Хвороба Верльгофа (імунна тромбоцитопенія); аптечний журнал

При імунотромбоцитопенії організм помилково атакує власні тромбоцити крові, щоб вони швидше руйнувалися. Можливим наслідком є ​​кровотеча. Детальніше про симптоми, діагностику та терапію

верльгофа

  • Що таке імунотромбоцитопенія (хвороба Верльгофа)?
  • причина
  • Симптоми
  • діагностика
  • терапія
  • Експерт-консультант

Імунотромбоцитопенія (ІТП) - коротке пояснення

При імунотромбоцитопенії (також відомій як ІТП або хвороба Верльгофа) організм помилково атакує власні тромбоцити крові (тромбоцити) аутоантитілами. Приблизно у 80 відсотках випадків причин, що викликають, немає, тоді говорять про первинну форму. Приблизно у 20 відсотках випадків існує тригер, такий як вірусна інфекція або прийом ліків, який називають вторинною формою. Обидві форми ІТП призводять до браку тромбоцитів, що призводить до підвищеної схильності до кровотеч. Характерні точкові крововиливи на шкірі (петехії). Якщо спостерігається сильна нестача тромбоцитів, існує ризик сильної кровотечі. Курс ІТП різний. Він може проявитися гостро і зупинитися сам по собі, або може перейти в хронічну форму. Терапія залежить від тяжкості перебігу і коливається від "очікування", прийому ліків (кортизону, стимуляції утворення тромбоцитів так званими агоністами тромбопоетину) до видалення селезінки і завжди повинна вирішуватися індивідуально.

Що таке імунотромбоцитопенія (хвороба Верльгофа)?

Хвороба Верльгофа (хвороба Верльгофа) - також відома як імунотромбоцитопенія або коротше ІТП - це аутоімунне захворювання, при якому уражені утворюють антитіла проти власних тромбоцитів крові (тромбоцитів). Тромбоцити, завантажені антитілами, дуже швидко розщеплюються в селезінці. Тенденція до кровотечі зростає із зменшенням концентрації тромбоцитів у крові. Постраждалі належать до рук фахівців у галузі гематології.

ІТП є рідкісним захворюванням і може виникати як у зрілому віці, так і в дитинстві. У дитячому віці ІТП хлопчики страждають частіше, ніж дівчата, і це, схоже, частіше асоціюється з попередніми інфекціями. Курс ІТП у дітей рідше хронічний (від 20 до 30 відсотків), у постраждалих дорослих ІТП хронічний приблизно в 60 відсотках випадків.

Середній вік початку ІТП у дорослих становить від 50 до 55 років, але, схоже, існує тенденція до вищого віку.

Довідкова інформація - тромбоцити (тромбоцити крові)

Тромбоцити виробляються в кістковому мозку і звідти потрапляють у кров, як тільки дозрівають. Тривалість їх життя становить вісім-дванадцять днів, після чого вони розщеплюються в селезінці. Однією з основних функцій тромбоцитів є зупинка кровотечі. У разі пошкодження судин тромбоцити прикріплюються до судинної стінки, ущільнюють її і приводять в рух "відновлювальні механізми", щоб кровотеча зупинилася, а судина знову зажила.

В ІТП наша імунна система вважає поверхневі структури власних тромбоцитів «чужими», як правило, без причини, так що вони передчасно руйнуються. Як результат - дефіцит тромбоцитів, що призводить до підвищеної схильності до кровотеч.

Причина: що викликає імунотромбоцитопенію (ІТП)?

ІТП спричинена порушенням регуляції імунної системи. Зазвичай пусковий механізм цієї порушення регуляції залишається невідомим (80 відсотків випадків), тоді говорять про первинну ІТП. У так званому вторинному ІТП (20 відсотків випадків) можна знайти пусковий механізм, наприклад після інфекцій або прийому ліків.

У дитячому віці ІТП частіше виникає після зараження та заживає через кілька тижнів. У дорослих теж спонтанне зцілення можливо в перший рік. Після 12-го місяця захворювання імунна тромбоцитопенія вважається хронічною.

Причини ІТП

Зниження рівня тромбоцитів відбувається при ІТП через посилений розпад тромбоцитів у крові, наприклад через

  • Аутоімунні захворювання - саме тут ваша власна імунна система спрямована проти тромбоцитів
  • індукована препаратом, в кінцевому підсумку неправильно спрямована імунна реакція
  • Вірусні інфекції, такі як ВІЛ (вірус імунодефіциту людини) або гепатит
  • після щеплень

Є також багато інших захворювань, які призводять до зменшення кількості тромбоцитів у крові. Вони підпадають під термін тромбоцитопенія. Часто кровотворення пригнічується хіміотерапією або метастазами в кістковому мозку. ІТП - це, так би мовити, «підгрупа» тромбоцитопеній.

