих станціях, перебувають у групі ризику. Передача фекально-оральна.

Ознаки хвороби Уіппла

Хвороба починається близько 40 років з болю в суглобах, діареї, втрати ваги та незрозумілої лихоманки. Але оскільки будь-який орган може бути уражений, прояви насправді можуть бути множинними: наявність декількох вузлів, пігментація шкіри, ураження серця, клапана або перикарда негативними культурами, легеневі (плеврити) або періодичні пошкодження очей., Складні зміни мозку (когнітивні розлади, міоклонія та ін.).

Додаткові обстеження та аналізи

Еталонними діагностичними дослідженнями є пошук Tropheryma whipplei в слизовій оболонці дванадцятипалої кишки (ендоскопія з біопсіями). Але бактерії важко розпізнати, звільнити їх або знаходитись усередині фагоцитів. З цієї причини можливі помилкові спрацьовування та помилкові негативні наслідки.

Якщо тестування на бактерії проводиться в позакишковій тканині, його наявність слід підтвердити результатами ПЛР, позитивними для послідовності ДНК Т. whipplei, та тестуванням на специфічну РНК. Серологічне обстеження за допомогою специфічного вестерн-блоту дозволяє відрізнити пацієнтів від здорових носіїв.

Оскільки в більшості випадків цереброспінальна рідина (ЦСЖ) інфекція протікає безсимптомно, люмбальна пункція з обстеженнями молекулярної біології повинна мати систематичний характер при підозрі на захворювання.

Лікування хвороби Уіппла

Лікування ґрунтується на тривалій антибіотикотерапії (принаймні 18 місяців), але можливі випадки стійкості до антибіотиків або рецидивів захворювання (25% випадків).
Кортикостероїдна терапія іноді спочатку асоціюється з важкими формами.