Імунна тромбоцитопенічна пурпура

Імунна тромбоцитопенічна пурпура є клінічним синдромом, при якому низький вміст тромбоцитів проявляється тенденцією до посилення кровотечі, пурпури (синці при незначних травмах) або екстравазації крові з капілярів у шкіру та слизові оболонки (петехії).

Люди з імунною тромбоцитопенічною пурпурою мають аномальну агрегацію тромбоцитів та циркулюючі комплекси з антитромбоцитарним вмістом Ac, що сприяють секвестрації селезінки та фагоцитозу тромбоцитами. Результатом є скорочення життя тромбоцитів, а разом із збільшенням недостатнього їх медулярного виробництва - низька кількість циркулюючих тромбоцитів.

Для встановлення діагнозу імунної тромбоцитопенічної пурпури слід виключити інші причини тромбоцитопенії, такі як: лейкемія, мієлодисплазія, апластична анемія або побічні реакції на лікарські засоби.

Імунну тромбоцитопенічну пурпуру поділяють на первинний або вторинний і гострий (тривалість 6 місяців) або хронічний. Імунна тромбоцитопенічна пурпура у дорослих та дітей демонструє клінічні відмінності, уражені діти - молоді, 4-5 років і раніше здорові, як правило, плями або пурпура через кілька днів або тижнів після інфекційного захворювання. Хлопчики та дівчатка страждають однаково. У понад 70% дітей хвороба проходить менш ніж за 6 місяців. Імунна тромбоцитопенічна пурпура у дорослих, як правило, хронічна, початок підступний, і жінок страждає вдвічі більше, ніж чоловіків.

Основним клінічним проявом є кровотеча при незначних травмах, появі невеликих червоних плям на шкірі або слизових оболонках - петехії і синці - синці. У деяких випадках можуть бути присутніми кровотечі з носа, ясен, сечі та кишечника. Мозкова кровотеча - рідкісне, але важке ускладнення.

Лікування імунної тромбоцитопенічної пурпури залежить від тяжкості симптомів, у легких випадках терапія не потрібна. Сюди входять препарати, що впливають на імунну систему: кортикостероїди, гамаглобулін, азатіоприн, циклофосфамід. Важливо попередити травму.

Патогенез

симптоми

Характерними для імунної тромбоцитопенічної пурпури є слизові кровотечі та петехії. Спленомегалія - загальна ознака. Деякі люди можуть не хворіти клінічно, у тих випадках, коли вона важка, ми виявляємо:

легко набуваються синці - фіолетовий
поверхневі кровотечі на шкірі, що з’являються у вигляді еритеми або невеликих плям - плям, як правило, на ногах
тривала кровотеча з ран
спонтанна кровотеча з носа або ясен
кров у сечі
тривалі менструальні кровотечі
сильна кровотеча при хірургічному втручанні.

Діагностичний

Лікування

Метою лікування імунної тромбоцитопенічної пурпури є збільшення кількості тромбоцитів до нормальної кількості, оскільки імунна тромбоцитопенічна пурпура не має лікувального лікування.
У дітей імунна тромбоцитопенічна пурпура зазвичай не потребує лікування, і вони повністю відновлюються через 6 місяців.

Дорослим з легкими формами імунної тромбоцитопенічної пурпури потрібен лише ретельний контроль рівня тромбоцитів та уникнення травм, а ті, у кого важкі симптоми, починають лікування:

кортикостероїди - преднізон, дексаметаксон - знижують активність імунної системи, дозволяючи збільшити кількість тромбоцитів
Внутрішньовенний імуноглобулін - це другий вибір, що забезпечує ефективність, менше побічних ефектів
лікування дорослих таке саме, як лікування дітей, що є необхідними запобіжними заходами для тих, хто страждає на гіпертонію, виразкову хворобу, недавній прийом аспірину або інші фактори ризику, що посилюють кровотечу
переливання тромбоцитів може знадобитися, коли їх кількість значно зменшується
Вагітним жінкам потрібен спеціальний контроль за народженням через ризик кровотечі
спленектомія рідко потрібна для контролю кровотечі.
іншими препаратами, що застосовуються, є: ритуксимаб, циклофосфамід, даназоло, азатіоприн, роміплостим - тромбопоетичний засіб.