ІММУНЕДЕФІЦІЄНТИ повідомлено
Документи
ІМУНОДЕФЕЦІЙНЕ ПІДВИЩЕННЯ активності імунної системи породжує особливу категорію клінічних проявів, відому як загальний імунодефіцит.
ПРИЧИНИ можуть бути результатом генетичних дефектів лімфоїдних клітин, які проявляються помилками на різних стадіях дозрівання, які слідують від плюрипотентної стовбурової клітини до зрілої Т-клітини; може спричинити видалення генів, що кодують деякі ізотипи важких ланцюгів (Н). Таким чином, виникають селективні дефіцити імуноглобуліну;
імунодефіцити можуть виникати через поганий розвиток середовища, необхідного для диференціювання та дозрівання лімфоїдних клітин; вони можуть бути результатом порушення регуляторних механізмів клітин Th і Ts, які контролюють імунну відповідь, можуть виникнути в результаті процесу катаболізму імуноглобулінів із надмірною швидкістю, або навіть крововтрати та секреції імуноглобулінів;
Залежно від типу ураженого імунітету первинні імунодефіцити можна класифікувати на три широкі групи: імунодефіцити гуморально-опосередкованих імунних механізмів; імунодефіцити клітинно-опосередкованих імунних механізмів; імунодефіцити, що впливають на обидва типи імунітету, як гуморальний, так і клітинний;
Вроджені або первинні імунодефіцити Вроджені (первинні) імунодефіцити - це вроджені захворювання, переважна більшість з яких має спадковий детермінізм.
Гуморальні порушення, відомі як агамаглобулінемія або гіпогамаглобулінемія, полягають у недостатній продукції всіх класів імуноглобулінів або лише деяких класів імуноглобулінів, останні називаються дисгаглоглобулінемією.
Вроджена агамаглобулінемія у хлопчиків без лімфопенії Ця хвороба також відома як агамаглоулінемія типу Бертона, це спадкове захворювання, яке вражає хлопчиків і передається через Х-хромосому. Через 5-6 місяців позаматкового життя, коли материнські IgG повністю катаболізуються, пацієнти стають дуже чутливими до гнійних бактерій, таких як стафілококи, стрептококи, пневмококи, менінгококи, гемофіла грипу та псевдомонади. Отже, у цих дітей часто розвивається пневмонія, синусит, гнійний отит, менінгіт, піодермія та сепсис.
Селективні імунологічні дефіцити або дисгаммаглобулінемія Порівняно з низькими класами імуноглобулінів, селективний дефіцит імуноглобуліну, також відомий як дисгаммаглобулінемія, характеризується зменшенням лише одного або двох класів імуноглобулінів.
Транзиторна гіпогамаглобулінемія у дітей Його ще називають транзиторною гіпогамаглобулінемією, оскільки цей дефіцит обмежується раннім дитинством, після чого дефіцит зникає. Хвороба зустрічається у обох статей, і, здається, ми маємо її лише із затримкою синтезу Ig. Як відомо, новонароджений синтезує власні імуноглобуліни, починаючи з 4-го тижня і до 12-го тижня позаутробного життя - періоду, в якому каталізується найбільша кількість материнських IgG.
Дефіцит Х-хромосом, пов'язаний з гіпер IgMSe, характеризується низьким рівнем класів Ig, особливо IgA та IgG, пов'язаний із підвищеним синтезом IgM, що виявляється в сироватці крові пацієнта. Ця особливість розподілу рівнів Ig пов'язана з гематологічними змінами. такі як: анемія, нейтропенія, тромбоцитопенія та пошкодження нирок. Ці супутні ураження вважаються проявами аутоімунного процесу. Деякі з цих пацієнтів мають злоякісну проліферацію з IgM-продукуючими плазматичними клітинами, що виявляється як у всіх пацієнтів з цим типом дефіциту та макроглобулінемією.
Клітинні імунодефіцити Синдром Ді Джорджа Синдром Ді Джорджа є наслідком гіпоплазії або агенезії тимусу. Відомо, що вилочкова і паращитовидна залози розвиваються з 3-ї та 4-ї зябрових бруньок. У разі аномального ембріогенезу зябрових мішків 3 і 4 може виникнути повне недорозвинення тимусу і паращитовидних залоз, або іноді паратиреоїдна або тимусна тканини можуть бути виявлені в невеликих кількостях, як правило, з позаматковою локалізацією.
Комбіновані імунодефіцити клітинного та гуморального імунітету Існує два синдроми, при яких пошкодження Т-клітин і тимозалежних лімфоїдних тканин очевидно, але при відносному морфологічному збереженні лімфоїдних структур, що утворюють лімфоцити групи В, але при яких спостерігаються функціональні дефіцити обох клітинного імунітету. а також жартівливий.
