Хвороба Вальденстра; м - Дексімований

Поділіться цією інформацією про пацієнта

QR-код

Сфотографуйте цей QR-код за допомогою смартфона

дексімований

Пряме посилання

"Deximed - це велика допомога для мене, щоб я міг швидко шукати сучасні знання з терапії чи діагностики в повсякденній практиці. Чітка структура дозволяє швидко щось читати, навіть при контакті з пацієнтом". - П.Д. д-р мед. Гвідо Шміман, спеціаліст із загальної медицини, м. Бремен

«Дексімед» - це незалежна інформаційна система лікаря, яка орієнтована на первинну медичну допомогу. Засновані на фактичних даних та регулярно оновлювані статті з усіх галузей медицини відрізняють Deximed.

Що таке хвороба Вальденстрема?

Хвороба Вальденстрема - це рак, який походить від певного типу клітин лімфатичної системи. Хвороба Вальденстрема належить до групи так званих неходжкінських лімфом. Хвороба характеризується надмірною продукцією білка плазми (білкового тіла), так званого імуноглобуліну М (IgM). Перевиробництво імуноглобуліну М призводить до гіперв’язкості крові - вона стає густою.

Іншою характеристикою захворювання є збільшення клітин ліпатичної пухлини в кістковому мозку.

Хвороба Вальденстрема - рідкісне захворювання. В Європі щороку хворіють близько 7 чоловіків і 4 жінок на 1 мільйон жителів. У середньому постраждалі старші 70 років.

причини

Більш ніж у 90% постраждалих причиною розвитку хвороби Вальденстрема є певна генетична зміна, яка змушує клітини лімфи перетворюватися на ракові клітини. Тому люди з близьким родичем, який страждає на хворобу Вальденстрема, мають значно вищий ризик страждати нею.

Імовірно, фактори також відіграють роль, яка хронічно активує імунну систему, наприклад B. Інфекції або наявні аутоімунні захворювання.

Симптоми

Це хвороба, яка переважно вражає людей похилого віку. Характеризується поступовим початком захворювання з такими симптомами, як підвищена стомлюваність, втрата ваги та втрата апетиту.

Деякі пацієнти також скаржаться на біль у пальцях рук і ніг (синдром Рейно), особливо коли холодно. Нервові болі в руках і ногах також не рідкість. Іноді спостерігається незрозуміла лихоманка. Можуть виникати порушення зору, а також погіршення зору.

Лімфатичні вузли можуть набрякати. У деяких пацієнтів інфекції розвиваються частіше, оскільки імунна система ослаблена хворобою Вальденстрема. Іноді трапляються зміни шкіри у вигляді невеликих крововиливів (петехій); спостерігається загальна тенденція до кровоточивості (наприклад, утворення синців навіть з незначною причиною).

Діагностика

Лікар уважно огляне вас, пропальпує область живота та лімфатичних вузлів, перевірить роботу нервів, поцікавиться вашим зором або уточнить функцію очей за допомогою офтальмологічного обстеження.

Виявлення великої кількості специфічного білка плазми (IgM) у крові за допомогою електрофорезу (розподіл білкових тіл у крові в електричному полі) дає підстави підозру на хворобу Вальденстрема. Якщо під час обстеження кісткового мозку виявляються відповідні ракові клітини, діагноз підтверджується, якщо в крові одночасно виявлено лімфому (рак лімфоцитів) та підвищений IgM.

Кров пацієнта досліджується в лабораторії, щоб надати інформацію про функцію Підтримувати нирки та печінку та визначати, чи є кількість здорових клітин крові (все ще) в межах норми та чи є порушення згортання крові. Також необхідні дослідження сечі, оскільки екскреція білка може змінюватися при хворобі Вальденстрема.

