InfoCancer - ARCAGY-GINECO - Дихальна система - Раки тимусу - Форми захворювання
ТИМІЧНІ ЕПІТЕЛІЙНІ ПУХЛИНИ = ТИМОМИ
ЦЕ РІДКИЙ РАК
Це епітеліальні пухлини тимусу з частотою захворювань у Франції від 250 до 300 нових випадків на рік. Вони дуже повільно розвиваються.
Це найпоширеніші пухлини тимусу. Тимоми представляють близько чверті пухлин середостіння (простір між двома легенями) і більше половини пухлин переднього середостіння.
Вони поділяються на різні типи: A, AB, B1, B2 і B3, залежно від того, як клітини виглядають під мікроскопом.
Тимоми розвиваються в передньому середостінні, і їх розширення оцінюється за класифікацією A Masaoka (1981) або GETT, яка визначає 4 стадії.
ХТО В РИЗИЦІ ?
Пухлини тимусу найчастіше виникають у віці від 50 до 60 років, але їх можна спостерігати в будь-якому віці. Середній вік відкриття - 48 років (40-60 років).
Спостерігається незначне переважання жінок.
Половина випадків пов'язана з міастенією. Міастенія - хронічне нервово-м’язове захворювання, пов’язане з дефектом передачі між нервом і м’язом.
ЯКІ СИМПТОМИ ?
Пухлини тимусу безсимптомні у 30-50%.
Симптоми, що призводять до виявлення пухлин тимусу, включають у 20% випадків кашель, задишку (задишку), синдром верхньої порожнистої вени та/або іноді загальні ознаки (втома, лихоманка, пітливість).
Ці пухлини в половині випадків асоціюються з паранеопластичними синдромами або аутоімунними захворюваннями, найпоширенішим з яких є міастенія. .
ДІАГНОСТИКА
Це згадується у випадку передньої маси середостіння. Тимоми асиметрично поширюються в середостіння, зазвичай розвиваючись з однієї частки вилочкової залози.
Їх розмір найчастіше становить від 5 до 10 сантиметрів.
КТ грудної клітки з ін'єкцією контрастного продукту бере участь у оцінці розширення пухлин тимусу, показуючи можливу інвазію перитимального жиру та сусідніх структур.
Це сприятливо для тимом, класифікованих як А та В2, для яких 5-річна виживаність становить більше 80%.
Класифікація ВООЗ пухлин епітелію тимусу
ПРИНЦИП
Щодо пухлин епітелію тимусу, ВООЗ виділяє два основних типи пухлин: тимоми, що імітують нормальну архітектуру тимусу, та карциноми тимусу, які мають ті ж гістологічні характеристики, що і пухлини інших епітеліїв.
ДЕТАЛЬНІШЕ.
Дуже низький (I та II стадії) до низького (III стадія) злоякісного потенціалу
Тимома типу А (веретеноподібна, медулярна) 10%
Тимома типу АВ (змішана тимома) 35%
Тимома типу В1 (органоїдна тимома, багата лімфоцитами, переважно кортикальна) 20%
Низький (I стадія) до помірного (II та III стадії) злоякісний потенціал
Тимома типу В2 (кіркова тимома) 10%
Тимома типу В3 (епітеліальна тимома, добре диференційована карцинома тимусу) 10%
Злоякісний потенціал на всіх етапах
Тимома типу С (тимічна карцинома) 15%
НЕЕПІТЕЛІАЛЬНИЙ (NE) ТІМІЧНИЙ КАРЦІНОМ
НЕ карциноми тимусу зустрічаються ще рідше - менше 5% пухлин переднього середостіння.
Переважає чоловік (співвідношення статі М: Ж = 3: 1).
Середній вік при постановці діагнозу - 43 роки.
У двох третинах випадків це випадкове відкриття; у третині випадків компресія середостіння, синдром Кушинга.
Крім того, у третині випадків ця патологія асоціюється з ендокринопатією (NEM1)
НЕЙРО-ЕНДОКРИНОВІ ПУХЛИНИ (НЕМ) ТИМУСУ
Нейроендокринні пухлини тимусу зустрічаються вкрай рідко. Це пухлини з несприятливим прогнозом, які поводяться агресивніше, ніж нейроендокринні пухлини в інших місцях.
МЕДІАСТИНАЛЬНІ ОСНОВНІ ПУХЛИНИ КЛІТИН
Дуже рідкісні захворювання.
Первинні зародкові пухлини середостіння зустрічаються рідко і становлять менше 10% пухлин середостіння. Вони представляють від 2 до 5% всіх пухлин статевих клітин і майже дві третини місць поза яєчком або яєчником.
Більше ніж у три чверті випадків це доброякісні пухлини. Це зрілі тератоми. Злоякісні пухлини поділяються на семіноматозні пухлини (або семіноми) та несеміноматозні пухлини статевих клітин.
Покращений прогноз.
Несприятливий прогноз цих пухлин змінився з моменту появи солей платини, і в даний час одужання можна досягти більш ніж у кожного другого пацієнта.
ЛИМФОЇДНІ ПУХЛИНИ
Хоча тимус є лімфоїдним органом, первинні лімфоїдні пухлини середостіння, що розвиваються з вилочкової залози, трапляються рідко. Вони включають хворобу Ходжкіна та неходжкінські лімфоми.
Лікування лімфом середостіння таке ж, як і для інших лімфом.