InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Місцезнаходження - Рак крові - Гемопатії - Лімфолейкоз
На початку….
Початок захворювання підступний, тобто не супроводжується якимось специфічним симптомом, так що більш ніж у трьох чвертях випадків діагноз ставлять у безсимптомного пацієнта до простого збільшення циркулюючих лімфоцитів випадкового відкриття, під час аналіз крові на повний аналіз крові (CBC) або гемограму.
Тоді виявленою аномалією є збільшення кількості білих кров’яних клітин, що несуть лімфоцити (гіперлімфоцитоз), понад 3000/мм 3. Ми також можемо говорити про інверсію формули, швидкість лімфоцитів, що перевищує швидкість лімфоцитів у поліморфно-ядерних клітинах.

Лімфатичні вузли
Іноді це виявлення самим пацієнтом лімфатичних вузлів (поверхнева лімфаденопатія).
Захворювання іноді діагностується при виявленні лімфаденопатії, збільшенні розмірів мигдаликів або збільшенні розмірів селезінки (пухлинний синдром).
Інфекційні ускладнення
Вони також можуть припустити захворювання, рідше гематологічні ускладнення.
Загальні ознаки
Час від часу виникають один або кілька загальних, неспецифічних клінічних ознак захворювання, таких як:
- Ізольована лихоманка, яка триває більше 7 днів, не пояснюється інфекційною причиною
- Сильне потовиділення, особливо якщо воно нічне
- Нещодавня значна значна втрата ваги (> 5 кг)
- Аномальний стан втоми
- Інфекція, особливо оперізуючий лишай, періодичні спалахи герпесу, пневмонія.
СИМПТОМИ ПОПЕРЕДЖЕННЯ
Лімфатичні вузли
Рецидивуючі інфекції
Оперізувальний лишай
Аномальна втома
Пізніше можливі ускладнення ...
АКУМУЛЯЦІЯ ЛІМФОЦИТІВ
ХЛЛ характеризується поступовим накопиченням злоякісних лімфоцитів у всіх лімфоїдних органах та в кістковому мозку. Накопичення лімфоцитів відбувається через втрату здатності до апоптозу ракових клітин.
КЛІНІЧНІ НАСЛІДКИ
Синдром пухлини
Це може призвести до збільшення розмірів лімфоїдних органів:
- Поверхневі або глибокі лімфатичні вузли
- Збільшення розміру селезінки, це називається спленомегалією,
- Велика печінка або гепатомегалія.
Дуже рідко можуть спостерігатися пухлини шкіри, легенів, травлення.
Недостатність кісткового мозку
Тоді можлива депресія (кількісне зменшення вироблення в кістковому мозку) інших ліній крові. Можуть виникнути такі проблеми, пов’язані з порушенням роботи кісткового мозку (недостатність кісткового мозку).
- Повторні (рецидивуючі) інфекції, такі як пневмонія або інші рецидивуючі респіраторні інфекції, туберкульоз або оперізуючий лишай, які дуже свідчать про захворювання.
- Падіння еритроцитів або анемія, яка може спричинити втому та блідість.
- Зменшення кількості тромбоцитів або тромбоцитопенія, що призводить до збільшення ризику кровотечі.
УСКЛАДНЕННЯ
Вони є інфекційними, аутоімунними та пухлинними (синдром Ріхтера) або супутніми новоутвореннями, рідше мієлодисплазією або вторинним гострим лейкозом).
Інфекційні ускладнення
Вони часті і є першою причиною захворюваності та смертності. Вони можуть виникати в будь-який час протягом хвороби, але частіше трапляються, коли хвороба є запущеною або під час лікування.
Інфекції найчастіше «дріб’язкові» і в основному вражають дихальні шляхи. Вони можуть бути вірусними або, частіше, бактеріальними.
Імуносупресія, наслідок захворювання, є як гуморальною, так і характеризується дефіцитом сироваткового імуноглобуліну) і клітинною (функціональне порушення лімфоцитів, зміна форми антигену, погана реакція на антигенні подразники, модифікація розподілу Т-лімфоцитів).
Аутоімунні ускладнення
Часто це аутоімунна гемолітична анемія, в 5-10% випадків. Також може спостерігатися імунна тромбоцитопенічна пурпура. Коли ці відхилення пов'язані, фахівці говорять про синдром Еванса.
Рідше еритробластопенія (зменшення попередників еритроцитів, що призводить до анемії внаслідок виробничого дефекту). або нейтропенія.
Синдром Ріхтера
Це трансформація ХЛЛ у дифузну великоклітинну лімфому або рідше в лімфому Ходжкіна. Це спостерігається в 5-10% випадків, воно може виникати на всіх стадіях захворювання, але в основному зустрічається у запущених та раніше пролікованих ХЛЛ.
Клінічні прояви варіабельні, гангліозні - з можливо компресійною або дуже асиметричною лімфаденопатією - медулярні або екстранодальні.
Незрозуміла лихоманка та зміна загального стану можуть передувати її виявленню. У цьому випадку аналіз крові показує, що рівень ЛДГ високий.
Спостерігається підвищена частота ракових захворювань без переважання органів .