Процедури візуалізації, такі як ультразвукове дослідження та комп’ютерна томографія, дають інформацію про те, чи збільшені і наскільки збільшені печінка та селезінка, а також лімфатичні вузли в грудях та животі. При підозрі на порушення роботи серцевого м’яза проводиться відповідне ультразвукове дослідження (ехокардіографія). Це обстеження також важливо перед призначенням хіміотерапії при хворобі Вальденстрема, оскільки вона може пошкодити серцевий м’яз.

Так звані молекулярно-генетичні дослідження можуть з’ясувати, чи є генетичні зміни, що відповідають за більшість випадків хвороби Вальденстрема. Результати цього дослідження також визначають, чи можна застосовувати терапію ібрутинібом у тяжкохворих пацієнтів.

терапія

Терапія служить для зменшення симптомів та запобігання ускладнень.

Деякі пацієнти на момент постановки діагнозу протікають безсимптомно. У цьому випадку терапія (спочатку) не потрібна. Пацієнтів, що не страждають симптомами, регулярно перевіряють і беруть проби крові для перевірки показників крові та раннього виявлення інших змін.

Якщо захворювання супроводжується симптомами і в крові є дуже висока концентрація IgM, лікування спрямоване на зниження рівня IgM у крові; зазвичай використовують плазмаферез. Кров механічно очищається і IgM відфільтровується. Це лікування зазвичай проводиться протягом більш тривалого періоду часу з інтервалом в один-два тижні.

Для лікування пацієнти в хорошому загальному стані, як правило, отримують хіміотерапію, а також отримують так зване антитіло CD-20 (ритуксимаб), яке бореться зі зміненими лімфоцитами. Якщо у пацієнтів вже проявляються чіткі симптоми, призначається лише ритуксимаб.

У важких випадках, якщо є специфічні генетичні зміни, подальша терапія активним інгредієнтом, який називається ібрутиніб, який інгібує певний фермент і тим самим уповільнює ріст ракових клітин.

прогноз

Хвороба Вальденстрема зазвичай демонструє повільний перебіг хвороби, тобто H. симптоми лише поступово погіршуються протягом певного періоду. У гіршому випадку можуть виникнути ускладнення, включаючи порушення згортання крові (тромбоз або кровотеча), порушення зору, неврологічні розлади, синдром Рейно та анемія та підвищена схильність до інфекцій. Тому для постраждалих важливо v. a. якщо проводиться терапія, швидше пройдіть медичний огляд, якщо з’являється температура, озноб, симптоми застуди, задишка, відчуття печіння при сечовипусканні або незрозумілі кровотечі (включаючи чорний стілець або кров у калі).

У контексті хвороби Вальденстрема певний білок (амілоїд) також депонується в різних органах у деяких постраждалих людей, а потім призводить до функціональних розладів, таких як нирки. Крім того, слід враховувати можливі побічні ефекти хіміотерапії або ліків.

Існує кілька параметрів, за допомогою яких лікар може приблизно оцінити, наскільки великі шанси у пацієнта. Це коливається від шансу вижити майже від 40% до майже 90% протягом наступних 5 років.

Додаткова інформація

  • Неходжкінська лімфома
  • Синдром Рейно
  • Набряклі лімфатичні вузли
  • Лімфома
  • Хвороба Вальденстрема - інформація для медичного персоналу

література

  1. Допомога при лейкемії Рейн-Майн. Хвороба Вальденстрема - керівництво пацієнта. LHRM, Rüsselsheim 2014 www.leukaemiehilfe-rhein-main.de
  2. Онкопедія. Хвороба Вальденстрема https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "href =" https://www.onkopedia.com/de /onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "target =" _ blank "> www.onkopedia.com

Автори

  • Марліс Карш-Фолк, д-р. мед., спеціаліст із загальної медицини, Мюнхен
  • Сюзанна Майнренкен, доктор мед., Бремен

література

Ця стаття заснована на спеціальній статті Макроглобулінемія Вальденстрема. Список літератури з цього документа можна знайти нижче.