Хвороба Вільсона - Сторінка 4 з 4 - Знання спеціалістів
Терапія хвороби Вільсона
Лікування хвороби Вільсона 1) J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 лютого; 66 (2): 334-344. doi: 10.1097/MPG.0000000000001787. в основному базується на
- виведення надлишку міді з організму за допомогою хелатних речовин, таких як D-пеніциламін або триентин і
- пригнічення всмоктування міді з кишечника солями цинку,
- зменшення можливо збільшеного навантаження міді через питну воду або харчування,
- трансплантація печінки у разі гострої дистрофії печінки (криза Вільсона) або кінцевої стадії цирозу печінки.
Терапія заснована на дієті з низьким вмістом міді. Продукти, які відносно багаті міддю, яких слід уникати, це, наприклад, субпродукти, печінка (теляча печінка містить приблизно 8-9 мг/100 г), устриці, бобові, риба, горіхи (фундук містить більше 1 мг/100 г), какао. Портвейн також повинен містити порівняно велику кількість міді.
Слід переконатися, що у водопровідних та посуді відсутні мідь.
Нормальна добова потреба в міді становить лише 1,5-3 мг.
Ліки
Для лікування хвороби Вільсона застосовують такі препарати: [3]
Інформацію про дозування не можна приймати без перевірки!
D-пеніциламін (препарат вибору)
D-пеніциламін - це засіб, який комплексує мідь (хелатуючий агент) і, отже, робить її розчинною та здатною до елімінації. Це працює, збільшуючи кількість міді, що виділяється із сечею.
Побічні ефекти: Є ряд побічних ефектів, про які слід пам’ятати. Сюди входять токсичні та алергічно-гіперергічні реакції, порушення загоєння ран, ефект антивітаміну В6, погіршення (особливо неврологічних) симптомів на початку терапії (у 10-20% пацієнтів).
Дозування: спочатку 20-30 мг/кг маси тіла/добу в три разові дози перед їжею; після поліпшення: 10-15 мг/кг маси тіла/добу; Довготривалі ліки (зазвичай через 4-6 місяців, коли цілодобова екскреція міді опускається нижче 500 мкг): 7,5 мг/кг маси тіла/добу; при наявній вагітності: 5-7,5 мг/кг маси тіла/добу.
Регулярні перевірки на предмет виведення міді із сечею.
Для лікування іноді симптоматичного дефіциту вітаміну В6 рекомендується 25 мг/добу піридоксину.
Триєнтин
Трієнтін також є хелатоутворюючим агентом, який збільшує кількість міді, що виділяється з сечею.
Показання: непереносимість пеніциламіну.
Побічні ефекти: подібні до ефектів пеніциламіну, але рідше (слідкуйте за дефіцитом заліза!).
Дозування: на початку: 3 × 600 мг/добу; При поліпшенні: 2 × 600 мг/добу
Регулярні перевірки на предмет виведення міді із сечею.
Сульфат цинку
Цинк діє, пригнічуючи кишкове поглинання міді в кишечнику.
Показання: Підтримка збалансованого балансу міді після первинного промивання міді D-пеніциламіном; Показання також у безсимптомних пацієнтів (відсутність клінічних симптомів через цироз печінки або ураження центральної нервової системи), а також при наявній вагітності. Побічні ефекти не відомі.
Дозування: 3 мг/кг маси тіла/добу, розділене на три разові дози; Ацетат цинку, оротат цинку або гістидин цинку є більш сумісними.
Пересадка печінки
Трансплантація печінки призводить до остаточного лікування. Можливими показаннями є гостра печінкова недостатність, декомпенсований цироз печінки та медикаментозна терапія, яку не можна проводити через побічні ефекти.
прогноз
Тривалість життя не обмежується, якщо терапію розпочинати на ранніх стадіях захворювання. На пізніх стадіях з уже наявними незворотними пошкодженнями прогресування захворювання можна зупинити терапією.
Нові розробки
Очікується прогрес у лікуванні хвороби Вільсона за допомогою генної терапії або стовбурових клітин. 2) Therap Adv Gastroenterol. 2017 листопад; 10 (11): 889-905. doi: 10.1177/1756283X17731520. Epub 2017, жовт. 3.3) Appl Clin Genet. 2017 січня 13; 10: 9-19. doi: 10.2147/TACG.S79121. eCollection
→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!