Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - Знання фахівця

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) означає відсутність тромбоцитів (тромбоцитів крові) невідомого походження. Сьогодні ми знаємо, що причиною є аутоантитіла. Антитіла, що утворюються організмом, реагують проти власних структур організму, в даному випадку тромбоцитів; тому термін "імунна тромбоцитопенічна пурпура" також використовується. Функціональне порушення тромбоцитів призводить до недостатнього первинного гемостазу (гемостазу) в результаті точкових крововиливів у шкіру та слизові оболонки (петехії). Гостра форма частіше зустрічається у дітей; хронічна форма частіше виникає у дорослих і називається хворобою Верльгофа.

пурпура

→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!

Синоніми

Терміни імунна тромбоцитопенія та хвороба Верльгофа (хронічна форма) часто використовуються як синоніми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

причина

Сьогодні ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, як правило, вже не є «ідіопатичною»; H. невідома за своєю причиною. Часто в якості пускового механізму виявляється зараження вірусами або хелікобактером.

  • Вірусні інфекції як пусковий механізм 1) Насіннєвий гематол. 2016 квітня; 53 Додаток 1: S70-2: Передбачається, що банальна інфекція призводить до вироблення антитіл, які демонструють перехресний імунітет. З одного боку, вони спрямовані проти екзогенних збудників, які викликають інфекцію в організмі, і, водночас, проти власних структур організму, а саме тромбоцитів. Це знищує їх, і абсолютна кількість тромбоцитів, що циркулюють в організмі, різко падає (нижче 100000/мкл, кровотеча приблизно з нижче 30000/мкл, зазвичай 150000 - 300000/мкл). Функція первинного гемостазу (згортання крові) більше не може виконуватися належним чином, і відбувається капілярна кровотеча в шкіру та слизову оболонку.
  • Helicobacter pylori як пусковий механізм 2) Хороша печінка. 2016 23 травня; 10 (3): 323-4: Існує зв'язок між ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою (ІТП) та зараженням слизової оболонки шлунка хелікобактер пілорі, тому при діагностиці ІТП слід шукати гастрит хелікобактер.

Тому при діагностиці ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури необхідно включати діагноз EBV і CMV, а також хелікобактерного гастриту.

Симптоми

Банальна інфекція часто передує ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі приблизно на 3-4 тижні. Загальний стан дітей, як правило, хороший. Вони помітні при дрібних і великих кровотечах (петехії та гематоми), які виникають при кожному незначному зіткненні або травмі. Також у роті є чорнуватий язик і кровотеча зі слизової оболонки, наприклад, після чищення зубів.

Диференціальні діагнози

Аутоантитіла проти тромбоцитів можуть також виникати в контексті ВІЛ-інфекції, хвороби лімфоми або червоного вовчака.

На відміну від індукованої аутоантитілами ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, існують також тромбоцитопенії, які в основному спричинені порушенням синтезу в кістковому мозку, наприклад Б. через дефіцит фолієвої кислоти, дефіцит вітаміну В12 або в контексті лейкемії.

Тому можна виключити лімфому, червоний вовчак, лейкемію та нестачу вітаміну В12 або фолієвої кислоти.

Лабораторні значення

В ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі виявляються за лабораторними показниками

  • низький вміст тромбоцитів у крові (тромбоцити),
  • нормальні показники плазматичної коагуляції,
  • збільшення кількості мегакаріоцитів у диференціальному аналізі крові як вираження підвищеного утворення нових тромбоцитів.

терапія

У дітей ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, як правило, самообмежена. Кількість тромбоцитів нормалізується приблизно через 2-5 тижнів. Таким чином, вичікувальний підхід з ретельним контролем кількості тромбоцитів зазвичай є виправданим.

Якщо кількість тромбоцитів опускається нижче приблизно від 20 000 до 30000/мкл, слід розглянути питання про терапію імуноглобулінами. Внутрішньовенно вводять імуноглобуліни, які перехоплюють реактивні аутоантитіла і таким чином зменшують втрату тромбоцитів.

Інші варіанти включають стероїдну терапію та переливання тромбоцитів.