Шляхи імунної відповіді:

Тромбоцитарні антитіла

Причиною тромбоцитопенії (нестачі тромбоцитів) є утворення захисних речовин (антитіл) власною імунною системою. Ці антитіла зв'язуються з власними тромбоцитами і, таким чином, призводять до посиленого розпаду тромбоцитів крові в селезінці та печінці. Ці аутоантитіла (антитіла, спрямовані проти власних компонентів організму) не тільки призводять до швидшого розщеплення тромбоцитів, але можуть також знищити самі тромбоцити.

Порушення регуляції Т-клітин

У пацієнтів з ІТП спостерігається дисбаланс між так званими регуляторними та активуючими лейкоцитами. Здається, Т-лімфоцити атакують тромбоцити самі і сприяють їх руйнуванню.

Говорять про ІТП, коли кількість тромбоцитів неодноразово нижче 100 х 10 9/л, а інші причини виключаються. Звичайна нижня межа норми для кількості тромбоцитів у більшості лабораторій становить близько 150 х 10 9/л.

Симптоми: Які симптоми викликає імунотромбоцитопенія?

Коли кількість тромбоцитів різко падає, невеликі травми судин вже не можна закрити. Кров витікає з судин. Симптоми відповідно різноманітні. У початковій фазі характерні невеликі точкоподібні «бліхоподібні» кровотечі (петехії), переважно на шкірі та слизових оболонках. Кровотеча має розмір головки шпильки і в основному виявляється на ногах, рідше на тулубі або руках. Також кровотеча може виникати в області слизових оболонок рота і носа. Через підвищену схильність до кровотеч у постраждалих з’являються синці навіть при незначних травмах. Також можуть спостерігатися кровотечі в сечостатевій області (кров у сечі), посилення менструальних кровотеч або кров у калі.

Дуже сильна кровотеча може призвести до гостро небезпечних для життя симптомів шоку та пошкодити уражені органи (селезінку, печінку, нирки та легені, мозок). Однак ця так звана "внутрішня кровотеча" рідко трапляється при ІТП.

На додаток до підвищеної схильності до кровотеч, постраждалі також можуть відчувати виснаження, втому та депресивні настрої.

Діагноз: Як діагностується імунотромбоцитопенія?

ITP - це діагноз виключення. Це означає, що якщо лікар підозрює тромбоцитопенію (зменшення кількості тромбоцитів у крові), спочатку слід виключити всі інші захворювання, які також можуть спричинити тромбоцитопенію. Не існує лабораторного тесту або обстеження, які ITP може "довести".

Історія хвороби та фізичний огляд

Перш за все, увага приділяється типовим симптомам, таким як підвищена схильність до кровотеч. У розмові з’ясовується, чи можуть інші причини, наприклад використання антикоагулянтів, пояснити тенденцію до кровотеч.

Лабораторні дослідження

Кількість тромбоцитів у крові визначається помітно. Слід переконатись, що знижена кількість тромбоцитів спочатку не розвинулася в пробірці для збору крові (так звана псевдотромбопенія). Мазок крові досліджуватиме досвідчений гематолог, щоб виключити інші захворювання крові. Також визначаються параметри згортання.

Виявлення тромбоцитарних антитіл

Виявлення тромбоцитарних антитіл не є частиною стандартної діагностики і в даний час рекомендується лише у спеціальній лабораторії у разі хронічного або атипового захворювання. Часто виявляються помилково позитивні результати, тобто навіть у здорових людей антитіла зв'язуються з поверхнею тромбоцитів, але не руйнують їх.

Дослідження кісткового мозку

Якщо висновки ненормальні або якщо вам більше 60 років, рекомендується обстеження кісткового мозку за допомогою аспірації кісткового мозку, щоб виключити інші захворювання (наприклад, захворювання стовбурових клітин кісткового мозку).

Подальші можливі розслідування

Додаткові обстеження можуть бути корисними. При підозрі на кровотечу в нижній частині кишечника стілець можна перевірити на кров (аналіз на приховану кров). При підозрі на кровотечу в шлунку або стравоході можна провести гастроскопію. При підозрі на внутрішню кровотечу може знадобитися ультразвукове дослідження (сонографія), комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ).

Терапія: Як лікується імунотромбоцитопенія?

