Хвороби надниркових залоз - Центр гормонів та метаболізму в Майнці
Розташування та функціонування
Надниркові залози розташовані "поруч з нирками" (або над обома нирками) і виробляють різноманітні гормони. Кожен орган ділиться на кору надниркових залоз та мозковий матеріал наднирників. В корені надниркових залоз виробляється власний життєво важливий гормон кортизол. Вихідною речовиною є холестерин - на шляху до них утворюються численні інші гормони, які також мають свої власні ефекти. Окрім чоловічих гормонів (андрогенів), це також альдостерон, гормон, який регулює кров'яний тиск. Крім того, в мозковій речовині наднирків утворюються гормони стресу (катехоламіни). Вони також регулюють артеріальний тиск і пульс.
Розлади надниркових залоз
Підфункція
М'яз Аддісона є первинною недостатньо активною функцією наднирників. Вторинна гіпофункція надниркових залоз виникає при захворюваннях гіпофіза (гіпофіза). Симптоми недостатньої активності надниркових залоз можуть включати:
- втома
- Втрата апетиту
- біль у животі
- Низький кров'яний тиск
- слабкість
- Втрата ваги
- Побуріння шкіри
Гіперфункція
Синдром Кушинга
Цю клінічну картину викликає переважно доброякісна шишка в області надниркових залоз, яка самостійно виробляє занадто багато кортизону. Він характеризується наступними ознаками:
- остеопороз
- Ожиріння тулуба
- гіпертонія
- Цукровий діабет
- Зміни на шкірі з почервонінням шкіри
- Ламка шкіра
- Ламкі нігті
- Втрата волосся
- Обличчя повного місяця
- Шия буйволів
- На животі червонуваті лівидні смуги
Діагноз ставлять шляхом проведення тесту на інгібітор дексаметазону. Підозра на аденому локалізується за допомогою візуалізації за допомогою магнітно-резонансної томографії. Терапією вибору є досвідчений ендокринний хірург, який зцілює пацієнта за допомогою адреналектомії (видалення наднирника). Хвороба Кушинга (хвороба гіпофіза/вегетативна надлишкова продукція АКТГ) повинна бути виключена з диференціального діагнозу.
Гіперандрогенемія
Дефект ферменту призводить до збільшення виробництва чоловічих гормонів, що призводить до маскулінізації жінок:
- Зростання бороди
- Втрата волосся
- вугрі
- Надмірна вага (ожиріння)
- Порушення циклу
- Безпліддя (бездітність)
Цей стан називається адреногенітальним синдромом (АГС). Діагноз підтверджується молекулярно-біологічними дослідженнями. В ендокринологічній практиці тест АКТГ проводять після попереднього вечора з дексаметазоном. Дексаметазон також використовується в найнижчих дозах для терапії, як і справжній гідрокортизон (подібний до раніше згаданих гіпофункціональних надниркових залоз).
Феохромоцитома
Це хвороба вегетативної надлишкової продукції катехоламінів. Занадто багато гормонів стресу утворюються автономно. Це призводить до високого кров'яного тиску і навіть до небезпечних для життя криз високого кров'яного тиску. Діагноз ставлять шляхом визначення гормонів стресу в крові або сечі; можливо, доведеться провести тест на придушення (клонідин). Локалізація проводиться за допомогою сцинтиграми MIBG. Терапією вибору є хірургічне втручання (адреналектомія) після відповідної попередньої обробки.
Синдром Конна
Це автономне виробництво альдостерону. Причиною є одностороння або двостороння аденома, рідше гіперплазія обох надниркових залоз. Діагноз ставлять пацієнтам з артеріальною гіпертензією (високим кров'яним тиском) та гіпокаліємією шляхом визначення співвідношення альдостерон/ренін або тесту на сольове навантаження. Терапією вибору є хірургічне видалення аденоми (адреналектомія) або медикаментозна терапія антагоністом (Inspra® або Aldactone®).
Інциденталома
Часто під час МРТ-сканування випадково виявляють гормонально неактивну аденому надниркових залоз. Це доброякісна аденома наднирника, яка не виробляє жодних гормонів автономно. Тут лабораторне обстеження проводиться ендокринологом - якщо це негативно, аденома (