Синдром Незелофа Незелоф визначав цей стан як лімфоцитарну, нормоплазмоцитарну та нормоглобулінову аплазію. Хоча лімфатичні тканини є лімфопенічними, а диспластичний тимус - все ще багато плазматичних клітин знаходиться в кишечнику та лімфоїдних органах, таких як селезінка та лімфатичні вузли. Хоча рівні імуноглобуліну для деяких класів, але не для всіх, є нормальними, ці пацієнти не реагують антитілами ні на вірусні, ні на бактеріальні антигени.
Епізодична лімфоцитотоксинна лімфопенія У цьому стані у дітей спостерігається пригнічення функції Т-лімфоцитів, спричинене лімфоцитотоксином, що викликає звикання. Хвороба пов’язана з хромосомними аномаліями в групі D (пари 13 і 15). Пацієнти мають підвищену сприйнятливість до інфекцій тимозалежними антигенами і часто мають злоякісні захворювання лімфоретикулярної тканини. Лімфопенія, гіперімуноглобулінемія та відсутність тимозалежного імунітету вважаються характерними симптомами цього захворювання.
Придбані або вторинні імунодефіцити Вторинні імунодефіцити з’являються як хвороби, придбані пізніше в житті людини в результаті захворювань, як правило, лімфопроліферативних або супроводжуючих інші клінічні стани, такі як аутоімунні захворювання.
Набуті імунодефіцити можуть виникати в результаті: зниження синтезу імуноглобуліну, збільшення катаболізму імуноглобуліну, але також патологічного синтезу імуноглобуліну; зниження синтезу імуноглобуліну може спостерігатися при різних злоякісних лімфомах, включаючи нефромічний лімфоїдний синдром та хронічний фіброзний лейкоз. Завдяки цьому збільшенню катаболізму та елімінації імуноглобулінів у цих двох патологічних станах досягається гіпогамаглобулінемія. Патологічний синтез імуноглобуліну відбувається при мієломі та макроглобулінемії Вальденстрема. Ці білки називали парапротеїнами. Набуті імунодефіцити можуть бути наслідком надмірної втрати імуноглобулінів у сечовивідних шляхах або шлунково-кишковому тракті.
Імунодефіцити, спричинені мікроелементами. Дефіцит заліза створює сприятливі умови для хронічного кандидозу слизової шкіри. Дефіцит цинку пригнічує функцію Т-клітин і схильний до опортуністичних інфекцій. Селен важливий для функціонування Т-клітин. Частковий дефіцит у дітей схильний до інфекцій.
Індукований наркотиками імунодефіцит. Більшість цитотоксичних та імунодепресивних препаратів, що використовуються для лікування злоякісних новоутворень, запалення та імунодепресії пацієнтів з трансплантацією органів, пригнічують клітинну та гуморальну імунну функцію, а нейтропенія схильна до грамнегативних бактеріальних інфекцій та грибкових інфекцій.
Деякі імунодефіцити є послідовними для інших патологічних процесів, які заважають ефекторам імунної системи: ниркова або печінкова недостатність впливає на накопичення в організмі токсичних речовин, що пригнічує вплив на імунну реактивність. Множинна мієлома (пухлина плазми, розташована в кістковому мозку) супроводжується кількісним зменшенням всіх класів нормальних імуноглобулінів і, отже, значний дефіцит гуморального імунітету, але клітинний імунітет залишається нормальним.
Імунодефіцит після ВІЛ-інфекції Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) - це вірус, який атакує імунну систему та ускладнює організм у боротьбі з інфекціями та хворобами. ВІЛ - це вірус, який викликає синдром набутого імунодефіциту (СНІД). Як тільки вірус ВІЛ потрапляє в організм, вони інфікують групу білих кров'яних клітин, які називаються CD4 + лімфоцитами. Ці білі кров’яні клітини є важливою частиною імунної системи, яка допомагає організму боротися з інфекціями. Інфікуючи та руйнуючи ВІЛ лімфоцити CD4 +, імунна система стає менш здатною боротися з інфекціями та хворобами.
На заключній стадії ВІЛ-інфекції хвороба переростає у синдром донорського імунодефіциту (СНІД). Симптоми СНІДу включають втому, втрату ваги, діарею, лихоманку, нічну пітливість, афти. На цьому етапі пацієнт буде більш схильний до опортуністичних інфекцій, таких як пневмонія. У більшості людей нелікована ВІЛ-інфекція переростає у СНІД протягом 12-13 років після зараження. За допомогою лікування прогресування СНІДу можна уповільнити або запобігти.
Спосіб передачі: ВІЛ передається, коли людина контактує з кров’ю, спермою або вагінальними секретами зараженої людини. Шлях передачі: сексуальний контакт: вірус може потрапити в організм через розрив стінки прямої кишки, піхви, уретри або ротової порожнини; 75 80% усіх випадків ВІЛ передаються статевим шляхом, зараженою кров'ю: ВІЛ може передаватися, коли людина використовує голки, шприци, матеріали, що використовуються для незаконного введення наркотиків або анаболіків (стероїдів); випадково закололи голкою гострим предметом, зараженим ВІЛ;