Терапія сильно залежить від індивідуального випадку та часу діагностики. Крім того, для рекомендації терапії використовуються спеціальні бальні системи (бали). Вирішальними факторами тут є тяжкість схильності до кровотечі та загальний стан постраждалої людини. Більшість дітей та підлітків з ІТП лише злегка кровоточать, і кількість тромбоцитів зазвичай нормалізується самостійно протягом шести місяців, тому терапія не потрібна.

Лікування гострого ІТП

У гострій формі основним напрямком є ​​запобігання або зупинка кровотечі. У так званій терапії першої лінії, якщо тенденція до кровотечі низька і залежно від кількості тромбоцитів, можна почекати (спостерігати і чекати), або лікар призначить кортикостероїди принаймні три тижні слід приймати (у дорослих). Для цього для лікаря доступні конкретні протоколи. Терапія першої лінії зазвичай закінчується приблизно через три місяці. При терапії кортизоном у 90 відсотків тих, хто отримував лікування, спостерігається збільшення рівня тромбоцитів, яке, однак, знову зменшується у більшості постраждалих після припинення терапії. Це вказує на те, що кортикостероїди можуть зменшити тяжкість перебігу, але не прискорюють загоєння.

У багатьох пацієнтів, які проходять терапію кортизоном, також спостерігаються такі побічні ефекти, як збільшення ваги, вугрі чи остеопороз, тому прийом кортизону повинен бути обмежений у часі. Особливо у дітей терапія кортизоном може бути відмовлена ​​від легких форм. Якщо основна увага приділяється серйозним кровотечам або небезпечним для життя кровотечам, це є чітким показанням до лікування. Використовуються стероїди, імуноглобуліни через вену (IV) або спеціальні онкологічні/імунологічні препарати, що використовуються в терапії раку. Може знадобитися введення концентратів тромбоцитів, TRA (агоністи рецепторів тромбопоетину) або навіть видалення селезінки (спленектомія).

Лікування хронічного ІТП

При хронічному ІТП із стійкою або періодичною сильною кровотечею може бути розглянуто лікування TRA (агоністами рецепторів тромбопоетину) або видалення селезінки (спенектомія). Однак, оскільки TRA були затверджені (див. Нижче), видалення селезінки є набагато менш необхідним. Лікуючий лікар разом із пацієнтом та їх родичами ретельно зважить можливі переваги та ризики операції перед операцією. Можливе «лікування» з перспективою життя без побічних ефектів медикаментозної терапії та без ризику померти від наслідків сильної кровотечі компенсується можливими ускладненнями від операції. Приблизно у кожного третього пацієнта виникає принаймні один рецидив, який потребує лікування, незважаючи на видалення селезінки. Ризик смерті від операції становить один відсоток.

Що таке TRA (агоністи рецепторів тромбопоетину)?

Так звані TRA (Ельтромбопаг та Роміплостим) використовуються для лікування хронічного ІТП. Зв’язуючись з рецептором тромбопоетину, ліки спричиняють збільшення та подальший розвиток мегакаріоцитів, які переростають у тромбоцити. Це призводить до збільшення кількості тромбоцитів.

Ельтромбопаг приймають всередину у вигляді таблетки один раз на день.

Роміплостим вводять у підшкірну жирову клітковину (підшкірно) раз на тиждень.

ТРА зазвичай добре переносяться, можливими побічними ефектами можуть бути головний біль, втома, носова кровотеча, біль у суглобах і кінцівках, діарея та посилення інфекцій верхніх дихальних шляхів. Якщо реакція на один із препаратів занадто низька, ви можете перейти на інший.

ІТП у зрілому віці часто відрізняється своїм перебігом та прогнозом порівняно з ІТП у дітей. Доглядати за дітьми та підлітками повинна спеціалізована лікувальна група (Клініка дитячої гематології).

Наш консультант:

Набряк:

  • Онкопедія, Імунотромбоцитопенія (ІТП). Інтернет: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (доступ 27 лютого 2020)
  • Хвороби дітей у крові, імунотромбоцитопенія (ІТП). Інтернет: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen/blutplaettchen/immunthrombozytopenie_itp/(доступ 28 лютого 2020)
  • Прив.-доз. Лікар. мед. Олівер Мейєр, Шаріте - Університет зміцнення Берлін, Інститут трансфузійної медицини. Діагностика та терапія імунної тромбоцитопенії (ІТП). Інтернет: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (доступ 20 квітня 2020 р.)

Важлива ПРИМІТКА:
Ця стаття містить лише загальну інформацію і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання.